急性骨髄性白血病（AML）

広義の同義語

白血病、白血病、アウエルロッド、 血液疾患

定義

このタイプの白血病は、急速な疾患経過を伴う急性白血病の1つです。これは、変性した細胞が発生の非常に初期の段階に由来する、すなわち未成熟であることを特徴としています。これらのセルは、 骨髄 起源（骨髄）。発生の初期段階の細胞は芽球と呼ばれます。これらの芽球は骨髄と血液中で増殖します。

成熟の妨げ

急性骨髄性白血病の状況では、 未成熟の無秩序な複製 そして 機能のない血液前駆細胞 骨髄で。

健康な人では、完全に機能する血液細胞への出現と成熟または分化の間に正確な調節とバランスがあります。対照的に、 AML成熟が妨げられた.

数年前から、AMLの特別な形である急性前骨髄球性白血病の治療はこの事実を利用してきました。化学療法用ATRAは、白血病細胞の成熟を促進して機能的な血液細胞にします。

周波数

10万人ごとに毎年3〜4件の新しい症例があります。病気に冒されているのは主に成人患者であり、ここでは、新規症例数は10万人あたり15人です。 AMLの割合 子供の白血病 急性白血病の約20％です。

子供のAML

子供たちは病気になる あまりめったにない オン 急性骨髄性白血病。小児白血病の約20％だけがこの亜種に該当します。急性リンパ性白血病（ALL）は、小児期により頻繁に観察されます。

AMLは原則としてどの年齢でも発症しますが、特に乳幼児は生後2年間で病気になる可能性があります。原因はまだ解明されていないため、男の子は女の子より病気になることが多い。ダウン症候群（21トリソミー）の子供は、疾患のリスクが大幅に増加します。成人患者と同様に、冒された子供は数週間以内に最初の同じ症状を発症します。小さな子供たちは、遊びや怠惰なランニングに消極的であることに時々気づかれます。診断を確定するために、麻酔下で骨髄穿刺を行います。治療の主成分は化学療法です。中枢神経系が影響を受ける場合、頭蓋骨を照射する必要があるかもしれません。

原因

白血病に関する一般的な章を参照してください。

病気の発生

とりわけ、人間のゲノム（染色体セット）の不規則（異常）はAMLのトリガーとして記録され、細胞遺伝学の発見は患者の予後の最も重要な要因です。

予報が良い異常と予報が悪い異常があります。制御されていない、チェックされていない変性した前駆細胞の増殖は、骨髄中の他の細胞または前駆細胞がもはや発達する空間を持たないほど顕著である。したがって、これらの「正常な」細胞は移動します。これは、AML患者における赤血球（貧血）の一般的な貧困を説明します。芽球の30％以上が骨髄に存在する場合、急性白血病の定義が与えられます。

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症状

寝汗が増える 熱、体重減少、食欲不振、パフォーマンスの低下、骨の痛み。また、 貧血 （貧血）;その症状は、皮膚の蒼白、パフォーマンスの低下、 レーシングハート （頻脈）そしてまれに胸の圧迫感（狭心症）。退化した細胞の移動する成長は、「正常な」防御細胞の欠如につながります。その結果、次のような感染が増加しますの 肺 （例えば。 肺感染症）または腎盂（骨盤の炎症）。患者はより頻繁に発熱します。血小板の貧困（血小板減少症）になる 出血の増加、いわゆる軽微な外傷後も、例えば。歯磨きなどの日常生活で。結果は次のような症状です 歯茎の出血, 鼻血 そして吐き出す血。歯茎の肥大（歯肉過形成）や複視などの症状はほとんど見られません。主治医は、同様に拡大しなければなりません 脾臓 そしてその 肝臓 （肝脾腫）。
したがって、白血病は多くの異なる兆候によって認識されます。

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診断

最初のステップの1つは、単純に採血することです。これは、血小板（血小板）、赤血球（赤血球）、および白血球（白血球）の細胞数を決定するために使用されます。白血球のグループにはいくつかの異なる細胞型（リンパ細胞、顆粒球）が含まれているため、これらの細胞の正確な分析を可能にする、いわゆる差次的血球数が作成されます。次に、これらの細胞の絶対的または相対的な減少または増加が認識される。 AMLの場合、上記の調査は、例えば少数の赤血球（貧血）と多数の白血球（白血球増加症）。

トピックの詳細を読む： 骨髄穿刺

顕微鏡検査

顕微鏡を使用して、血液または骨髄のサンプルを分析できます。検査された細胞にいわゆるアウエル桿菌が見つかった場合、AMLが証明されます。これらのアウアーバッハスティックは、セルボディ内の最小のスティックに似ています。

骨髄穿刺

分析のために、サンプルは、できれば盆地から採取されます。次に、このサンプルに色を付けます（細胞化学染色）そしてさらに分析されます。さらに、取り除かれた細胞は、異常を検出するために、その遺伝学について検査されます（収差）細胞遺伝学で見つかる（細胞遺伝学および分子遺伝学）。細胞遺伝学的所見は予後において主要な役割を果たす。遺伝子キャリア（染色体）8と21の間の接続（転座）は予後が陽性であると評価されますが、染色体5の損失は、例えば予後が非常に悪い。

