バッドキアリ症候群-肝静脈の閉塞

バッドキアリ症候群とは？

バッド・キアリ症候群は、最初にそれを説明したジョージ・ブッシュとハンス・キアリにちなんで名付けられました。
これは、肝静脈の血栓（血栓症）が肝臓の排液障害を引き起こすまれな肝疾患です。記載されているこの血栓症は、しばしば血液および凝固疾患によって引き起こされます。治療せずに放置すると、バッドキアリ症候群は、肝不全で死に至り、数年以内に終了します。

バッド・キアリ症候群を認識する

バッドキアリ症候群の症状

バッド・キアリ症候群の症状は比較的特定されていません。それは、肝静脈の閉塞が迅速に起こるか、ゆっくり起こるかによって異なります。急性バッドキアリ症候群は、極度の疲労を伴う右上腹部に強い圧迫感をもたらす可能性があります
一般的に、どちらの場合も肝臓に排液障害があります。これにより、肝臓に血液が蓄積し、肝臓が肥大します（肝腫大）。脾臓も影響を受ける可能性があります（脾腫）。

肝臓の圧力が上昇すると、肝臓の組織が損傷します。肝臓の結合組織の再構築（肝線維症）があり、肝機能が低下している場合があります。病気の過程で、肝臓-組織が損傷した肝臓-の肝硬変が発症する可能性があります。
腹部のサイズが大きくなると、冒された人はしばしば腹水を蓄積します。これは腹水症とも呼ばれます。

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バッド・キアリ症候群の診断

バッド・キアリ症候群の診断は簡単な手順で行うことができます。

• 患者はまず症状を確認するためにインタビュー（=既往歴）を受けるべきです。クリニックは、バッド・キアリ症候群の進行が速いか遅いかによって異なります。急性型では、通常、強い圧迫感があります。
• 身体診察では、静脈流出障害による腹水の蓄積と肝臓の触知可能な腫大が見られる場合があります。
  この件について詳しくは、次をご覧ください。 肝臓の肥大-その背後には何がありますか？
• バッドキアリ症候群が疑われる場合は、超音波を使用したドップラー検査が役立ちます。ここでは、肝静脈の閉塞とバイパス血管からの血流の増加を示しています。
• トランスアミナーゼを記録することにより、血液検査を介して肝機能を記録することができます。

これがバッド・キアリ症候群の治療方法です

バッドキアリ症候群が認められた場合は、すべての場合に治療が必要です。治療なしでは、肝臓の損傷の結果として、肝臓の損傷と死が生じる可能性があるためです。
治療は、肝臓への血流を回復させることを目的としています。排水障害の程度に応じて、さまざまな治療法を検討できます。
肝静脈が血栓（血栓症）によって塞がれている場合、血栓を緩めることを目的とした薬剤で血液を希釈することができます。バッドキアリ症候群が慢性である場合、関係者は恒久的に抗凝血剤を服用して、それ以上の血栓の形成を防ぐ必要があります。

薬物治療で肝臓に十分な血流が得られない場合は、閉塞した肝静脈を再疎通することができます。別の治療オプションは、TIPS（経頸静脈肝内門脈体循環シャント）の作成です。これにより、肝静脈と肝臓に血液を運ぶ門脈の間に小さな接続が作成されます。これは、血液が肝臓にそれほど蓄積されないようにするのに役立ちますが、作成された短絡回路を介して心臓に運ぶことができます。

これが成功せず、外科的処置が役に立たない場合は、肝臓移植を最後の治療選択肢として検討する必要があります。

トピックの詳細を読む： 肝移植

バッド・キアリ症候群における水分貯留の治療

バッドキアリ症候群の患者の腹水量によって、治療法は異なります。利尿薬のグループから薬を服用すると、少量の腹水のみが体から排泄されます。たとえば、胃を和らげる薬物療法は通常十分ではありません。
さらなる治療選択肢として、腹水を穿刺することができます。これは比較的マイナーな手順ですが、やや侵襲的です（体を壊す）。新しい腹水が形成され続ける場合は、いくつかの腹水穿刺が必要です。

このトピックの詳細は、次の場所にあります。

• 腹水
• 腹部の水を刺す

バッド・キアリ症候群における疾患の経過

バッド・キアリ症候群では、ドレナージ障害が肝機能の悪化をもたらします。これにより腹部の体液がたまり、胴囲が増加します。
バッドキアリ症候群の治療時期や、肝臓への血流を確保できるかどうかによって、症状が改善することがあります。

バッド・キアーリ症候群が治療されない場合、肝臓内の圧力の上昇により、進行性の肝臓障害と肝臓の結合組織の再構築（肝線維症）が発生します。これは肝不全につながる可能性があります。

また読む：

• 肝機能低下の症状
• 肝臓の結合組織（肝線維症）
• 肝不全

バッド・キアリ症候群の期間

バッドキアリ症候群の治療期間は、根本的な原因、治療のタイミングと成功に依存します。肝臓への血流を回復させることを目的としています。
慢性バッド・キアリ症候群は、抗凝血剤による生涯にわたる治療を必要とする場合があります。

バッドキアリ症候群の平均余命

一方、バッド・キアリ症候群の予後は、治療の始まりと成功にかかっています。
バッドキアリ症候群を治療しない場合、肝不全による生存期間は90％の症例で3年未満に制限されます。
一方、治療を早期に開始した場合、患者の最大10％が最初の5年以内に死亡します。

バッド・キアリ症候群の原因

バッド・キアリ症候群は、肝臓血管の完全または不完全な閉塞によって引き起こされます。ほとんどの場合、それは肝臓から下大静脈、心臓に血液を運ぶ大肝静脈に影響を与えます。閉塞の大部分は、血栓症、すなわち血栓によるものです。この場合、関係者は、凝固障害に関連する（悪性の）血液疾患について検査されるべきです。
これには、骨髄増殖性症候群も含まれます。これは、悪性血液癌（白血病）の前兆として理解できます。これは、バッドキアリ症候群の最も一般的な原因の1つです。バッドキアリ症候群のリスクを高める他の血液疾患は、第V因子疾患と血栓症です。

このトピックの詳細については、次を参照してください。

• 出血障害
• 血栓症（血栓症）に対する好奇心
• ファクターVライデン

しかし、バッド・キアーリ症候群の臨床像が血栓症ではなく、外部から肝静脈を圧迫する腫瘍によって引き起こされる場合もあります。この一例は、子供のウィルムス腫瘍です。

このトピックの詳細については、次のページをお勧めします。 ウィルムス腫瘍-予後とは何ですか？

それにもかかわらず、バッドキアリ症候群の発症の正確な原因は完全には明らかではありません。

さらなる質問

バッド・キアリ症候群は伝染性ですか？

ほとんどの場合、バッドキアリ症候群は肝静脈を塞ぐ血栓の形成が原因です。これは伝染性ではありません。しかし、バッド・キアリ症候群（出血障害）の危険因子は遺伝している可能性があります。