内科

脂肪肉腫

定義

脂肪肉腫はの悪性腫瘍です 脂肪組織.

彼はみんなのように蹴る肉腫、比較的まれです。
脂肪細胞は標準に従って発達せず、その結果、変性した細胞は腫瘍発生します。

軟部肉腫のうち、脂肪肉腫は悪性線維性組織球腫に次いで2番目に多い。

脂肪肉腫は、軟部組織肉腫の約15％から20％です。ルドルフ・ヴィルコウは、1857年に脂肪肉腫を独立した疾患として説明した最初の人でした。

疫学/発生

腫瘍は通常成人に発生しますが、症例もありました（合計約60）子供と青年が影響を受けた。

発症の平均年齢は 50年。脂肪肉腫は、50歳から70歳の間に最も頻繁に発生します。

男性は女性よりも脂肪肉腫になりやすい傾向があります。発生率は、約2.5の新しいケース/ 1,000,000の住民/年です。

原因

脂肪肉腫の発症原因の明確な説明はまだ不明であり、現在研究中です。

ほとんどの腫瘍が発生する」デノボ「の退化によって 胚性前駆細胞.
ただし、考えられる原因についての理論があります。以前との関連があると推定されます。 放射線治療 電離放射線。

個々のケースでは、脂肪肉腫は脂肪腫または熱傷跡から発生します。脂肪肉腫に遺伝的原因があるかどうかもまだ明確に確認されていませんが、疑われています。

ローカリゼーション

ほとんどの場合、脂肪肉腫は深く発達します 軟部組織 下肢の（主に太ももに).
2番目に頻繁に、それらは上肢に来て、 後腹膜 前に。
彼らはまた、体の幹に発生する可能性があります。

15％から20％のケースで発生します転移肺で最も一般的に見られます。転移は腹膜にも見られます。隔膜、心膜、の肝臓、骨とリンパ節。

太ももの発生

脂肪肉腫は大腿部に特によくみられます（40％）。影響を受けた人は、皮膚の下に小さな隆起または腫れに気づきます。通常、大腿腫瘍は痛みを引き起こしません。

CT、超音波、MRIなどの画像検査は、それが脂肪肉腫なのか無害な脂肪腫瘍（脂肪腫）なのかについての手がかりを提供します。さらに、腫瘍の周囲の組織への実際のサイズと範囲が決定されます。より詳細な検査のために、組織サンプルを採取して悪性度を決定する必要があります。

胃の出来事

脂肪肉腫は、腹腔内に形成されたり、胃腸管に影響を及ぼしたりすることもあります。通常、ここでの脂肪の成長は最初は痛みのない腫瘤として発生し、他の場所よりも気づき、治療されるまでに時間がかかります。

腹腔内に発生する脂肪肉腫は、長期間にわたって気づかれずに成長し、外部に腫れがなく非常に大きくなることがあります。多くの場合、腫瘍はかなりのサイズに達し、腹部の周囲の臓器または血管を圧迫しているときにのみ、患者は痛みに気づき、医師の診察を受けます。

腹部の脂肪肉腫の症状は非特異的で、影響を受ける臓器に依存します。症状は、正確に特定できない腹痛、消化器系の問題、便秘、吐き気から貧血までさまざまです。

脂肪肉腫は非常に大きく、腹部の他の臓器や大きな血管と一緒に成長している可能性があるため、外科的に切除できない場合、患者に放射線療法が行われます。この治療の目的は、腫瘍のサイズを小さくして、手術で腫瘍を完全に取り除くことです。

病理学

脂肪肉腫は、場所によっては非常に大きく重い場合があります。の腫瘍 数キロ 体重は珍しいことではありません。

極端な場合、それらは30kgまで重量を量ることができます。
最初に「巨視的画像「腫瘍、つまり肉眼で見たときの腫瘍の様子。

多くの場合、腫瘍は最初は十分にカプセル化されて制限されているように見えますが、主腫瘍の近くにあることもあります 腫瘍沈着なし 見つかりました。
脂肪肉腫は黄色がかっています（脂肪組織そのもののように）およびゼラチン状粘液構造。

