まだ病気

まだ病気とは何ですか？

スティル病は全身性とも呼ばれます 若年性特発性関節炎 専用。これは関節だけでなく臓器にも影響を与えるリウマチ性疾患です。少年という言葉は、これが小児疾患であることを意味し、ヨーロッパでは毎年10万人に1人未満の子供がスティル病を発症しています。ですから、それはまれな病気です。

小児リウマチの他の変種はより一般的であり、10万人の子供のうち約10人に発生します。スティル病-スティル症候群としても知られている-成人でも発生し、その後呼ばれる 成人スティル病 専用。繰り返しますが、毎年この疾患に苦しんでいる人は10万人に1人未満です。

適切な治療により、スティル病には 予後良好、しかし、難しいグラデーションもあります。

一般的な情報を得るために、最初に主要なトピックを扱うことをお勧めします。

• リウマチ
• 若年性多発性関節炎

これらの症状でスティル病を認識します

いわゆるリウマチのグループに属するすべての疾患-スティル病も含まれます-さまざまな関節に炎症反応が通常起こります。足首、膝、腰、肘、肩、手首などの大きな関節が特に影響を受けます。

影響を受ける関節に痛み、腫れ、発赤、過熱があります。子供の場合、例えば、走ることを拒否することでこれを示すことができます。しかし、スティル病では、これらの典型的な関節の問題は、発症から数か月後に現れます。これは診断を見つけることを困難にします。

この病気は通常、40℃前後の高熱の発作で始まり、主に朝と夕方に発生します。従来の解熱剤では発熱を十分に抑えることができません。影響を受けた人々はしばしば鈍感で疲れ果て、

子どもたちは、飲食を減らし、睡眠の必要性を増やし、叫び声を上げることで注目を集めることができます。

当初、スティル病はしばしば急性感染症のように見えます。これには、胃、胸、背中、および上腕と大腿の領域に、サーモン色の斑点のある発疹が伴います。発疹はしばしばかゆみを伴います。病気の発症時に、たとえば頭を向けるときに、頸椎の痛みが発生する可能性があります。

スティル病では、通常、炎症性臓器の病変も発生します。これは、影響を受ける臓器に応じて、非常に異なる方法で現れる可能性があります。肺の炎症性病変による呼吸困難、心膜の炎症による心疾患、腹膜の炎症による腹痛などの症状が現れます。

さらに、通常、体全体に分布する多数のリンパ節の腫れ（全身リンパ節腫脹）と脾臓と肝臓の肥大（肝脾腫）があり、腹部の超音波検査（腹部超音波検査）で顕著になることがあります。

リンパ節の腫れは他の危険な疾患を示している可能性もあり、止まった場合は直ちに医師の診察を受けてください。これについては、以下の記事を読んでください。 慢性リンパ節の腫れ-その背後には何がありますか？

スティル病の影響を受ける臓器はどれですか？

関節の関与に加えて、内臓も影響を受けることはスティル病の特徴です。さまざまな臓器が疾患の一部として炎症を起こす可能性があり、したがって不満につながる可能性があります。

最も一般的な炎症反応は、腹膜（腹膜炎）、心膜（心膜炎）および肺（胸膜炎）影響を受けます。考えられる症状は、腹痛、心臓の問題、または深呼吸したときの痛みです。

脾臓と肝臓もしばしば肥大します。しかし、この拡大はこれらの臓器の直接的な炎症の関与によるものではありません。

髄膜の炎症性病変は、スティル病の成人ではめったに起こりません（髄膜炎）来る。

上記の病気に関する追加情報を以下で読んでください：

• 腹膜炎とは何ですか？
• 心膜炎はそれ自体をどのように表現しますか？

スティル病の治療

スティル病を治療できる原因療法はありません。しかし、絶え間ない炎症から生じる関節や臓器への損傷を防ぐ、または少なくとも最小限に抑えるのに役立つ多くの薬があります。

この種の抗炎症療法は、特に成長している子供にとっては不可欠です。そうしないと、永久的な動きの制限や調整不良を引き起こす可能性があります。しかし、抗炎症療法は成人の生活の質を維持する上でも重要な役割を果たします。

スティル病の治療に使用される薬は、イブプロフェン、ナプロキセン、ジクロフェナクなどの非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）、プレドニゾロンなどのグルココルチコイド、またはいわゆる基本的な治療薬、またはメトトレキサート、スルファサラジン、アザチオプリンなどの疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARD）です。

通常、NSAIDによる治療の試みは、深刻な副作用が最も少ない薬物であるため、最初の数週間は行われます。適切な改善が達成できない場合は、他のグループの1つからの薬が使用されます。グルココルチコイドは非常に効果的であることが多く、その多くの望ましくない影響のため、可能な場合はできるだけ短時間で長期療法に投与されます。

