ベーチェット病

前書き

ベーチェット病では、いわゆる血管炎と呼ばれる細い血管の炎症があります。この病気は、1937年にこの病気を最初に説明したトルコの医師、フルスベーチェットにちなんで名付けられました。
血管の炎症に加えて、この疾患は他の臓器系にも発現します。原因はまだ明確にされていません。

ベーチェット病の症状

ベーチェット病は系統的な疾患です。つまり、疾患は臓器全体に広がる可能性があります。その結果、患者によって症状の程度は異なります。これらには以下が含まれます：

• 口内のアフタまたは潰瘍
• 肛門のアフタまたは潰瘍
• 目の炎症
• 皮膚の変化と皮膚の炎症
• 胃腸の不満
• 関節の炎症
• 神経系の関与

ベーチェット病の主な症状には、口内の痛みを伴う口内炎、主に口の奥に発生する口内炎、生殖器領域の口内炎や潰瘍、目の中皮の炎症などがあります。
他の付随する症状は、一部の患者のさまざまな皮膚の変化です。それはにきびのような膿疱、毛包の炎症、潰瘍、しこりの形成、または皮膚の炎症の傾向である可能性があります。ベーチェット病は段階的に進行するため、症状のない間隔が常にあります。初期の兆候や症状は、主に繰り返し起こる口内炎です。

主な症状としてのアプテン

ベーチェット病の主な症状の1つは口内炎です。これは 皮膚または粘膜への痛みを伴う損傷。小さな潰瘍の周りに炎症を起こした境界が形成されます。それらの直径は約1 mmから30 mmです。彼らは非常に迅速に発生し、激しい痛みを引き起こす可能性があります。
しかし、彼らは伝染性ではありません。
ベーチェット病では、口内炎は病気のごく初期の段階で現れます。彼らはしばしば全身性疾患の最初の兆候です。口内炎は、通常、生殖器領域または口に見られます。
潰瘍の痛みはしばらくすると治りますが、戻ります。非常に大きな口内炎は傷跡を残すことがあります。口内炎の形成に対する薬物治療はなく、痛みを和らげるために使用できる手段はさまざまです。

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生殖器領域のアプテン

ベーチェット病の最初の症状の1つは、性器領域の口内炎です。
口内炎は、炎症を起こした縁に囲まれた生殖器領域の粘膜または皮膚に痛みを伴う損傷です。これらは小さな潰瘍です。男の子では、これらは主に陰嚢に発生します。これらの潰瘍は通常、成人期に傷跡を残します。
女性の性では、外性器が通常影響を受けます。ここでも、通常、傷跡のある治癒があります。

目の関与

ベーチェット病の場合、目の症状がよく見られます。
多くの場合、これらの症状がこの疾患の主な問題です。前房に膿の蓄積、いわゆるヒポピオンが見られることがあります。さらに、ブドウ膜炎として知られている虹彩の炎症がある可能性があります。この炎症が長期間続く場合、失明につながる可能性があります。恐ろしい合併症は、影響を受ける人々の失明です。
合併症を除外するために、定期的な眼科検査は影響を受けた人で行われるべきです。

消化管の関与

ベーチェット病は、腸や消化管に症状を引き起こすこともあります。口腔粘膜の潰瘍と同様に、腸の粘膜に欠陥があります。考えられる症状には、体調不良、重度の胃のけいれん、黒い便、または血性下痢などがあります。
症状はクローン病（炎症性腸疾患）に類似している可能性があります。

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ベーチェット病に関連する関節の問題

ベーチェット病に罹患している人は、関節の問題も経験する可能性があります。これらは関節の炎症によって引き起こされます。この炎症は通常非常に穏やかで、通常は数週間後に永久的な損傷を残すことなく治癒します。
大きな体の関節がほとんど影響を受けます。膝、足首、手首、または肘は非常に典型的です。関節の症状は、腫れ、痛み、こわばり、運動制限として現れます。

