形質細胞腫
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同義語
多発性骨髄腫、ケーラー病、ケーラー病、ケーラー病
定義
あ 多発性骨髄腫、これは 形質細胞腫 参照されている Bリンパ球の悪性疾患（腫瘍）それへ 白血球 属する..
Bリンパ球は人間の免疫システムの一部であり、主に リンパ節 以前は血中だった。
定義により、形質細胞腫は 非ホジキンリンパ腫 悪性度が低く（悪質）、欠陥のある免疫グロブリンの形成が特徴です。
概要
病気 ケーラー病 多くの病気のように、それはその発見者、ウィーンの医者オットー・カーラーにちなんで名付けられました。
ケーラー病も医療です 形質細胞腫 または 多発性骨髄腫 呼ばれた。
これは、白血球に影響を与える悪性疾患です 骨髄病気が進行すると、骨髄以外の臓器にも影響を及ぼします。この場合、髄外多発性骨髄腫について話します。
形質細胞 白血球のグループにも属している 白血球 呼ばれた。私たちの体にはさまざまな種類の白血球があり、そのすべてが侵入者（ウイルスやバクテリアなど）との戦いで忙しいです。
形質細胞は、免疫グロブリンとして知られているものを形成します。これは、細菌やウイルスが体内の食細胞で認識できるようにするためにマークできる物質です。
で 多発性骨髄腫 通常、1種類の形質細胞のみが増殖します（したがって、式： モノクローナル =単一のトランクから開始）。これは、ある時点で、1つの形質細胞が変性し、増殖することを意味します。したがって、それはそれ自身の細胞の多くの同一の画像を形成します。
人体に対するさまざまな攻撃者に反応できることが重要であるため、さまざまな形質細胞が必要です。ただし、モノクローナルプラズマ細胞はすべて同じ免疫グロブリン（防御インジケーター、一部欠陥または不完全）を産生するため、特定の防御はもはや不可能です。
欠陥のある免疫グロブリン（忌避剤）は、 パラタンパク質 または Mタンパク質 専用。
これらのいくつかは、電気泳動の助けを借りて血中で検出できる不完全なタンパク質鎖です。これらのタンパク質鎖も ベンスジョーンズエッグホワイト または Bence Jonesタンパク質 呼ばれた。これらのタンパク質を産生する腫瘍も 軽鎖-骨髄腫 呼ばれた。
特に変性型の形質細胞腫はもはや防御タンパク質を産生できません。いわゆる 非分泌性骨髄腫。
形質細胞腫は実際に設定されません 転移。腫瘍細胞クラスターは内臓に影響を与える可能性があります。多発性骨髄腫が骨髄で強く増殖すると、骨溶解（溶解）が発生する可能性があります。これは骨を弱め、いわゆる病的骨折を引き起こす可能性があります。病的骨折は、腫瘍の成長によって引き起こされる骨折です。
周波数
全体として、形質細胞腫はまれな疾患です。発生率、つまり年間の新規症例発生率は、人口10万人あたり約3です。男性は女性よりもわずかに頻繁に病気になります。
男性は女性よりも罹患する頻度が高く、60歳より前の発生はまれですが、可能です。
根本的な原因
すでに上述したように、形質細胞腫/多発性骨髄腫は、低悪性度の非ホジキンリンパ腫のグループに属します。低悪性度とは、わずかに悪性であることを意味します。ただし、これは予測ではなく、成長の動きを示しています。
原因はBリンパ球の悪性変性と考えられています。この原始細胞は無秩序に増殖し、それ自身の細胞の同一の複製を作成します。この遺伝的関係は血中で証明され、モノクローナル抗体の検出による診断に使用されます。
集中的な研究の後でも、形質細胞腫の発生はすべての段階でまだ明らかにされていません。
多くの血液がんは、ウイルス性疾患、免疫系障害、または化学療法に関連しています。多発性骨髄腫の場合、これまでのところ、これらの因子が発生に関与している証拠は見つかっていません。
