小脳萎縮

前書き

脳は、小脳を含むさまざまな部分で構成されています。これは、さまざまな筋肉とバランスの動きを調整および微調整する上で重要な役割を果たします。
また、多くの認知的および感情的スキルに関与していると考えられています。それは後頭蓋窩にあります。それは大脳の下と脳幹の後ろにあります。
小脳は、小脳を大脳から分離する小脳テントで覆われています。

小脳萎縮の分類

小脳萎縮は、小脳の組織の明白な損失です。これは、小脳が小さくなり、そのタスクを完全に実行できなくなることを意味します。
3つの領域に分かれており、それぞれに異なる機能があります。 1つ以上の領域が影響を受ける範囲に応じて、機能障害は異なります。

原因によっては、特定の小脳領域が縮小する傾向があります。原因によっては、小脳皮質または小脳髄質の収縮の増加が観察されます。
小脳組織の収縮量の正確な意味については議論の余地があります。

原因

小脳の組織萎縮の原因は非常に多様であり、あらゆる年齢で発生する可能性があります。原因とその結果の診断と治療は、影響を受ける人物の3つのグループに分類できます。

• 25歳までに病気になり、兄弟が影響を受けるか、または小脳萎縮が散発的に発生するかどうか、影響を受ける人々。
• 小脳萎縮の症状が異なり、一人の親が罹患している罹患者。
• 40歳以降に病気になり、散発的に発症するかどうかに影響を受ける人。

さらに、小脳萎縮は3つの形態に分けられ、影響を受けるグループは次のように異なって表されます。

• 継承された形式：通常、これは常染色体優性遺伝です。ここでは、付随する症状と、どの小脳領域、または該当する場合は他のどの脳領域が最も影響を受けるかに応じて、さらに区別されます。
• 症候性の形態は通常、腫瘍疾患、プリオンウイルス、またはアルコールや薬物（細胞増殖抑制剤など）などの毒性物質によって引き起こされます。
  抗体は最初に腫瘍組織に対して向けられると想定されている。多くの場合、腫瘍疾患の前に小脳萎縮が見られます。多くの場合、それらは小細胞肺癌または婦人科腫瘍です。
• 散発性の形態は、多発性組織萎縮の状況でしばしば見られます。そうでなければ、言及された他の2つの原因グループを除外できる場合は、散発的な形態について話します。

この件について詳しくは、次をご覧ください。

• 小脳損傷
• 脳萎縮

アルコール

小脳萎縮は、アルコール（症候性形態）によって引き起こされる可能性があります。一部の研究者は、特に小脳はアルコールの毒性に敏感であることを示唆しています。

慢性アルコール依存症の状況では、小脳の組織萎縮は、小脳障害に特徴的なシャルコートライアドの形で現れることがあります。二重視、バランス障害または協調障害、および音声障害です。目の振戦はあまり見られません。

症状と影響を受ける小脳領域によって、症状は異なります。一部の研究者は、アルコールによって引き起こされる小脳の組織の収縮、特に原因である小脳虫のサイズの減少を観察しました 前庭小脳 聞いた。前庭小脳は、バランス器官から情報を受け取り、頭の姿勢、頭と目の動きの調整を担当する小脳の一部です。
その結果、対応する小脳領域にはしばしば制限と機能障害があります。

アルコール関連小脳萎縮症の灰白質が特に影響を受けていることも疑われています。たとえば、アルコールによって引き起こされる小脳萎縮の言語障害は、以下のような他の疾患によって引き起こされる小脳損傷の言語障害とは異なる表現をします。多発性硬化症。
前者では、言語障害は発音が不明瞭で音量が変化することを特徴とします。後者では、ゆっくりと途切れ途切れの不明瞭なスピーチのメロディーがよく見られます。

