肝硬変

定義

肝硬変は、肝臓の結合組織と結節性リモデリングがある疾患です。肝硬変は通常、肝臓組織の進行性破壊から生じます。
健康な肝臓組織の破壊は、さまざまな要因によって引き起こされます。肝硬変の最も重要なトリガーには、ウイルス性肝炎、アルコールや薬物による中毒性の肝障害、先天性肝疾患などがあり、自己免疫性肝炎が先導しています。

肝硬変のまれなトリガーには、ヘモクロマトーシス（鉄貯蔵病）、ウィルソン病（銅貯蔵病）、原発性硬化性胆管炎などの疾患があります。したがって、肝硬変の先天的および後天的原因を区別することができます。肝硬変は慢性の、そしてまれなケースでは急性肝疾患の最終ラインを形成します。つまり、肝臓はさまざまなタスクを実行できなくなり、重要な解毒プロセスと合成プロセスを実行できなくなります。

肝臓は私たちの体の中心的な代謝器官であり、多くの異なる仕事を引き受けます。
最も重要な 肝臓の機能 属する：

• グルコースの貯蔵と供給、
• 凝固タンパク質の生産（凝固因子),
• 尿素の代謝、
• 薬物および他の外因性物質の解毒、
• 胆汁酸の生産とアルブミンの生産、体の最も重要な血液タンパク質。

はっきりと 肝硬変 これらのタスクはすべて中断されます。肝臓の結合組織のリモデリングは、血液が腸から流出するため、心臓血管系にも影響を与える可能性があります（腸肝サイクル）肝臓の前に蓄積するため、 静脈瘤 生命にかかわる出血を引き起こす可能性があります。

肝硬変の原因

肝硬変の原因は多種多様であり、一方では先天性の原因と、他方では後天性の原因に分類できます。

後天的な原因は、最も一般的な原因です。後天性の肝硬変は通常、肝炎などの感染症の結果です。ウイルス性肝炎（A、B、C）、特にC型慢性肝炎は、健康な肝組織に少しずつ損傷を与え、肝機能の喪失につながります。
肝臓は慢性炎症プロセス、つまり長時間続くプロセスに反応し、いわゆる偽小葉と再生結節が形成されます。機能の喪失を打ち消すために肝臓が失われた肝臓組織を再建しようとすると、再生的な結び目が生じます。

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これらの再生された結節は、肝臓組織を硬化させ、それにより典型的な結節性表面を作成する強固な結合組織で構成されます。さらに、肝硬変は薬物やアルコールなどの毒性物質によって引き起こされる可能性があります。アルコール性肝硬変は、西欧諸国で最も一般的な肝硬変の形態です。
これは、肝硬変の50％以上がアルコール依存症にさかのぼることができることを意味します。
肝硬変は通常、肝臓の解毒能力が圧倒され、肝臓組織を損傷する反応性毒素が生成されるときに発生します。シトクロムP450と呼ばれる鉄含有酵素は、薬物の解毒または代謝に関与しています。一部の薬物は、この酵素のスイッチを切ることができ、解毒機能の低下につながります。

いわゆるうっ血性肝硬変は、他の形態の肝硬変に属します。これは右心不全によって引き起こされます。右心不全は、右心の前の血液が肝臓に蓄積し、それにより肝臓組織が圧迫され破壊されるという結果をもたらします。ただし、心臓がすでに非常に損傷を受けている必要があるため、このフォームは非常に遅く発生し、これは通常、長期的な病気に関連しています。脂肪肝は、肝硬変を引き起こす可能性のある別の肝疾患です。これは、以前に病気がなくても発生する可能性があります。たとえば、栄養不足によるものですが、長年にわたるアルコール乱用の結果である場合もあります。鉄蓄積症などの他の複雑な遺伝性疾患も肝硬変につながる可能性があります。

トピックの詳細を読む： 肝硬変における肝不全と栄養。

これらは付随する症状である可能性があります

肝硬変は肝臓の慢性疾患に基づいているため、多くの肝臓特有の症状と関連しています。

通常、肝臓の機能障害が発生します。これは、代謝や肝臓で生成される分子で顕著です。
肝硬変とそれに伴う肝機能障害の結果、凝固因子の産生が低下し、出血傾向が生じます。

