ミトコンドリア

定義

すべての体細胞には特定の機能単位、いわゆる細胞小器官があります。それらは細胞の小さな器官であり、大きな器官と同様に、責任の領域が割り当てられています。細胞小器官にはミトコンドリアとリボソームが含まれます。

細胞小器官の機能は異なります。建設資材を生産する企業もあれば、秩序を守り、「ゴミ」を片付ける企業もあります。
ミトコンドリアはエネルギー供給に責任があります。彼らは長年、「セルの発電所」という関連用語を使用してきました。それらの中で、細胞呼吸として知られているものを使用してすべてのプロセスのための生物学的エネルギー供給者を生産するために、エネルギー生成に必要なすべてのコンポーネントが集められます。

体の各細胞には平均があります 1000-2000の個々のミトコンドリアなので、セル全体の約4分の1を占めています。細胞がその仕事に必要とするエネルギーが多いほど、通常はミトコンドリアが多くなります。
したがって、神経細胞と感覚細胞、筋肉と心筋細胞は、そのプロセスがほぼ永続的に実行され、非常にエネルギー集約的であるため、他よりもミトコンドリアが豊富な細胞です。

ミトコンドリアのイラスト

1. ミトコンドリア
2. 細胞核-
   核
3. コアボディ-
   核小体
4. 細胞質
5. 細胞膜 -
   プラズマレム
6. 毛穴
7. ミトコンドリアDNA
8. 膜間スペース
9. ロビソン
10. マトリックス
11. 顆粒
12. 内膜
13. クリステ
14. 外膜

すべてのDr-Gumpert画像の概要は、次の場所にあります。 医療イラスト

ミトコンドリアの構造

ミトコンドリアの構造は、他の細胞小器官に比べてかなり複雑です。サイズは約0.5 µmですが、さらに大きくすることもできます。

ミトコンドリアには、いわゆる外膜と内膜の2つのシェルがあります。膜のサイズは約5〜7 nmです。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 細胞膜

これらの膜は異なります。外側のものは、カプセルのような楕円形であり、その多くの細孔を通して物質を透過します。一方、内部はバリアを形成しますが、選択的に物質を多くの特別なチャネルに出入りさせることができます。
外膜と比較した内膜のもう1つの特別な特徴は、その折りたたみです。これにより、内膜が無数の狭いくぼみでミトコンドリアの内部に確実に突出します。したがって、内膜の表面は、外膜の表面よりも大幅に大きくなります。
この構造は、ミトコンドリア内に異なる空間を作成します。これは、外膜、くぼみ（いわゆるクリステ）を含む膜間の空間、内膜および内膜内の空間（いわゆる）を含む、エネルギー生成のさまざまなステップに重要です。マトリックス、それは内膜によってのみ囲まれています）。

さまざまな種類のミトコンドリア

知られているミトコンドリアの3つの異なるタイプがあります：球根型、クリステ型および尿細管型。分裂は、ミトコンドリア内部の内膜の陥入に基づいて行われます。これらのインデントがどのように見えるかに応じて、タイプを決定できます。これらのひだは表面を拡大する働きをします（呼吸鎖のためのより多くのスペース）。

クリステ型は薄い帯状の陥入があります。管状タイプは管状陥入を有し、嚢状タイプは小さな突起を有する管状陥入を有する。

Critaeタイプが最も一般的です。主にステロイドを産生する細胞の管状型。嚢型は、副腎皮質の束状帯にのみ見られます。

4番目のタイプは時々言及されます：プリズムタイプ。このタイプの陥入は三角形に見え、肝臓の特殊な細胞（星状細胞）でのみ発生します。

ミトコンドリアDNA

主な保管場所としての細胞核に加えて、ミトコンドリアには独自のDNAが含まれています。これにより、他の細胞小器官と比較してユニークになります。別の特別な特徴は、このDNAがいわゆるプラスミドの形であり、細胞核のように染色体の形ではないことです。
この現象は、ミトコンドリアが原始時代には独自の生きた細胞であったと述べている、いわゆる内部共生理論によって説明できます。ある時点で、これらの原始ミトコンドリアは、より大きな単細胞生物に飲み込まれ、それ以降、他の生物のサービスに従事しました。このコラボレーションは非常にうまく機能し、ミトコンドリアはそれらを独立した生命体として特徴付ける特性を失い、細胞生命に統合されました。
この理論を支持する別の議論は、ミトコンドリアが分裂し、細胞核からの情報を必要とせずに独立して成長するということです。
ミトコンドリアDNAは母親から厳密に受け継がれているため、彼らのDNAでは、ミトコンドリアは身体の他の部分の例外です。それらは、いわば母親の卵細胞とともに送達され、体内の各細胞に十分なミトコンドリアができるまで、胚発生の間に分裂します。彼らのDNAは同一です。つまり、母性の継承系統は長い間遡ることができます。
もちろん、ミトコンドリアDNAの遺伝性疾患、いわゆるミトコンドパチーもあります。ただし、これらは母親から子供に受け継がれるだけで、一般的には非常にまれです。

