手の合指
- スプリットハンド
- スプーン手
2本の指の接続/融合、すべての指が影響を受ける場合、それはスプーンハンドと呼ばれます。
SyndactylyはApert症候群でより一般的です。
定義
手の合指は、2本の指の間の骨または結合組織の接続です。この状態では、指の間に隙間はありません。この病気は先天性です。
疫学
手の合指症は比較的一般的な状態です。これは、最も一般的な手の先天性奇形です。 Syndactylyは、1000/5000人に1人の新生児に発生することがわかっています。 5〜7日の発達障害胚週が議論されます。
ほとんどの場合、病気の原因は特定できません。遺伝性遺伝性疾患はあまり一般的ではありません(全症例の約20%)。合指症が発生する遺伝性疾患
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アースコグ症候群
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アダムス・オリバー症候群
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フレーザー症候群
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ファイファー症候群(アクロセファロ合指症候群)および
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スミス-レムリ-オピッツ症候群
最も一般的なのは、中指と薬指の間の接続です。
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基本的に1つは区別します
- 軟組織の合指
- 骨合指症
軟組織の合指症では、指は皮膚と結合組織によってのみ相互に接続されています。骨の合指症では、指の骨も互いに接続されています。
さらに、指が互いに接続されている程度が区別されます。重大度には次の3つのレベルがあります。
- 部分的に(部分的に)
- ほぼ完全に(小計)
- 完全に(合計)
ほとんどの場合、2本の指だけが接続されます(単純な合指)。片手のいくつかの指が影響を受ける場合、1つは複数の合指症について話します。片手のすべての指が影響を受けると、いわゆるスプーンハンドが形成されます。このような奇形が存在する場合は、遺伝病(アパート症候群)が疑われます。
合指症の乳児の手のX線写真
赤い数字の列は手の光線を示しています。光線4は5と結合しているため、数値5はありません。
指(数字の青い列)は、通常1から5まで配置されます。
診断
原則として、合指症はいわゆる眼の診断であり、これを見るとすぐに明らかになります。
診断を確認するために、手のX線撮影を常に行う必要があります。 X線画像に基づいて、骨の合指症は軟組織の合指症と区別できます。
例外的なケースでは、 磁気共鳴画像法(手のMRI) 指の軟部組織構造に関する詳細情報を提供します。この検査では幼児が 麻酔 検査中は絶対に手を動かさないようにする必要があるため、検査で得られた情報とリスクを比較検討する必要があります。
治療
の合指 手 既存のリスクを考慮に入れて手の良好な機能を確保するために、操作上分離する必要があります。ただし、形状と位置(影響を受ける指)を操作の表示に含める必要があるため、一般的な説明はできません。
同じ長さの指で、この手術は通常、人生の2年目に行われますが、後で行われることもあります。指のサイズが十分であるため、運用上のリスクが軽減されるため、この時間枠を待ちます。
指が同じ長さでない場合、手術は人生の最初の年にのみ実行されます。これは、後日、永久的な成長の損傷が予想されるためです。
ほとんどの場合、変化は神経や血管(動脈や静脈)にも影響を及ぼします。これは分離操作中に考慮に入れられなければならず、神経だけでなく血管も注意深く分離されなければなりません。
操作の難しさは分離した指を再利用することです 肌 カバーするために。全体的に、皮膚が少なすぎます。皮膚の端を緊張せずに一緒に縫合して、過度の傷跡が形成されないようにすることが重要です。皮膚で覆うことができない領域は、体の他の領域からの植皮で覆われている必要があります。
合併症、特に循環器疾患のリスクがあるため、手術中に分離できるのは2本の指だけです。複数の指が互いに接続されていますか(複数の合指)、6か月間隔で次々と操作を実行する必要があります。
複雑な操作のため、操作時間は通常3時間以上です。
手術のリスク
血管供給を完全に分離できない場合、これは手術後の創傷治癒の障害につながる可能性があります。まれに、血液循環が非常に悪くなり、指が死ぬか、指が感染する前に切断する必要があります。
神経が単純に置かれるだけの場合、分離した指は分離後に麻痺する可能性があります。
手術後に過度の瘢痕が形成された場合、患者の成長に伴い、操作した指を完全に伸ばすことができなくなります(屈曲拘縮)。
さらに、成長の一部として、指の間のウェブが指先に向かって再び成長する可能性があります。これは再び指の機能を制限します。別の操作(再帰操作)が続く必要があります。