アルコール自体の毒性作用と、おそらく結果として生じるチアミンおよびビタミンB欠乏症の両方が、小脳萎縮を引き起こす可能性があります。

一般的な実験室試験とビタミンの測定、およびアルコール乱用マーカーの測定。炭水化物欠乏トランスフェリン（CTD）は情報を提供できます。アルコールを控え、不足しているビタミンを与えることにより、さらなる小脳萎縮を止めることができます。アルコール依存症の治療が推奨されます。アルコールを飲み続けると小脳萎縮が進行します。

妊娠中のアルコールが小脳の成長と他の構造の成長と機能性に関して胎児に及ぼす影響も、非常に批判的に見なければなりません。妊娠中のアルコールは、とりわけ小脳萎縮を引き起こす可能性があります。したがって、妊娠中のアルコール摂取は強く警告されています。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 アルコールの影響

症状

影響を受ける小脳領域と組織の萎縮の程度に応じて、小脳萎縮の特徴的な症状が発生します。小脳は異なる機能を持つ3つのセクションに分けることができます。の 前庭小脳 主に平衡器官からの情報を処理し、頭と目の動きを調整する責任があります。の 脊髄小脳 歩行と立位を調節し、ポントセレベラムは運動能力の細かい調節と動きの正しい実行に使用されます。

前庭小脳が冒されている場合、関係者は通常めまい、バランス障害、不安定症、言語障害および眼球運動障害を患い、時には複視および眼振戦を伴う。

言語障害は発音が不明瞭で音量が変化することを特徴とします。アルコールが小脳萎縮の原因である場合、この小脳領域はしばしば影響を受けます。

脊髄小脳が罹患している場合、通常、いわゆるスタンスおよび歩行運動失調と呼ばれる、不安定なスタンスおよび歩行があります。

橋小脳が収縮すると、人々はこれらの運動中に限られた、目的のない握りと振戦を経験します。また、筋肉の反対者のブレーキングの遅延、協調障害、言語障害、および動きの迅速なシーケンスを実行できないこともあります。
発話障害は、ゆっくりとした、不規則で、途切れ途切れの発話メロディーが特徴です。
小脳のこの領域は、小脳への損傷が多発性硬化症などの疾患によって引き起こされた場合に影響を受けることがよくあります。

小脳萎縮の場合、言及された小脳領域のすべてが一緒に影響を受けることもあります。小脳萎縮に関連して、研究者らはまた、古典的な条件付け、恐怖症、および小脳レベルでの効果を伴う認知能力と情動能力の間の関係を疑っています。その結果、小脳萎縮はこれらの能力と領域を制限し、影響を与える可能性があります。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 小脳の機能

診断

関係者への調査と 臨床検査 小脳萎縮の証拠を提供することができます。医者は患者の病歴と伝記について尋ね、それらをチェックします 動き、調整、話す、目の動き.
と 画像診断 小脳萎縮の程度をより正確に測定できます。遺伝的原因がある場合は、遺伝子診断を実施し、併存症について調査する必要があります。
アルコール関連の小脳萎縮には血液検査が必要です。

小脳萎縮の脳のMRI

磁気共鳴断層撮影法としても知られているMRI検査の助けを借りて、小さな減少の正確な範囲をグラフで示すことができます。周囲の構造物への参加を検討することもできます。
磁気共鳴検査は、小脳と他の脳領域の一種の「ダイナミックなビュー」を可能にします。機能的MRIは、経時的なイベントと小脳領域の活動に関する洞察を提供します。検査の目的に応じて、造影剤も使用されます。

