二分脊椎
定義
二分脊椎は、胎児の発育中のいわゆる神経管の破壊によって引き起こされる先天性奇形です。神経管は通常閉じて脊柱管を形成します。これは、妊娠の第3週から第4週に起こります。この閉鎖が起こらない場合、二分脊椎が発生します。
広義の同義語
開いた背骨、開いた背中、脊髄
発生（疫学）
子宮内での発生中の神経管の欠陥は、神経系の最も一般的な奇形です。ドイツでは、これは約1000人に1人の妊娠に当てはまります。妊婦の予防が改善されたため、発生率（発生率）は急激に減少しました。
二分脊椎の原因
神経管の欠陥がどの程度正確に発生するかはまだ不明です。環境要因と胎児への葉酸供給の欠如が主要な役割を果たすようです。妊娠第3週と第4週に母親に葉酸が不足すると、胎児の脊柱管の発達に大きな影響があります。
通常、椎弓の一部が融合し、脊柱管を形成します。脊髄は神経水中の髄膜によって保護されています。二分脊椎では、1つ以上の椎弓が1点で閉じないため、この運河は完全に閉じていません。これで、脊髄が神経液とともにこの隙間から出てきます。
二分脊椎の形態
二分脊椎には2つの形態があります：
- 二分脊椎オカルタ（閉鎖/二分脊椎）
- 二分脊椎、嚢胞性嚢胞
二分脊椎オカルタの形態では、脊髄、すなわち椎骨の周りの骨構造に欠陥があります。椎弓は閉じていません。原則として、この二分脊椎は無症候性です。
奇形はX線の間にのみ気づかれます。
奇形も脊髄に影響を与える場合にのみ症状が現れます。
いわゆる真皮洞（pilonidales洞）は、しばしば二分脊椎オカルタに関連しています。これは、皮膚の表面から始まり、脊髄の内側または外側で終わる小さな運河です。毛穴のように見え、通常は周囲より毛深いです。副鼻腔が脊髄に接続されている場合、髄膜炎がしばしば発生する可能性があります。これはどの年齢でも深刻な合併症です。
二分脊椎の嚢胞は、奇形である脊髄を囲む骨のコートであるだけでなく、脊髄自体も影響を受けます。脊髄膜は、閉じていない椎弓によって形成された隙間から膨らみます。多くの場合、腰椎（腰椎）と仙椎（仙椎）の領域が影響を受けます。大まかに言えば、これらの椎骨グループは骨盤骨の間および骨盤骨の上に座っています。ここで作成された突起は神経水で満たされ、その内容によって区別できます。
神経水だけが入っている形もあります。これらの嚢胞の他の形態には、脊髄組織および神経根も含まれます。嚢胞は液体で満たされた空洞です。最悪の場合、脊髄全体が隙間から膨らみます。
二分脊椎
二分脊椎（「明らかな」二分脊椎;また 二分脊椎の嚢胞）骨性椎弓の末期障害について説明します。
これは、椎体の後部、いわゆる椎弓が存在しない、または部分的にしか存在しないことを意味します。
この部分は通常、椎弓内にある脊髄を保護するためのものです。末期障害のため、脊髄は骨の保護を失っています。二分脊椎オカルタとは対照的に、二分脊椎では、髄膜（髄膜、脊髄膜と同義です）そしておそらく脊髄は正しい場所にありませんが、外側に膨らんでいます。
その結果、欠損部位の皮膚はカリフラワーのように薄くなり、外側に膨らみます。髄膜はこの薄い皮膚嚢にあります（髄膜炎菌）そしておそらく脊髄（Meningomyeolocele).
髄膜と脊髄は、鼠径ヘルニアの腸のループのように突き出ています（そのため、適切な場所にはありませんが、脊椎の開口部から現れています）。
重症度によっては、ヘルニア嚢にも水分貯留がある場合があります（骨髄嚢胞、骨髄嚢髄膜瘤).