ミトコンドリアの遺伝の特徴は何ですか？

ミトコンドリアは、純粋に母体側にある細胞コンパートメントです（母性） 継承されます。母親のすべての子供は、同じミトコンドリアDNA（略してmtDNA）を持っています。この事実は、例えばミトコンドリアDNAを使用して、家族が人々に属しているかどうかを判断することによって、系図の研究に使用できます。

さらに、ミトコンドリアとmtDNAは、細胞核内のDNAの場合のように、厳密な分裂メカニズムの影響を受けません。これは2倍になり、作成された娘細胞に正確に50％転送されますが、ミトコンドリアDNAは細胞周期の過程で複製されることが多く、娘細胞の新しく出現するミトコンドリアにも不均一に分布しています。ミトコンドリアは通常、マトリックス内に2〜10コピーのmtDNAを含んでいます。

ミトコンドリアの純粋に母性の起源は、私たちの生殖細胞によって説明できます。男性の精子は、細胞核からのDNAのみを含む頭部のみを転送するため、卵子と融合すると、母体の卵細胞がすべてのミトコンドリアに寄与し、後の胚を形成します。ミトコンドリアが配置されている前端の精子の尾部は、精子を移動させるためだけに機能するため、卵の外側に残ります。

ミトコンドリアの機能

「細胞の発電所」という用語は、ミトコンドリアの機能、すなわちエネルギー生成を大胆に説明しています。
食品からのすべてのエネルギー源は、最後のステップでここで代謝され、化学的または生物学的に使用可能なエネルギーに変換されます。その鍵はATP（アデノシン三リン酸）と呼ばれ、大量のエネルギーを蓄え、分解により再び放出することができる化合物です。

ATPはすべてのセルのすべてのプロセスのための普遍的なエネルギーサプライヤーであり、ほとんどいつでもどこでも必要です。炭水化物または糖（いわゆる細胞呼吸、以下を参照）および脂肪（いわゆるベータ酸化）を利用するための最後の代謝ステップは、ミトコンドリア内の空間を意味するマトリックスで行われます。
タンパク質も最終的にはここで使用されますが、それらはすでに肝臓であらかじめ糖に変換されているため、細胞呼吸の経路をとります。したがって、ミトコンドリアは、食品を生物学的に使用可能な大量のエネルギーに変換するためのインターフェースです。

細胞あたりのミトコンドリアは非常に多く、大まかに言うと、筋肉や神経細胞など、エネルギーを多く必要とする細胞は、エネルギー消費が低い細胞よりもミトコンドリアを多く持っていると言えます。

ミトコンドリアは、固有のシグナル伝達経路（細胞間）を介してプログラムされた細胞死（アポトーシス）を開始できます。

別の仕事はカルシウムの貯蔵です。

細胞呼吸とは？

細胞呼吸は、炭水化物または脂肪をATP、つまり酸素の助けを借りて普遍的なエネルギー担体に変換するための化学的に非常に複雑なプロセスです。
それは4つのプロセスユニットに分かれており、これらは多数の個別の化学反応で構成されています：解糖、PDH（ピルビン酸デヒドロゲナーゼ）反応、クエン酸回路、呼吸鎖。
解糖は細胞質で起こる細胞呼吸の唯一の部分であり、残りはミトコンドリアで起こります。解糖系はすでに少量のATPを生成しているため、ミトコンドリアまたは酸素供給のない細胞は、それらのエネルギーニーズを満たすことができます。ただし、このタイプのエネルギー生成は、使用する砂糖に比べてはるかに非効率的です。ミトコンドリアなしで1つの糖分子から2つのATPを取得できます;ミトコンドリアの助けを借りて、合計32のATPがあります。
ミトコンドリアの構造は、細胞呼吸の次のステップに決定的です。 PDH反応とクエン酸サイクルはミトコンドリアマトリックスで発生します。解糖の中間生成物は、2つの膜のトランスポーターを介してミトコンドリアの内部に積極的に輸送され、そこでさらに処理することができます。
細胞呼吸の最後のステップである呼吸鎖は、内膜で行われ、膜とマトリックスの間の空間を厳密に分離します。ここで私たちが呼吸する酸素が作用します。これは、エネルギー生産を機能させるための最後の重要な要素です。