基本的な治療薬が機能し始めるまで、グルココルチコイドによる治療を開始することがしばしば必要です。これらは、数週間から3か月までの作用の開始が遅れています。彼らはしばしば数年にわたって投与する必要があります。

スティル病の比較的新しい治療選択肢として、アナキンラなどのいわゆる生物製剤がますます注目されています。これらは、炎症反応の特定の受容体またはメディエーターに結合する抗体であり、炎症の抑制につながります。

薬物療法に加えて-特に若年性スティル病では-定期的な理学療法と作業療法が重要な付随的役割を果たします。

個々の薬の詳細については、以下を参照してください。

• コルチゾンの副作用-祝福か呪い？

スティル病の診断

正しい診断に到達するには、正確な既往歴、つまり病歴の収集が重要です。ここでは特に症状が重要です。

さまざまな血液検査も行われます。血中の炎症パラメーターの有意な増加はスティル病の特徴です。これらには、CRP値と沈降速度（BSG）と白血球の数（白血球増加症）。ほとんどの場合、血小板数も増加します（血小板増加症）および貧血（貧血） オン。

通常、自己免疫疾患に典型的な抗体は血中で検出されません。ただし、これらの所見は疾患に固有のものではありません。スティル病を検出できる特定の検査はありません。むしろ、さまざまな検査の編集と評価が最終的に診断につながります。

小児のスティル病の場合、小児のさまざまな種類のリウマチが眼に関与する可能性があるため、眼を検査して詳細な診断を行うこともよくあります。通常、スティル病に眼が関与しているという証拠はありません。

腹部の超音波検査や特定の関節の超音波/ X線/ MRT画像などのさらなる検査を使用して、診断を確認できます。

スティル病の診断の詳細については、：MRIの手順

まだ病気の原因

スティル病の原因はまだ完全には解明されていません。それはいわゆる多因子性疾患、すなわち多くの要因の相互作用から生じる疾患です。

特定の遺伝的状態がスティル病を発症するリスクを高めると考えられます。他の要因が加わると、病気が発生します。

研究の現状では、スティル病が自己免疫疾患であることが示唆されています。これは、身体自身の免疫システムが身体の構造を誤って攻撃し、その結果、強い炎症反応が繰り返されることを意味します。

これについてもっと読む： 自己免疫疾患-それは何ですか？

スティル病の平均余命

余命は通常、スティル病によって制限されていません-適切に治療されていれば。抗炎症および免疫抑制療法の進歩により、致命的な（致命的な）合併症の発生率は過去数十年で大幅に低下しています。

致命的な結果を伴う非常に複雑なコースがあることはまれです。

スティル病の経過

ほとんどの場合、この病気は、発熱や発疹の繰り返しの発作、疲労感、疲労感から始まります。関節の問題は、多くの場合、最初の症状が現れてから数か月後に現れます。

病気の経過と予後は人によって大きく異なります。場合によっては、疾患は小児期および青年期に完全に解消しますが、それ以外の場合は生涯続きます。次に、無症状の数週間、数か月、または数年の間に再発する発作で症状が発生する経過と、症状が持続する慢性経過とが区別されます。

罹患した患者の約20〜30％で、病気は永久に抑制されます（寛解）。病気の約40％が関節の軽度の慢性炎症のみを患っており、これは薬物療法や支持的理学療法で簡単に管理できます。

臓器の症状は段階的に再現されますが、何年もの間まったく見られないこともあります。病気は治療ではほとんど制御できず、臓器の領域での関節破壊や合併症の増加に関連している場合もあります。

スティル病の回復の可能性

まだ病気は治せません。少なくとも伝統的な意味では。

治療によって寛解する患者さんがいます。この場合、寛解とは症状が発生せず、疾患が完全に制御されていることを意味します。ただし、いつでも再燃する可能性があるため、従来の意味での治療法については説明できません。

それでもスティルの病気は致命的ですか？

はい。致命的となる可能性のある疾患の経過には合併症があります。

これには、特に、いわゆるマクロファージ活性化症候群、血球貪食性リンパ組織球症としても知られています。スティル病との関連で、またはスティル病の免疫抑制療法下でのウイルス感染との関連で、免疫系の非常に過剰な炎症反応が起こる。

持続的な発熱、脾臓の肥大（脾腫）および血球数のさまざまな変化が起こります。前述の臨床症状、つまり発熱や脾臓の肥大も非合併症のスティル病で発生するため、診断を見つけるのは必ずしも容易ではありません。血球数の変化だけが、マクロファージ活性化症候群の方向を示します。高用量のコルチゾンバースト療法、免疫抑制剤および生物製剤が治療的に使用されています。マクロファージ活性化症候群の死亡率は、適切な治療なしでは非常に高いです。しかし、治療を行っても、死亡率は最大40％です。