MRIはX線を使用せず、検査中に提示された規制に従っている場合、通常は医学的リスクはありません。たとえば、金属を含む衣服や宝石類は着用できません。

リスク、検査の手順、機能原理、手順、適応、および脳のMRI検査の期間は、一般的なMRI検査の説明とほぼ同じです。

脳のMRI後、脳の断面画像をPCモニターの各レベルに表示できます。これにより、小脳の構造を比較的詳細に、小脳の萎縮を比較的正確に可視化することができます。

次の場所で関連情報を読むこともできます。 脳のMRI

イラスト脳

大脳（1-6）=脳の終わり-
終脳（Cerembrum）

1. 前頭葉 - 前頭葉
2. 頭頂葉- 頭頂葉
3. 後頭葉 -
   後頭葉
4. 側頭葉 -
   側頭葉
5. バー- 脳梁
6. 側脳室-
   側脳室
7. 中脳- 中脳
   ディエンファロン（8th and 9th）-
   間脳
8. 脳下垂体 - 下垂体
9. 第三脳室-
   心室三裂
10. 橋- ポン
11. 小脳- 小脳
12. 中脳帯水層-
    中脳水道
13. 第4脳室- 心室水晶体
14. 小脳半球- Hemispherium cerebelli
15. 細長いマーク-
    ミエレンファロン（Medulla oblongata）
16. 大きな水槽-
    Cisterna cerebellomedullaris後部
17. 中央管（脊髄の）-
    中央運河
18. 脊髄 - 髄質脊髄
19. 外部の大脳水域-
    くも膜下腔
    （Leptomeningeum）
20. 視神経- 視神経
    
    前脳（前脳)
    =大脳+間脳
    (1.-6. + 8.-9.)
    後脳（メテンファロン)
    =ブリッジ+小脳（10 + 11）
    後脳 （菱脳ファロン)
    =ブリッジ+小脳+細長い髄質
    (10. + 11. + 15)
    脳幹 （Truncus encephali)
    =中脳+ブリッジ+細長い髄質
    (7. + 10. + 15.)

すべてのDr-Gumpert画像の概要は、次の場所にあります。 医療イラスト

治療

（症候性の形で）基礎疾患がある場合は、最初に治療する必要があります。

原因に応じて、（さらに）特定の、個別に調整された対策が推奨されます。

さまざまな苦情に対する薬物治療の有効性に関する科学的研究はまだ進行中です。ある研究では、 運動失調 （例：歩行の不確実性）Riluzol®で観察されました。ただし、調査の参加者の数は少なかったため、批判的に検討し、今後の調​​査を通じて拡大する必要があります。

たとえば、プロパノロール、カルバマゼピン、トピラメート、クロナゼパムは、標的を定めた運動中の振戦の治療に使用されています。ただし、場合によっては症状の悪化が見られることもあります。

眼球運動障害の場合、眼振せんの治療と複視の治療は区別されます。

目が震えている場合、ガイドラインはバクロフェン、ガバペンチンおよび3,4-ジアミノピリジンによる治療を推奨しています。複視の場合、プリズムグラスが役立つことがあります。
対象を絞った眼筋トレーニングも一部の患者を助けます。

ガイドラインによると、他の付随する症状に応じて、症状を緩和するためにさまざまな薬が推奨されます。副作用は考慮に入れられなければならず、専門家の助けを借りて個別に調整された治療が求められるべきです。

日常生活への自立と参加を維持するには、対象を絞った作業療法、理学療法、言語療法が推奨されます。治療の内容は、影響を受ける人の不満、リソース、および目標に基づいている必要があり、また、親族や援助のためのアドバイスを含める必要があります。

平均余命はどれくらいですか？

小脳萎縮の理由は常に同じではないため、平均余命について言うことは一般的ではありません。それぞれの原因を個別に調べる必要があります。一般に、症状の原因の平均余命は、実際の基礎疾患によって決まると言えます。これらには、例えば、約15％の5年生存率の小細胞肺癌、または卵巣癌における腫瘍随伴症状が含まれます（卵巣がん）5年生存率は約40％です。アルコール依存症も問題に該当します。研究によると、アルコール依存症患者の生存期間は約20年短くなっています。