治療

化学療法：

この療法の目的は、白血病細胞を破壊するために成長阻害物質を使用することです。ここで発生する問題は、物質が白血病細胞だけでなく、体内のすべての急速に成長している細胞にも作用することです。他の造血細胞、有毛細胞（これが副作用の理由です 脱毛 で 化学療法）、そして特に問題のあるのは、生殖細胞（例えば、精子細胞）です。

幹細胞移植：

これを行うには2つの方法があります 幹細胞の寄付：一方では、家族や外部のドナー（同種）、組織の特徴が一致する場合、幹細胞が除去され、患者に投与されます。 「正常な」健康な血液細胞は、これらの幹細胞から形成されます。ただしその前に、すべての変性細胞を可能な限り破壊するために大量化学療法を実施する必要があります（大量化学療法の原則については、 白血病）。一方、患者自身（自家）、これがその間にいわゆる完全寛解の段階にある場合、すなわち変性した細胞のほとんどが破壊されると、健康な幹細胞が取り除かれ、病気が再発したときに彼に戻されます。ただし、自家幹細胞移植はまだ初期段階であり、臨床試験で使用される可能性が高くなります。

特別な薬：

薬 ゲムツズマブ 近年のAMLの治療において非常に良い結果を示しています。

化学療法中のケア

化学療法の文脈では、影響を受けた人々は多くの強い副作用。この状況では、最善のケアが非常に重要であり、多くの副作用を軽減できます。

• 吐き気と嘔吐：吐き気と嘔吐は、化学療法を受けている多くのAML患者の主な問題の1つです。アロマオイル、チューインガム、または室内の新鮮な空気でリラックスできます。
• 感染を防ぐ
  • 化学療法の間、免疫系は一時的に抑制されます。したがって、影響を受ける患者は内因性防御がほとんどなく、特に感染しやすい。したがって、厳格な衛生対策はすべてであり、最終的にすべてです。特定の状況下では、患者のいわゆる「逆隔離」を実行する必要さえあります。これは、クリニックの従業員または親類が特別な防護服を着てのみ病室に入室できることを意味します。その目的は、潜在的に危険な細菌、ウイルス、または真菌の数を減らすことです。

代替治療

影響を受けた人々が急性骨髄性白血病の代替治療を求めることは珍しいことではありません。特にインターネットの時代には、明らかに「より穏やか」、「代替」、または「自然」な治療法が数多く見つかるでしょう。

しかし、この約束をすることができます 信仰を与える？いいえ、いかなる状況でも. 化学療法のみ そして 骨髄移植 適切で有望な 治療 ダー！

何よりもまず、多くの患者は化学療法の重篤な副作用を恐れて、代わりの「治療法」に目を向けます。しかしながら、AMLは非常に攻撃的であるため、治療はそれに応じて集中的かつ攻撃的に行われる必要があります。

申し立てによると、「穏やかな」または「代替の」治療は、真面目な医療専門家には絶対に選択肢ではありません。最悪のシナリオでは、患者は別の治療を受けようとして死亡します。

• 化学療法-それはどのように機能しますか？
• 化学療法の副作用

治療/治療がない場合はどうなりますか？

すべての急性白血病と同様に、AMLも 非常に攻撃的な病気の経過 マークされた。治療せずに放置すると、数週間以内に死に至ります。それがその後非常に重要である理由です 治療直後の迅速な診断 始めました。

治療に反対した場合、非常に短時間で白血病細胞が大幅に増加します。健康な血液細胞は大部分が置き換えられます。最終的には、健康な血液細胞が失われると、すべての潜在的に致命的な症状が多数発生します。これらには、多臓器不全、血液中毒、血管閉塞および内出血が含まれます。

平均余命/予後/回復の可能性

残念ながら、回復の可能性について一般的に述べることはできません。予後はさまざまであり、個々の影響因子に大きく依存します。そうする 以下の要因 むしろ 悪影響 予想：

• 年齢> 60歳
• 治療開始時の白血球数> 100,000 /マイクロリットル
• 治療に対する反応の低下（「治療に不応」）
• 染色体変化の増加

それにもかかわらず、これらの「否定的な予後因子」の1つ以上の存在 回復の可能性を自動的に減らしません AMLで。したがって、具体的な発言は主治医のみが行うことができます。

AMLからの回復の可能性が過去数十年で大幅に改善されたことにも言及する価値があります。
これは主に、いわゆる「治療最適化研究」によるものです。ドイツでは、ほとんどすべてのAML患者はim これらの臨床試験のフレームワーク 扱われた。これにより、患者は 最新の科学知識 そして 現代の薬。同時に、「治療最適化研究」は、使用される薬物が実験的または試験段階にあることを意味しません。代わりに、目標は、承認され、証明された化学療法剤の可能な限り最高の適用分野、投与量、または組み合わせを見つけることです。研究への参加はもちろん任意です。

ドイツでは、ほとんどすべての診療所が長期的にAMLの予後を改善するために治療最適化研究に参加しています。