同時に、通常肝臓から排泄される製品が体内で増加し、目（強膜）や皮膚の黄変などの中毒症状を引き起こします。後期には、物質が脳に蓄積し、肝性脳症と呼ばれるものにつながります。

肝臓の血管の鬱血もまれではないため、最初は肝臓の血管で高血圧が発生します。
これにより、バイパス回路が作成されます。これは、たとえば、食道や臍の周囲にあるいわゆる静脈瘤（厚く新しく形成された血管）を通じて肝硬変の後期に見られます。

臓器の肥大に伴う脾臓への血液の滞留も頻繁に発生します。肝臓の血管の高血圧は、腹部（腹水）に水分貯留を引き起こすことも多く、肝臓によるタンパク質の産生が不十分であることにより、さらに水分貯留が増加します。肝臓での胆汁の蓄積も消化器系の問題を引き起こす可能性があります。さらに、肝硬変は結合組織の組織リモデリングを引き起こし、その結果、肝臓は硬くて節のある感じになります。

胃の中の水

腹水は腹水とも呼ばれ、肝硬変の典型的な合併症です。
それは主に肝臓がもはや十分なタンパク質を生産していないときに発生します。

タンパク質（特にアルブミン）は通常、血液中に存在し、そこに液体を結合させます。
アルブミン濃度が低下すると、血管に結合する液体が少なくなるため、組織内に漏れます。
このプロセスは、肝臓の血管に血液が蓄積することによって強化されるため、流体がそこから組織内に簡単に漏れ出すことができます。

かゆみ

肝硬変では、かゆみは毒素が体内に蓄積している典型的な兆候です。
それらの濃度が大幅に増加すると、皮膚にも蓄積されます。

これは、黄疸（いわゆる黄疸）の形で見られ、血液色素が分解されていないために皮膚が黄色くなります。
さらに、これらの有毒物質によって引き起こされる顕著なかゆみがあります。

肝硬変の関節痛

関節痛も肝硬変の結果です。
通常、関節痛は肝臓の自己免疫疾患に関連しています。
体は免疫細胞を自分自身に向けます。
それにより肝臓が破壊され、肝硬変を引き起こしたり、関節を攻撃したりする可能性があります。

しかし、関節痛は非自己免疫性肝硬変でも起こります。
それらは通常、関節に蓄積される毒素の蓄積の結果です。

肝硬変の腰痛

肝硬変では、肝臓被膜の拡張の結果として背中の痛みが発生する可能性があります。
肝硬変の発症時に、臓器が拡大します。これは、カプセルのストレッチにつながり、その後、背中に放射状に広がるカプセルのストレッチの痛みにつながります。

後期には、大量の腹水（腹部に顕著な水分の蓄積）も背中の痛みを引き起こします。

肝硬変の口臭

肝硬変の口臭は、通常、甘い香りがします。また、肝臓の代謝能力の低下が原因です。
その結果、さまざまな毒素が蓄積し、その一部は現在呼吸から排泄され、口臭を引き起こします。

肝硬変の痛み

肝硬変との関連では必ずしも痛みは発生しません。
肝硬変で死滅する肝細胞自体には、痛みを伝える神経細胞がないため、脳の痛み刺激を引き起こすことができません。
痛みは主に肝臓が臓器全体として肥大するときに発生します。

びまん性上腹部痛が発生します。
バイパス出血や腹水などの他の合併症も痛みを引き起こす可能性があります。

次の記事をお読みください。 肝疾患の鎮痛剤

病気の経過は？

肝硬変は通常数年間続きます。
肝臓を損傷するさまざまな物質（薬物、アルコール、薬物、脂肪）により、肝臓は最初は脂肪になります。
ほとんどの場合、トリガー物質が適切に省略されれば、これはまだ逆転することができます。

