気管支拡張症

気管支拡張症は、気道の領域が永久的に広がることを特徴とする疾患です。影響を受けるのは気管支であり、気管支の下流、つまり肺組織のより奥にあります。

エクステンションは、袋状または円筒形で、多くの場合、化膿性の液体で満たされています。

原因

気管支は 呼吸器系の一部。それらを通過する必要があります 吸入および呼気 息を吐きながら。気管支拡張症として医学的に説明されている、気管支の肥大を引き起こす原因にはいくつかあります。

原則として、 2つの異なる形式 気管支拡張症は分化した。

  1. 生来の形 さまざまな病気に関連して発生する可能性があり、それによって 嚢胞性線維症, カルタゲナー症候群, α-1アンチトリプシン欠乏症 と特定の形 肺炎 トリガーの原因としてリストされます。先天性の原因も 胚期の奇形 根底に。この形で 誕生 感染源である気管支の拡張。全体として、気管支拡張症の先天的形態は1つです。 非常にまれな病気.
  2. 気管支拡張症の2番目のフォームは 後天性気管支拡張症 専用。以前は、この形態の気管支拡張症は、主に 病気の結果これは通常、以下のような小児期に発生します 百日咳 または 麻疹。今日では、比較的広範な標準的なワクチン接種のおかげで、この原因ははるかにまれです。ただし、後天性気管支拡張症は現在も発生する可能性があります。これにはいくつかの要因が考えられます。気道の感染症や炎症など インフルエンザウイルス それらを損傷し、気管支拡張症を引き起こす可能性があります。ここで、特に小児期および青年期に発生する感染は、気管支拡張症が後で発生する可能性がある範囲まで組織に損傷を与える可能性があることを言及する必要があります。こともできます 異物 または 腫瘍 気道の拡大を引き起こす。

まれなケースでは、気管支拡張症も発生する可能性があります 特発性 発生します。つまり 明白な理由はありません 病気の原因を説明できることがわかります。

気管支拡張症の診断

影響を受ける人々はしばしばかかりつけの医者に来ます この呼吸器疾患の典型的な症状。この臨床像の診断と治療のスペシャリストは、 呼吸器専門医、かかりつけの医師が通常紹介する。

気管支拡張症は通常、 イメージング手順:高解像度 コンピュータ断層撮影 (肺のHR-CT)。の 病歴 罹患した人のはまた、疾患の重症度を評価するための手がかりを医師に与えます。最も重要なのは 苦情の性質と期間、これらが特定の状況で他の状況よりも悪いかどうか。のような行動 そして薬物の使用とかどうかに関する情報 家族の同様の病気 それぞれの医師にとっても重要です。

身体検査 他の呼吸器疾患を除外したり、気管支拡張症の診断を確認したりできます。このため、主治医は そして気道 聴診器で聞く その他の症状を調べます(以下を参照)。

肺機能検査の助けを借りて、肺と気道の機能を調べることができます。これは、気管支拡張症だけでなく、他の疾患でも大幅に低下する可能性があります。

最後にまた遊ぶ 肺のMRI 増加する役割。特に、造影剤のヘリウム(人間に無害なガス)は、MRIの気管支拡張症をよりよく視覚化できます。

頻度分布

ありがとう 定期予防接種 そして 現代の抗生物質療法 最近獲得した気管支拡張症です 以前より大幅に少ない。ドイツのほとんどの気管支拡張症は、他の疾患、主に嚢胞性線維症が原因で発生します。特定の母集団内の頻度分布を調べる研究では、異なる数が得られます。アメリカの研究について 人口10万人あたり52例の気管支拡張症、オーストラリアからの研究 人口10万人で3.7件 説明します。

症状

気管支拡張症に苦しむ人々は主に不満を言う 生産的、すなわち、スライムの生成、 咳をする。咳が出たら 通常、ぬるぬるした、悪臭のする分泌物 前面に 血まみれ 気管支拡張症の臨床像にでき、典型的です。分泌物をグラスやチューブに入れるとしたら、 3つのシフトを観察する できる。上部に泡、中央に粘液、下部に膿があります。

気管支拡張症は 強い炎症プロセス 気道の炎症の非特異的症状も臨床像に関連している可能性があります。これは 体温の上昇、しかしまた肺炎を示します。

気管支はのシステムの重要な部分なので、 呼吸ガス交換 表すため、等しく 酸素供給の重要な部分 私たちの体はしばしば酸素供給の低下に関連する症状を持っています。これらは特に手にあります 慢性酸素欠乏症の変化 比較的判断しやすい。しばらくしてから ガラスの釘を見る、 といった ばち状核突起の指 オン。時計のガラスの釘という用語は、下の結合組織が 拡大する(肥大した)、そしてこれに応答して、爪は上向きに膨らみ、時計のガラスに似ています。ドラムスティック指の症状も同じ原因があり、1つを説明します 指の指骨の変化慢性的な酸素欠乏に伴いサイズが増加します。

治療

気管支拡張症の臨床像 慢性的に走る そして 今日の観点からは基本的に硬化できない。気管支拡張症の発症に関与する基礎疾患は常に最初に治療されるべきです。現在の治療原理は、病気の進行を防ぐための試みに基づいています。治療への通常のアプローチは、一般的に 3つの異なるグループ.