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ベーチェット病の治療

ベーチェット病の治療は、主にコルチゾンの投与で構成されます。それは、錠剤の形または静脈内のいずれかで投与され、これは、とりわけ、影響を受ける人々の症状の状態および重症度に依存する。
体内の炎症はコルチゾンによって抑制されます。
眼のような外から見える炎症のために、例えば軟膏の形態のコルチゾンの局所適用が可能である。
疾患の重篤な経過または再発の場合、免疫抑制薬を処方することも、代わりに処方することもできます。免疫抑制剤は免疫細胞の成長を制限することによって免疫システムの機能を減らします。 2つの薬の組み合わせは、中枢神経系が関与している場合によく投与されます。

ベーチェット病の予後

ベーチェット病は慢性疾患です。病気はしばしばエピソードで発生します。つまり、影響を受ける人は、症状がごくわずかまたはほとんど気づかない段階と、その病気に典型的な症状が重症である段階があります。急性疾患とは対照的に、明確に定義できるエンドポイントはありません。ベーチェット病の場合、基本的には症状のみが治療され、原因は治療されません。
薬物治療の正確な期間は、全体的に決定することはできません。しかし、それは何年にもなるか、治療は罹患者の生涯続くことができます。この病気は免疫系を弱め、患者は他のさまざまな病気にかかりやすくなります。
病気が小児期に診断された場合、症状のない部分がますます長くなることがあります。ベーチェット病の消散は一部の患者でも見られます。しかしながら、一般的な予後を立てることは不可能であり、病気の経過はそのためにあまりにも個人的です。
病気の経過、特に目で合併症が発生する可能性もあります。ただし、病気による平均余命の短縮は想定できません。

ベーチェット病の原因

残念ながら、ベーチェット病の原因はまだ最終的に解明されていません。
原因はおそらく血管の炎症につながる自己免疫疾患です。このため、関節などの自己免疫反応が炎症を引き起こすため、この疾患はリウマチ型に数えられます。
病気は特定の地域でより一般的であるので、遺伝的素因も影響を受ける人々で疑われます。遺伝的素因のために、ウイルスやバクテリアの侵入から体を守ることになっている免疫系は、もはや適切に機能していません。それは侵入者として身体自身の組織を認識し、それゆえそれを攻撃します。だからそれはそれ自体と戦う。これは炎症反応につながります。
ベーチェット病では、これらの妨害された自己免疫反応は小さな血管で見られます。その結果、炎症は特に皮膚、粘膜（消化器、生殖器、尿器の内側を覆う粘液形成組織）と眼で発生します。
科学者は、細菌やウイルスの炎症などの外部の影響も役割を果たすと疑っています。

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ベーチェット病はどのように診断されますか？

ベーチェット病の患者の診断は通常、外部から見える症状が現れた後に行われます。これらには、特に口の中の潰瘍の痛み、生殖器の痛み、その他の典型的な皮膚の変化が含まれます。
また、検査によりベーチェット病かどうかを明らかにすることができます。この検査は、病理検査と呼ばれます。生理食塩水を皮膚の下に直接注入します。しこりの形成と炎症を伴う皮膚反応がこの時点で短時間後に発生する場合、患者はおそらくベーチェット病を患っています。
さらに、診断を確定するために免疫学的血液検査またはMRIを行うことができます。

ベーチェット病の血液検査におけるHLA B51

HLAシステムは、細胞の表面で発生するタンパク質のグループであり、免疫システムの機能に重要です。略語HLAは英語（ヒト白血球抗原）に由来します。
HLAタイピングは、ベーチェット病の患者で行うことができます。患者がHLA B51陽性であるかどうかが決定されます。これは、すべてのベーチェット病の70％に当てはまります。

ベーチェット病の診断の一環として、HLAも決定されます。詳細については、次の記事を参照してください。 HLA-ヒト白血球抗原

ベーチェット病は伝染性ですか？

現在の知識によると、ベーチェット病は伝染性ではありません。これは、自己免疫疾患、すなわち遺伝的欠陥が推定原因として説明されているためです。ウイルス、バクテリア、菌類と実際に闘うために存在する免疫系は、体の組織を「外来」と認識し、それと闘い始めます。免疫系のこの誤ったプログラミングは遺伝子に固定されているため、伝染性ではありません。
この病気の症状も伝染しません。これには、性器領域または口内の口内炎も含まれます。
一般的な考えに反して、口内炎でも感染のリスクはありません。