嚢胞性線維症の症状

嚢胞性線維症に関連する症状

次の腺または次の器官の腺の部分の分泌は一つにあります 嚢胞性線維症 邪魔された：

• 肺
• 膵臓
• 胆道
• 汗腺
• 生殖器

嚢胞性線維症では、肺が粘液になり、細い気道（肺胞、細気管支など）が塞がれるために呼吸障害などの症状が発生し、繊毛が粘液や吸入された異物を通常どおりに外部に輸送できなくなります。

症状の重症度は患者によって大きく異なります。のような症状 咳をする誰が 百日咳 思い出し、また 肺感染症 または 気管支炎 共通しています。特に、そのような細菌株による感染 シュードモナス 非常に頻繁に意味します。これらの細菌は複雑な肺炎（肺炎）。最悪の場合、肺機能は、 呼吸 患者の不足はもはや十分ではなく、挿管の必要性（人工 換気）で構成されます。したがって、これらの患者は人工的に換気されます。換気の結果、離乳できなくなった場合は、 肺移植 最後のチャンスを提供します。

また 膵臓 嚢胞性線維症で影響を受けています。外への道もタフなスライムで塞がれています。したがって、消化に重要な酵素は腸に入りません。酵素ジュースが排出されないだけでなく、逆流水も危険な場合があります。最も極端なケースでは、攻撃的な膵液が原因で 腺の自己排出。特に膵臓も インスリン 多くの嚢胞性線維症の患者で作り出されます 糖尿病 前に。

彼らはまた嚢胞性線維症の症状で発生します 慢性下痢 消化液が不足しているため、栄養摂取は不十分です。

それはしばしば発生します 欠乏症候群 オン ビタミン と他の栄養素。この欠陥は、特に子供と一緒に予約することを示唆しています。小さなものは適切に、そして適切に年齢を伸ばすことができません。したがって、彼らは彼女のものです、例えば 解剖学 大人の子供とよく比較されます。習慣（体の構造）は子供を連想させます。この遅れは、部外者が病気を推測できる非常に典型的な症状です。

また 胆管 嚢胞性線維症の粘性分泌物によって妨げられ、胆汁が排出されて消化におけるその機能を引き継ぐことができません。

胆管と膵臓の排泄管は共通の管、いわゆる 総胆管。これは今度は十二指腸で終わります。十二指腸。
これは嚢胞性線維症への関与を説明しています 肝臓 そして膵臓。
分泌物が排出されない場合、それらは後退し、臓器の損傷が発生します。成人の約10％が発症します 肝硬変.

の 汗腺 非常に塩辛い汗を発散します。健康な人とは対照的に、汗は主に水で構成されています。これにより、患者の電解質（塩）と水分が大量に失われます。

の 生殖器 両方の性別で影響を受けます。輸精管が完全に作成されていないため、ほとんどの男性は不妊です。彼らはできる 精子、その教育と機能は通常損なわれていませんが、 睾丸 尿道には見つかりません。多くの女性も不妊です。しばしば彼らと一緒に 卵管 卵が通過できない粘液栓が詰まっています。

一般的に、子供は発達が遅く、体重が少しずつ増え、ゆっくりと体重が増えます。