しばしば腫瘍自体にあります壊死 (死んだ細胞領域), 出血 (出血）および 石灰化.
組織学（微視的）腫瘍の画像は、切除した腫瘍を細かく切断して顕微鏡で観察したときに見えるものを示しています。

いわゆる断面画像を見ると、いくつかのサブタイプを区別できます。これらのサブタイプ分類は、予後を推定するためにも使用されます。

ここでは、脱分化の程度を示します。細胞が脱分化するほど、変性した腫瘍細胞と健康な細胞の差が大きくなり、その後の経過の予後が悪くなります。

「よく区別された“ （=ほとんど脱分化していない）脂肪肉腫が最も一般的で、40〜45％です。

細胞は成熟した健康な脂肪組織とほとんど違いがありません。
脱分化は適度に進んでいます。「」の同義語よく区別された「脂肪肉腫は非定型または脂肪腫性腫瘍です 異型脂肪腫.

「粘液様物質/円形細胞「脂肪肉腫は2番目に多く、30〜35％です。脱分化はすでに中程度から高度に進んでいます。

「多形体「脂肪肉腫は脂肪肉腫の5％を占めます。細胞の脱分化は非常に進んでいます。

「脱分化「名前が示すように、脂肪肉腫も高度に脱分化しています。しかし、これはごくまれにしか起こりません。

症状

脂肪肉腫は、しばしば無症状のままであり、そのため気付かれません。

症状は場所によって異なります。
通常最初のものは ゆっくり成長する固形組織 知覚された。脂肪肉腫の深さに応じて、組織のこの増加は遅かれ早かれ気づかれるでしょう。

たとえば、腫瘍が後腹膜に発生した場合、ほとんど気付かれないため、診断は非常に遅くなります。

後腹膜にある腫瘍の主な症状は 腹部の不快感 (腹部の不快感）、腫瘍が成長するにつれて臓器を圧迫し始める。
手足の腫れは通常かなり早い時期に気づきます。

腫瘍は隣接していますか 神経管 それが成長するにつれてそれらを押し付け、優しさを通して目立つようになります。

は血管近くでは、これらが圧縮され、患部の血流に不快感を引き起こす可能性があります。
腫瘍が大きくなるほど、機能障害につながる可能性が高くなります（たとえば、ももに腫瘍がある場合、脚を完全に曲げることはできません).

彼らは多くの場合と同様に、一般的な症状がん脂肪肉腫にも発生する可能性があります。これらには、特に 減量、寝汗、疲労、疲労感、吐き気、嘔吐。

症状としての痛み

脂肪肉腫は通常、腫瘍が臓器を収縮させたり神経をつまんだりしたときにのみ痛みを引き起こします。腫瘍の位置や大きさによっては、さまざまな臓器に圧力がかかることがあります。これは、腹部の痛みによって顕著になります。

脂肪肉腫が神経を圧迫するときにも痛みが発生する可能性があり、皮膚の患部にチクチクとしびれを引き起こします。

脂肪肉腫は転移できますか？

脂肪肉腫は転移することがあります。その過程で、腫瘍細胞の小さな巣が切り離され、血流に入り、体全体に広がり、転移を形成する可能性があります。

脂肪肉腫は特に肺に転移しますが、骨、肝臓、腹膜、横隔膜、心膜にも影響を与える可能性があります。

小さな転移は、CTやMRIでは検出できないことがよくあります。

診断

組織の増加に気づいた場合、次のようなイメージング方法 コンピュータ断層撮影 (CT）、 磁気共鳴画像 (MRI）、血管造影または シンチグラフィー 適用されました。

腫瘍の大きさと周囲の構造との関連性（血管、神経、臓器）削除の可能性を評価できるようにします。また、転移が他の領域ですでに形成されているかどうかもチェックされます。

診断が確実であるならば、それは通常1つです生検その後の組織病理学的検査が必要です。
組織の増殖のサイズに応じて、結び目の一部のみ、またはその全体が除去されます。

除去後、これは細かい層にカットされ、顕微鏡下で経験豊富な病理学者によって検査されます。

組織学的検査に加えて、想定される脂肪肉腫を他の肉腫と区別するのに役立つ免疫組織化学検査が行われます。
異なる染色技術が使用されます。高分化型脂肪肉腫を発現させる ビメンチンとS-100。ビメンチンのみが発現している場合、これは低分化腫瘍の徴候です。