これが成功しない場合、肝臓の結合組織の再構築が始まり、肝硬変の形でゆっくりと目立ちます。
まず、肝臓が肥大します（通常、臓器の脂肪組織とともに）。
合成性能が低下し、凝固機能が徐々に低下し、血液分解物が蓄積します。

タンパク質の生産も縮小されており、時間が経つにつれて胃内により多くの水が保持されます。
有毒な代謝産物の蓄積の増加は、いわゆる脳症と呼ばれる進行した段階での脳の関与にもつながります。

最終段階では、肝臓は小さく結節性であり、凝固はほとんどなく、肝臓には多くのバイパス回路があり、脳の関与により認知能力が低下します。

以下をお読みください：

• これらは肝臓の肝硬変の症状です
• 肝硬変の病期

頻度/疫学

西側世界での発生率（発生）はおよそ 年間10万人あたり250人、そして男性では女性の約2倍一般的です。

肝硬変の診断

あなたは血球数に何を見ますか？

肝硬変は、一方で特定の肝臓の値によって血球数に示されます。
いわゆるトランスアミナーゼ（ALTおよびAST）が増加します。
GLDH、アルカリホスファターゼ、γ-GTも通常上昇します。

胆道の閉塞により、血液色素が十分に排泄されず、血球数中のビリルビンが増加します。
肝臓による解毒が十分でない場合、血中のアンモニア濃度も上昇する可能性があります。

さらに、凝固値の低下により、肝臓の合成障害が顕著になります。

血液中の総タンパク質、特にアルブミンが減少します。

肝硬変における血中値の変化の詳細については、以下を参照してください：
これが肝硬変での血中値の変化です

超音波で何が見えますか？

超音波検査では、肝臓はでこぼこで節が多いように見えます。
さらに、臓器の形状が変化するため、肝臓の鋭角が丸くなります。
肝臓組織自体は結合組織の変化を伴って現れ、それは不均一性（異なるエコー密度構造）によって示されます。

肝硬変では、通常、最初は肝臓が肥大し、後に臓器が収縮するため、肝臓が小さくなります。
末期には、肝硬変の合併症も超音波で見ることができます。
これにより、小さな肝静脈の数が減少しますが、最大の肝血管（門脈）は拡大して表示されます。

さらに、腹部の水分貯留（腹水）は超音波の助けを借りてよく診断することができます。

肝硬変を感じますか？

肝臓の硬変は身体診察でよく感じることができます。

肝臓は通常、正しい肋骨の下に隠されており、完全に息を吐くと、端で最大限に触知できます。
肝臓の肝硬変は最初に臓器を拡大し、肝臓をより感じやすくします。

肝臓はまた、結合組織のリモデリングにより、節があり、でこぼこした感じになります。
表面の硬化も顕著になります。

後期になると、肝臓が再び収縮し、臓器を感じにくくなります。

肝硬変の治療・治療

肝硬変の一般的な治療は、最初は危険因子を減らすことです。
肝障害薬は中止する必要があります。
アルコールなどの有害物質は、肝硬変においても禁止されています。

肝臓の血管の圧力がすでに上昇している場合は、水錠剤を使用した利尿療法で圧力を下げることができます。
ベータ遮断薬は、圧力の治療にも使用できます。

さらに、過度の出血を防ぐために、凝固因子を医学的に投与する必要があります。
これには、いくつかの凝固因子の形成に必要なビタミンKの代用も含まれます。

介入的に、腹部の水分の蓄積は、穿刺によって緩和することができます。
バイパス回路での出血などの合併症も、介入的に治療する必要があります。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 腹部の水を刺す

これらの静脈瘤は、例えば、食道で出血し、生命にかかわる失血を引き起こす可能性があります。
介入療法により出血を止める必要があるかもしれません。

病気を治療するための最後の選択肢は肝移植です。

また、肝移植の待機リストに入る方法を学びます：
肝移植-適応症、費用、待機リスト

肝硬変の平均余命

平均余命は肝硬変の段階に依存します。
肝機能の軽度の障害のみのステージAでは、生存率はほぼ正常です。
最も高いステージであるステージC（肝硬変の末期）では、罹患した人の約3人に1人のみが1年間生存します。