  • 医学療法 とりわけ、に依存しています 投薬去痰効果があります。これらの薬には、例えば N-アセチルシステイン、気管支拡張症患者におけるその永続的な使用 しかし物議を醸す です。 十分な水分補給 ただし、分泌物が厚すぎず、簡単に咳をすることができるように、影響を受ける人にはどのような場合でも推奨されます。気道の頻繁な炎症に特に不可欠な別の薬 抗生物質。痰の分析を使用した標的療法は、生命にかかわる肺炎やその他の合併症を防ぐことができます。主治医が気管支組織の炎症反応を診断した場合、 標的型コルチゾン療法 索引付けされます。
  • 第二の不可欠な治療法 気管支拡張症では 理学療法 影響を受けた人々の。これは、関係者が独立して定期的に実行することができます。ここではいわゆる「気管支トイレ」が重要です 毎日咳をする気管支分泌物 する必要があります。粘液のほとんどが気道から動員されるように、この操作を正確に行うことが重要です。これをサポートするために去痰薬を服用することができます。
    最初に分泌物が通過する必要があります 背中上部を軽くたたく 解決して ひざをついた胴とひじのひざで​​咳をした なる。粘液を咳しやすくするためのさまざまな補助器具があります。これらのツールは、 振動マッサージャー 喀痰を容易にする学習可能な特定のエクササイズで痰を溶解する。せきをすることは重要です バクテリア 炎症や危険な合併症を引き起こす可能性のあるものを収集します 脳の炎症 (脳膿瘍)トリガーできます。
  • 治療の3番目のオプション場合によっては非常に便利なのは 肺組織の外科的除去。ただし、これは、薬物療法と理学療法が失敗し、手術が成功した治療を可能にし、可能性が高い場合にのみ意味があります。操作は、 肺葉全体 (葉切除)またはフラップの一部のみなので、1つ 肺セグメント (肺区域切除)削除する必要があります。

非常に進行した疾患プロセスの場合、 肺移植 最後の選択の治療法を表します。

予報

気管支拡張症のある人の予後はこれです 一般的に比較的良い。治療によっては、 病気の進行を著しく防ぎます なる。最新の抗生物質療法と感染をできるだけ回避する一貫した理学療法は、 一生 この臨床像で 通常は短縮されません.

コース

気管支拡張症の患者の疾患の経過は、大きな気管支(気管支拡張症)に不可逆的な膨らみが発生する原因によって異なります。原因が、例えば嚢胞性線維症などの遺伝性疾患である場合、疾患は早期に現れます。 COPD、結核、または腫瘍などを介して原因が後から獲得された場合、その病気は遅くなるまで始まりません。

これは慢性疾患であるため、実際に「治癒」することはできず、疾患の進行を遅らせたり停止させたりすることしかできません。疾患の経過は、患者の年齢、付随する疾患、疾患の発症、予防措置の遵守および治療などの要因にも依存します。気管支拡張症は、気道の炎症が繰り返され、気管支分泌物の流出が妨げられた結果として発生します。肺組織への損傷は不可逆的であり、慢性疾患であるため、症状の悪化および疾患の進行を回避するために、できるだけ早く疾患を診断することが望ましい。コースに良い影響を与えるための最も重要なことは、分泌物の定期的な動員と咳き込みです。気道の換気は、肺の感染を避け、感染の繁殖を防ぐように努めるべきです。

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平均寿命

今日、気管支拡張症の患者の平均余命はほとんど制限されていません。気管支嚢は不可逆的であるため、感染を回避し、標的抗生物質療法と定期的な気管支トイレの助けを借りて感染を治療することにより、コースを大幅に改善し、合併症の発生率を大幅に削減できます。現代の医学と治療措置および追加の予防措置のおかげで、前述の頻繁な気管支肺感染症、肺出血、胸膜膿胸や肺膿瘍の形での膿の大量蓄積などの合併症はあまり発生しません。気管支拡張症の患者の平均余命は、初期、すなわち効果的な抗生物質療法の導入前は非常に限られていた。しかし、良好な基本予防接種、定期的な追加ワクチン接種、およびハイリスク患者に対する個別のワクチン接種により、予後、したがって平均余命は長年にわたって大幅に改善しています。

レントゲン

気管支拡張症が疑われる場合、胸部X線は非常に役立ちますが、診断を確認するだけでは不十分です。気管支拡張症の患者のX線写真では、気管支の嚢状または円筒状の拡張、しばしば炎症性の肥厚した気管支壁が見られます。これにより、「路面電車」またはレール標識とも呼ばれる平行線の画像が表示されます。液面が見えることもあります。後期には、肺組織が多数の薄壁の、場合によっては液体で満たされた空洞に置き換わるため、肺への損傷が明らかになります。写真は、肺線維症の末期に見られるものと同様であり、「ハニカム肺」と呼ばれています。

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CT

高解像度コンピューター断層撮影(HR-CT)、胸(CT胸部)の高解像度イメージングは​​、気管支拡張症を検出する信頼できる方法です。気管支の平行で炎症性の肥厚した壁、いわゆる「路面電車」または「レールサイン」があります。気管支は肥大し、空気で満たされ、しばしば粘液で満たされます。気管支は血管を伴って​​おり、これらは血管が肥大した気管支の周りに配置されているため、典型的な「印環構造」になります。

いつ手術が必要ですか?

特に気管支拡張症の若い患者では外科療法が考慮され、喀血(血の咳)が頻繁に発生し、保存療法の失敗または特に重篤な疾患が発生します。変化が片側の肺の特定の部分にのみ影響を与える場合、手術は特に効果的です。ここで検討できる外科的手法は、肺の一部の切除(肺区域切除)または肺葉の完全切除(肺葉切除)です。

操作のコース:

気管支拡張症の所見の程度に応じて、肺の一部(肺区域切除)または完全な肺葉(肺葉切除)のいずれかが切除されます。気管支拡張症が片側性である場合は、手術が選択される治療法です。所見のサイズと位置に応じて、全身麻酔下での肺手術中に、1つ以上のセグメントが肺のセグメント境界に沿って切り取られます。

このトピックの詳細

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