これについてもっと読む 人間の細胞呼吸

ミトコンドリアの機能をどのように強化できますか？

肉体的および感情的な緊張は、ミトコンドリア、したがって私たちの体のパフォーマンスを低下させる可能性があります。
簡単な方法でミトコンドリアを強化することができます。医学的観点からは、これはまだ議論の余地がありますが、現在、いくつかの方法に肯定的な効果があるとするいくつかの研究があります。
バランスの取れた食事もミトコンドリアにとって重要です。バランスのとれた電解質バランスは特に重要です。これらには、とりわけナトリウムとカリウム、十分なビタミンB12と他のBビタミン、オメガ3脂肪酸、鉄、および内膜の呼吸鎖の一部を形成する、いわゆるコエンザイムQ10が含まれます。
彼らは今より多くのエネルギーを生成する必要があるので、十分な運動とスポーツは分裂を刺激し、したがってミトコンドリアの増殖を刺激します。これは日常生活でも顕著です。
いくつかの研究は、例えば風邪への暴露を示しています冷たいシャワーは、ミトコンドリアの分裂を促進します。
ケトジェニックダイエット（炭水化物を避ける）や断続的な断食などの食事は、より物議を醸しています。そのような処置の前に、あなたは常にあなたの信頼できる医者に相談するべきです。特に次のような深刻な病気の場合がん、そのような実験には注意が必要です。しかし、運動やバランスの取れた食事などの一般的な対策は害を及ぼすことはなく、体内のミトコンドリアを強化することが示されています。

ミトコンドリアを増殖させることは可能ですか？

原則として、生物はミトコンドリアの生成を上下に調節することができます。この決定的な要因は、ミトコンドリアが増殖される臓器の現在のエネルギー供給です。
これらの器官系内のエネルギーの欠如は、最終的には、エネルギーの欠如を記録する原因となるさまざまなタンパク質のカスケードを介して、いわゆる成長因子の発達につながります。最もよく知られているのは、PGC –1 –αです。これにより、臓器の細胞が刺激されてより多くのミトコンドリアが形成され、エネルギー不足を打ち消すことが保証されます。

実際には、これは、例えば、食事を調整することによって達成することができます。体にエネルギーを供給するのに利用できる炭水化物または砂糖がほとんどない場合、体は次のような他のエネルギー源に切り替わりますB.脂肪とアミノ酸。しかし、それらの処理は体にとってより複雑であり、エネルギーをすぐに利用することができないため、体はミトコンドリアの産生を増加させることによって反応します。

要約すると、低炭水化物食または筋力トレーニングと組み合わせた断食の期間は、筋肉内の新しいミトコンドリアの形成を強く刺激すると言えます。

ミトコンドリア病

ミトコンドリア病は、主にミトコンドリアのいわゆる呼吸鎖の欠陥が原因です。私たちの組織が十分に酸素を供給されている場合、この呼吸鎖は、ここにある細胞がその機能を実行し、自分自身を生き続けるのに十分なエネルギーを持っていることを保証する責任があります。
同様に、この呼吸鎖の欠陥は、最終的にこれらの細胞の死をもたらします。この細胞死は、エネルギーの一定の供給に依存する臓器または組織で特に顕著です。これには、骨格筋と心筋、中枢神経系だけでなく、腎臓と肝臓も含まれます。

影響を受けた人々は通常、運動後の激しい筋肉痛を訴え、精神能力が低下しているか、てんかん発作を起こします。腎機能障害も発生する可能性があります。

医師にとっての困難は、これらの症状を正しく解釈することです。体内のすべてのミトコンドリア、時には細胞内のすべてのミトコンドリアでさえ、このミトコンドリア機能が損なわれているわけではないため、特性は人によって大きく異なります。しかし医学では、いくつかの臓器が常に機能不全の影響を受ける複合疾患が確立されています。

• で リー症候群 たとえば、脳幹の領域での細胞死と末梢神経の損傷が発生します。その後の過程で、心臓、肝臓、腎臓などの臓器も影響を受けやすくなり、最終的に機能を停止します。
• ミオパシー、脳症、乳酸アシドーシス、脳卒中様の症状の複合症状で、簡単に メラス症候群、関係者は骨格筋および中枢神経系の細胞欠損を患っています。

これらの疾患は通常、筋肉の小さな組織サンプルを使用して診断されます。この組織サンプルの異常を顕微鏡で検査します。いわゆる「ぼろぼろの赤い繊維」（ミトコンドリアの塊）が存在する場合、これらはミトコンドリア病の存在の非常に大きな指標です。
さらに、呼吸鎖の構成要素の機能がよく調べられ、ミトコンドリアDNAのシーケンシングを使用して突然変異が調べられます。

ミトコンドリア病の治療または治癒さえ現在（2017）まだ可能ではありません。