遺伝性小脳萎縮症のサブグループでさえ明確な傾向を決定することができなかったので、遺伝性、すなわち遺伝性の原因について平均余命についての記述はできません。ただし、一般的に生活の質について述べることができます。小脳萎縮は通常、ゆっくりとした慢性の悪化する疾患です。遺伝型は対症療法でのみ治療できます。言語療法、作業療法、理学療法など、多くの異なる専門部署が役立ちます。これが病気の進行を遅らせることが期待されます。不安定な歩行のため、多くの場合、車椅子が必要になることがよくありますが、これは患者によって異なります。病気の症状の形態について特別なことは、毒素（たとえばアルコール）の禁欲が脳組織のさらなる破壊につながらないことです。

コース

小脳萎縮の経過は個別的であり、治癒はしません。適切なライフスタイルの選択は、病気の進行を遅らせることができます。
アルコール関連の小脳萎縮の場合、これには例えば アルコール禁酒、不足しているビタミンの追加、アルコール依存症の治療.
対象を絞った作業療法、理学療法、言語療法への積極的な参加は、小脳萎縮の経過を促進する可能性があります。
調和のとれた環境（幼稚園、学校、職場、生活エリア、レジャー活動）も小脳萎縮の進行を遅らせる可能性があります。一方、受動的な相互作用と不適切なライフスタイル（例えば、アルコールの継続的な摂取）は、小脳の萎縮を促進します。
他の脳の領域が次第に小脳の機能を果たすことができる程度については、まだほとんどわかっていません。これは多くの研究者によって非常に物議を醸しています。

小脳萎縮の結果

上記のように、この疾患は患者の生活の質に大きな影響を与えます。
遺伝型に罹患した患者は、回復の機会なしに治療に多くの時間を費やしています。これらの患者が子孫を持つことを計画している場合は、遺伝カウンセリングを行うべきです。そのような慢性の病気はしばしば無視されるべきではない精神への負担です。
すでに説明したように、症状の形の原因は異なります。アルコール依存症は、さらなる悪化を防ぐためにライフスタイルを作る必要があります。癌患者にとって、小脳萎縮は二次診断であり、激しい癌治療に直面しなければなりません。しかし、私が言ったように、すべての患者が等しく深刻な影響を受けるわけではありません。特に初期の段階では、キャリアを追求し、余暇の時間を整理することがまだまだ可能です。

期間

の 小脳萎縮 治せない。病気の進行を遅らせるだけです。病気が続く期間は非常に個人的であり、根本的な病気と個々の生活条件に依存します。
多くの個々の要因が役割を果たしているため、小脳萎縮の期間と進行に関する情報は非常に信頼できません。

小脳萎縮症と認知症

常染色体優性遺伝性小脳萎縮症（ADCA-常染色体優性小脳失調症）と認知症との関連に関する研究があります。
サブタイプ1のみが軽度認知症と関連があると言われています。とりわけ、注意力と学ぶ能力が妨げられます。遺伝型のサブタイプは、遺伝子検査によって決定されます。

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• 認知症治療薬

子供の小脳萎縮

あ 子供の小脳萎縮 特発性である可能性があり、病気の原因が不明であることを意味します。しかし、それは遺伝的である可能性もあります。
数年前に、ウイルス感染症に対して使用され、DNA合成、小脳萎縮、および幼児においてブロックされる特定の薬物が発見されました 小脳損傷 引き起こした。
DNAの合成は 小脳の神経細胞形成 幼児期にはまだ完成していません。したがって、そのような薬は小脳の発達を潜在的に妨害する可能性があります。

小児の小脳萎縮には、成人と同じ症状、診断手順、治療法が適用されます。作業療法、理学療法、言語療法は、個別に、子供に優しい方法で行われるべきです。
可能になります 治療の早期開始 推奨されています。これには、広範な子育てのアドバイスが含まれています。
せいぜい、統合機関や特別/支援幼稚園や学校の教育者にも情報を提供し、関与させる必要があります。