例外は、肝移植で治癒できる人です。

次の記事で肝移植に関するすべてを読んでください。
肝移植-適応症、費用、待機リスト

肝硬変の結果

肝硬変の結果は、最初はさまざまな毒素の蓄積と肝臓の合成能力の低下およびその結果として生じる凝固障害の形で顕著になります。
肝硬変の2つの深刻な結果は、肝性脳症（脳が影響を受ける）と肝腎症候群（腎臓が影響を受ける）です。

肝性脳症では、アンモニアなどの毒素が脳に蓄積します。
意識障害や昏睡さえも発生する可能性があり、これは肝機能の低下、消化不良、水分喪失、感染症によって悪化する可能性があります。
治療はアスパラギン酸オルニチンの投与からなり、アンモニアの解毒を増加させることができます。

肝腎症候群の場合、肝臓の機能不全による腎臓への血流の低下によって引き起こされる腎臓の機能不全が発生します。
ここでも、体液の損失、消化器疾患、感染症が急性悪化の最も一般的な原因です。
通常、クレアチニンなどの腎臓の値は上昇し、尿中排泄が大幅に減少するかまったくない急性腎不全につながります。

肝硬変は治りますか？

肝硬変自体は通常治癒しません。
ただし、病気の初期段階（脂肪肝）は元に戻すことができます。
最初のリモデリングプロセスは、薬物、薬物、アルコール、過度の脂肪消費など、肝臓を損傷する物質によって引き起こされます。

結果として生じる脂肪肝は、肝臓組織の可逆的（可逆的）な変化であり、言及されている物質なしで行うことで治癒できます。
組織の結合組織の再構築が行われるとすぐに、プロセスは元に戻せなくなり、肝硬変について話します。
唯一の「治癒」は肝移植です。

いつ肝移植が必要ですか？

肝移植は肝硬変を治す唯一の方法であり、臓器が利用可能な場合、肝硬変の最も進行した段階で行われます。
これには、いわゆるMELDスコアというポイント値が使用されます。
これは、ビリルビン、クレアチニン（腎臓値）、INR（凝固値）の濃度から肝臓の残余機能の概算を計算し、これを使用して肝移植の緊急度を評価できます。

肝移植の詳細については、次のサイトを参照してください。
肝移植-適応、手順、費用

これが末期の肝硬変です

最終段階では、肝硬変は多くの苦情を特徴とします。
まだ肝臓で生産されているタンパク質の量は大幅に減少しています。
これは、四肢（特に脚）と腹部（腹水）に水分貯留を伴う浮腫の強い傾向をもたらします。

さらに、血液分解産物の濃度は継続的に増加します。
ビリルビンの蓄積があるので、皮膚は黄色になります（いわゆる黄疸）。
これはしばしばかゆみなどの症状を引き起こします。

さらに、肝臓の合成能力は末期に低下するため、凝固因子が十分な量で利用できなくなります。
これはすぐに広範囲の出血につながります。
さらに、肝臓の血管が混雑し、結果として大きな環境回路が形成されるため、これらの血管への損傷は、不十分な凝固と相まって、生命を脅かす出血につながる可能性があります。

また、代謝が悪いため、アンモニアなどの毒素が蓄積されます。
これらは脳に入り、肝性脳症を引き起こします。

肝臓の皮膚の兆候とは何ですか？

肝硬変では、肝機能の喪失により、いわゆる肝皮膚徴候が引き起こされます。
これらには、ラッカーリップやラッカータンが含まれ、患部が特によく輝きます。

毛細血管拡張症とクモ母斑については、浅い細い血管が幹に現れます。
おへその周囲では、表在静脈がバイパス回路として拡大する可能性があり、その顕著な形態では、これは頭のクラゲとして現れます。
手のひらに発疹ができ、爪が乳白色になります。