超音波による診断

腹部からの超音波を使用して、医師は脂肪肉腫がそこに形成されているかどうか、および転移が発生しているかどうかを評価できます。転移は主に肺に影響を与えますが、肝臓、横隔膜、腹膜、または心膜にも発生する可能性があります。

脂肪肉腫は超音波で簡単に視覚化および診断できますが、悪性腫瘍に関するより正確な情報は、病理医による組織学的検査によってのみ提供できます。

MRIによる診断

腫瘍の組織学的検査のために組織サンプルを採取する前に（生検）、MRIを行う必要があります。磁気共鳴断層撮影法（MRT）は、腫瘍の拡がりを正確に評価するために使用される高解像度イメージング法です。

また、血管がすでに感染しているかどうかも確認できます。ただし、確定診断は生検を調べることによってのみ行うことができます。

治療

腫瘍の位置が許せば、外科的に完全に切除するのが最も理にかなっています。これは再発に対する最良の予防策でもあります（=再発）腫瘍の。

腫瘍細胞が手術中に他の組織に持ち越されず、そこで増殖し続けることができるように、ここで十分な安全域が提供されなければなりません。
すでに他の領域に浸透しているために除去できない場合（手段はこれに成長しました）または脂肪肉腫の脱分化が進行しすぎている、 放射線療法 実行されます。

脂肪肉腫が最も放射線感受性の高い肉腫であると考えられていても、科学的研究ではまだ放射線治療による生存期間の延長は見出されていません。転移がすでに形成されている場合、1つになる可能性が高いです 化学療法 フォローしますが、これは現在まだ研究中です。

予報

原則として、脂肪肉腫は治癒可能です。

ただし、回復の可能性は細胞のサイズと状態（病理を見る）腫瘍の。別の重要な予後因子は、転移がすでに形成されているかどうかです。でよく区別された「脂肪肉腫の場合、予後は通常非常に良好です。

5年生存率は88-100％です。これは、5年後、病人の88-100％がまだ生きていることを意味します。
良い予後は、このフォームが まれに転移 形。で粘液様物質/円形細胞「脂肪肉腫は予後が悪い。 5年生存率は約50％です。

「多形体「脂肪肉腫の予後は最悪です。 5年生存率はわずか20％です。あまり一般的ではない」脱分化「脂肪肉腫。

脂肪肉腫は再発率が高い（再発率）約50％

回復のチャンス

脂肪肉腫の場合、腫瘍は特定の腫瘍段階に分けられ、それに基づいてさらに治療が行われます。治癒の決定的な要因は、腫瘍が1か所にのみ存在するかどうか、または転移がすでに形成され、娘腫瘍の形で体内に分布しているかどうかです。

症例の50％では、脂肪肉腫を外科的に完全に取り除くことができます。完全に切除することは重要であり、不完全に切除された腫瘍は急速に成長して再発を引き起こすため、治癒に大きな影響を与えます。一般に、脂肪肉腫では50％の高い再発率が観察され、患者の15〜20％が転移を起こし、まれに骨や肝臓などの肺に主に影響を及ぼします。

手術が原発腫瘍と既存の転移の両方を完全に外科的に取り除くことに成功した場合、患者は長期にわたって腫瘍のない状態を保つことができます。多くの場合、タイムリーな治療は有望であり、治癒にもつながります。

原則として、脂肪肉腫は治癒可能ですが、回復の可能性は患者の個々の疾患経過に依存します。腫瘍のサイズと分化の程度は重要な役割を果たします。

分化の程度は、組織サンプルを使用して顕微鏡で決定され、健康な脂肪組織と比較して細胞がどの程度変化したかを示します。生存率は分化の程度と強く関連しています。高分化型腫瘍では、患者の75％が最初の診断から5年後に再発しませんでした。中程度に分化した腫瘍の場合は50％にすぎず、低分化腫瘍の場合は25％です。