アルファガラクトシダーゼとは何ですか？

α-ガラクトシダーゼは、加水分解酵素のグループに属する酵素です。酵素の別名はセラミドトリヘキソシダーゼです。
この酵素はすべてのヒト細胞で発生し、アルファ-D-グリコシド結合を切断します。

α-グリコシド結合は、例えば、ガラクトースなどの炭水化物とアルコール基との間の結合である。
より正確には、酵素α-ガラクトシダーゼは細胞のリソソームで発生し、スフィンゴ糖脂質と糖タンパク質を個々の成分に分解します。
酵素が遺伝的エラーのために欠陥がある場合、ファブリー病の臨床像が発生する可能性があります。

α-ガラクトシダーゼの役割、機能、効果

アルファガラクトシダーゼは酵素であり、その仕事は特別な脂肪の分解を助けることです。これらの脂肪は食物を通して体内に吸収される可能性があります。

それらは身体の事実上すべての細胞に発生します。 α-ガラクトシダーゼによる脂肪の分解は、細胞内の病的繁殖を防ぎます。酵素の機能は、古典的な加水分解の機能に対応しています。加水分解中、分子の個々の構成要素間の化学結合（アルファ-D-グリコシド結合）は、水の分子の取り込みによって分割され、2つの生成物になります。

酵素の典型的な特性は、脂肪の分解反応を大幅に加速します。その結果、単位時間あたりにより多くの脂肪が分解されます。
酵素アルファガラクトシダーゼは、すべての酵素が変わらないように、同じ量でこの反応から出現します。 α-ガラクトシダーゼの触媒反応は、体内のスフィンゴ糖脂質の総量を減らす効果があります。

スフィンゴ糖脂質は、アルファ-ガラクトシダーゼによって分解される脂肪の名前です。

全体として、これは細胞内のスフィンゴ糖脂質の蓄積による体細胞の死を防ぎます。これは、ファブリー病の臨床像が発生しないことを意味します。

どこで作られていますか？

酵素α-ガラクトシダーゼの前駆体は、細胞のリボソームによって合成されます。これらはアミノ酸の鎖を放出し、そこから最終的な酵素が後に作られ、小胞体に放出されます。

ここでは、完成した酵素が成熟します。そこからアミノ酸鎖は特別な小胞を通してゴルジ体に運ばれます。ここから、酵素はベシクルを介してリソソームまたは細胞表面に輸送され、細胞間の空間に放出されます。

他の細胞は、受容体を介して酵素を取り込むことができるようになりました。

アルファガラクトシダーゼが減少

酵素アルファガラクトシダーゼの欠乏は、体の細胞内の脂肪（スフィンゴ糖脂質）の分解を減少させます。
これにより、細胞のリソソームに脂肪が蓄積します。

この蓄積はほとんどの細胞で許容されず、それらに有害な影響を及ぼします。その結果、プログラムされた細胞死がしばしば起こります。これは、皮膚や血管の変化、手足の痛みなど、さまざまな症状として現れます。

ファブリー病

ファブリー病は、アルファガラクトシダーゼの欠乏によって引き起こされる病気です。欠乏の原因は通常遺伝性であり、非常にまれです。
多くの場合、この病気はいくつかの症状が小児期後半に現れたときにのみ気づかれます。

点状の皮膚の変化、手足の痛み、温度感覚の変化、難聴、眼の変化、尿中のタンパク質があります。
血管の変化は、特に腎臓を腎梗塞または腎不全で脅かします。

さらに、心臓は心臓発作を脅かします。脳卒中もよく起こります。治療は、酵素を錠剤で早期に置き換えることです。透析または腎臓移植が後で必要になる場合があります。

このトピックの詳細については、以下を参照してください。：ファブリー病

タブレットで代用できますか？

酵素α-ガラクトシダーゼに欠陥がある場合、錠剤を服用することでこれを十分に抑制できるため、ほとんど変化が目立ちません。
タブレットには、身体自身の酵素とまったく同じように機能する人工的に生成された酵素が含まれています。

錠剤による置換は、アルファガラクトシダーゼの既知の欠乏症の場合に一般的に使用される治療法です。このため、この療法は酵素補充療法としても知られています。
体の細胞は酵素を認識する特別な表面受容体を持っているので、細胞は酵素を血漿中にエンドサイトーシスすることができます。吸収後、酵素は細胞内で効果を発揮し、スフィンゴ糖脂質の量を低下させます。

アルファガラクトシダーゼが増加

α-ガラクトシダーゼの量の増加は、今日の医学では役割を果たしていません。大量の酵素α-ガラクトシダーゼのヒトへの悪影響は報告されていません。
アルファガラクトシダーゼの増加量は通常、錠剤に置き換えたときに摂取量が多すぎる場合にのみ発生します。