女性化乳房とは何ですか？

女性化乳房は男性の肥大した乳房です。
肝硬変との関連では、女性ホルモンも男性で頻繁に産生されます。
これは、とりわけ乳房の成長で顕著になる可能性があります。

典型的には、女性化乳房はホルモンによって引き起こされ、局所的な機能障害に基づいていないため、両側で発生します。

女性化乳房の治療法については、こちらをご覧ください。
女性化乳房-どのように治療されますか？

肝硬変の黄疸

黄疸（黄疸）は、肝機能障害の最初の兆候の1つです。
血色素ヘモグロビンの分解生成物の蓄積は、目（強膜）と皮膚を黄色にします。
黄疸は通常、かゆみを伴いますが、これもビリルビンの蓄積が原因です。

肝硬変における凝固障害

肝硬変の凝固障害は、凝固因子の産生の減少が原因です。
特に、ビタミンK依存性凝固因子II、VII、IX、Xは肝臓で形成されます。
肝硬変のために合成能力が低下すると、血液中のこれらの凝固因子の濃度が低下し、凝固障害が発生します。これは、軽度の外傷の結果としての広範囲にわたる出血によって顕著になる可能性があります。

肝硬変が肝癌に発展するリスクはどれくらいですか？

肝硬変は肝細胞の慢性的な炎症です。
典型的には、これは最初に肝臓を導き、新しい細胞を作ることにより再生を試みます。

細胞を再生および/または修復する必要がある頻度が高いほど、何かがうまくいかない可能性が高くなります。
これは、本格的な腫瘍に発展する肝臓癌細胞につながる可能性があります。
肝硬変が進行するほど、肝硬変が肝癌になるリスクが高くなります。

肝がんの症状は何ですか？これに関する私たちの記事を読んでください：
肝臓がんの症状

歴史

肝硬変の肝臓の最初の説明は、 レオナルド・ダ・ヴィンチ フィレンツェの1508年から。この図は、肝臓の血管解剖が強調された剖検に基づいています。

病気の発生

上記のように、肝硬変の原因は非常に多様です。先進国で最も一般的な原因は、約50％の肝硬変で、アルコール乱用です。
肝硬変の2番目に多い原因は肝炎のために予約されています。ここでの頻度は約20-25％です。 C型肝炎は85％のケースで慢性的であり、肝組織が数十年にわたって破壊されるため、C型肝炎は肝硬変に最も頻繁につながる肝炎の一種です。
開発途上国では、肝硬変の原因は明らかに逆転しています。ここでは、肝硬変の90％以上が肝炎の結果です。

これは主に衛生状態の悪さで説明できます。細胞レベルでは、肝細胞の壊死と呼ばれるものがあります。
壊死は、細胞が不可逆的に損傷する過程を説明します。
これらの細胞壊死はウイルスや毒によって引き起こされます。肝細胞の死により、メッセンジャー物質を介して免疫系が活性化され、その結果、絶え間ない免疫反応により、肝臓の結合組織が再構築されます。
これは、いわゆる再生結節および結合組織中隔の形成を伴う組織壊死をもたらす。これらのリモデリングプロセスは、肝臓を通る血液と胆汁の自然な流れを妨害します。血液と胆道の遮断は肝臓に血液と胆汁のうっ血を引き起こし、重症の場合には体に広がる可能性があります。肝臓の血液のうっ血によって生じる高圧は、門脈圧亢進症（肝臓の高血圧）と呼ばれます。門脈圧亢進症では、血液は体の腹部の臓器や、いわゆる側副血管（バイパス回路）に逆流します。

肝硬変の最も恐れられる合併症は、食道静脈瘤出血（食道の静脈瘤）です。静脈瘤は、肝臓のうっ血が右心室に戻る他の方法を探すときに発生します。

これらの静脈瘤は、高圧下にあり、例えば、咳が強すぎると破れる可能性があります。これらの静脈瘤の断裂は、大量の血液がすぐに失われる可能性があるため、医療において最も深刻な緊急事態の1つです。
肝硬変は現在、いわゆる肝細胞癌（HCC）と呼ばれる肝癌の初期段階の1つです。