ただし、継承可能なコンポーネントが1つ知られています。
症状
多発性骨髄腫を明確に示す特定の症状はありません。へ 一般的な症状 カウント：
- 頻繁に発生する機能は、一般的な状態の障害です 一般的な病気の感覚、 疲労、体重減少、やや高温
- 大多数の患者に参加する 骨の痛み オン。それらはしばしば患者が医師につながる最初の兆候です。この骨の痛みは、脊椎の領域で特に頻繁に発生します（背中の痛み） オン。彼らは腫瘍細胞の制御されていない成長によって引き起こされます 骨 ゆっくりとした骨格破壊が引き起こし、 脊椎骨折 来る。この破壊はX線でも考慮されています 骨の損傷 認識するために。上の写真 X線画像 頭蓋骨の境界がはっきりと溶解している骨溶解）、これはカーラー病に典型的なものです。
- のせいで 高すぎるカルシウムレベル または血の肥厚は混乱を引き起こし、悪心を引き起こすことができます 嘔吐 来る。ただし、これは病気の最終段階でのみより頻繁に発生します。
- 免疫系の障害により、感染に対する感受性が高まります。
タンパク質鎖が生成されると、これらは 腎臓 詰まる。結果は 腎不全 あります。
モノクローナル抗体の過剰生産により、これらは全身に蓄積する可能性があります。いわゆるアミロイドは多くの臓器に見られます。この アミロイド 腎臓の管を詰まらせ、ろ過機能を妨げます。
転移
ほとんどの場合、形質細胞腫は骨髄全体にびまん性に広がるため、多かれ少なかれどこでも検出可能です。活動が活発な領域では、いわゆる溶骨病巣（骨損傷）がX線で見えます。
他の臓器への転移はまれです。ほとんどの場合、リンパ節が関与しています。
合併症
以下は、形質細胞腫/多発性骨髄腫で発生する可能性のある一般的な問題と合併症です：
- 病的骨折：
病的骨折は、形質細胞による骨の損傷によって引き起こされる自然骨折です。
突然の痛みの発症は、脊椎骨折の兆候である可能性があります。骨溶解は、変性した形質細胞によるメッセンジャー物質の放出の結果です。これらは、骨物質を分解する細胞（破骨細胞）を刺激します（上記を参照）。 - 血中のカルシウムが多すぎる：
骨への攻撃は、血中のカルシウム濃度の上昇（高カルシウム血症）や、喉の渇き、疲労感、吐き気、嘔吐などの関連する症状にもつながります。
増加したカルシウムは、排泄時に腎臓に沈着し、上記のタンパク質（モノクローナル免疫グロブリン、ベンスジョーンズタンパク質）と同様に、腎臓の損傷につながる可能性があります。遅かれ早かれ、これらは腎臓に沈着して損傷します。 - 赤血球の幹細胞は、骨髄中の形質細胞の腫瘍増殖によって置き換えられます。これは貧血（貧血）につながります。同じ理由で、血小板欠乏症も発症する可能性があり、出血のリスクが高まります。免疫系は、免疫グロブリンの産生障害を介して免疫系の破壊につながる可能性があります。したがって、感染のリスクが高まり、患者の回復が遅くなります。
予報
医学研究と改善された治療オプションの結果として、近年、ケーラー病の予後はかなり改善されました。
それにもかかわらず、形質細胞腫は今日、いくつかの例外的なケースで 硬化しない。
数か月と数年の不満と無症状の時間がますます長くなっています。残念ながら、ほとんどすべての場合において、疾患の新たな活動といわゆる再発（再発）があります。
形質細胞腫を治癒させる根本的に新しい治療法は現在見えていません。それにもかかわらず、治療オプションの継続的な改善により、生存期間の延長が可能になります。
場合によっては、形質細胞腫は 急性白血病 過ぎ去る。これは一般的な予後を悪化させます。
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