最強の形で、 骨髄分離 話した。神経板として知られている、完全に成熟していない脊髄は、保護膜または皮膚で覆われずに背中に開いています。
二分脊椎は通常、腰椎下部または仙骨（仙骨）。通常、麻痺、足の位置異常、感覚障害、膀胱と直腸の制御の欠如など、二分脊椎のオカルタよりもはるかに重篤な症状に関連しています。
水頭症（水頭）は、二分脊椎のアペルタでも一般的です。
二分脊椎
二分脊椎オカルタ（「隠れた/隠れた」二分脊椎）はまた、骨性椎弓の末端障害を説明します。
ここでも、脊髄は骨の保護を失っています。二分脊椎アペルタとは対照的に、脊髄と髄膜は末期障害の影響を受けていませんが、それらのために意図された場所で完全に発達しています。
上の皮膚も無傷です。多くの場合、二分脊椎オカルタの人はまったく症状がなく、X線などで偶然発見されます。
症状がない限り、二分脊椎は医学的に重要ではありません。場合によっては、二分脊椎のオカルタの部位での毛髪の増加（多毛症）などの皮膚の変化や、皮膚洞によって気づかれることがあります。真皮洞は、盲目的に終わる皮膚の小さな通路です。
髄膜瘤/脊髄髄膜瘤
髄膜または脊髄髄膜瘤は二分脊椎 二分脊椎の嚢胞).
鼠径ヘルニアと同様に、腸がヘルニア嚢内にある場合、脊髄のある髄膜（脊髄髄膜瘤）または髄膜のない髄膜（髄膜瘤）は、二分脊椎の部位の皮膚嚢にあります。
通常、非常に敏感な脊髄が少なくともわずかに保護されるように、皮膚嚢と髄膜の両方が閉じています。
時々、ヘルニア嚢にも体液が貯留されているので、嚢胞と言えます。
二分脊椎の症状/苦情
主な不満は神経障害です。程度は患者によって非常に異なります。麻痺、筋力低下、皮膚の感覚障害、さらには尿失禁や糞便失禁も起こり得ます。精神的には、しかし、子供の発達は非常に正常です。
症状の重症度と種類は、損傷の程度によって異なります。脊髄が脊柱管の既存の隙間に膨らみ、おそらくはつまんでいる場合、症状はより深刻です。
二分脊椎の合併症の1つは、いわゆるアーノルドキアリ症候群です。漏出した脊髄は、上記のCNS（中枢神経系）のすべての部分に下向きの引っ張り力を生じさせます。脊髄は大脳と小脳に直接つながっているため、これも損傷する可能性があります。引っ張りが十分に強い場合は、後頭開口部から脊髄を引き下げます。頭蓋腔の後頭開口部の真上にある小脳は、挟まれることがあります。しかし何よりも、列車は神経の水の循環を妨げます。
神経水は脳の中空空間系である心室で形成され、下向きに排出されるため、蓄積されます。 「水頭」（中： 水頭症).
このトピックの詳細については、次を参照してください。 赤ちゃんの水の頭
二分脊椎の痛み
二分脊椎では神経線維の保護が不十分であるため、より多くの痛みが発生する可能性があります。
特に脚と臀部は、健康な人よりも痛みを伴い、触覚に敏感です。
特定の動きも痛いことがあります。麻痺があると、異なる筋肉グループ間の不均衡が原因で追加の痛みが発生する可能性があります。
特に、特定のエクササイズの指示を伴う理学療法がここで役立ちます。
水頭症を伴う二分脊椎
特に二分脊椎では、いわゆる水頭（水頭症）来る。
水頭症は脳水の発生の増加です（お酒).
通常、酒は脳と脊髄の周りを洗い、また脳の空洞（酒の空間、脳室）にあります。
脳水は特に脳の脳脊髄液腔で形成され、そこからゆっくりと下向きに流れ、脊髄の周りを洗い流します。そこで再び再吸収されます。つまり、最終的にゆっくりと排出されます。ですから、脳水は主に大きな頭蓋骨の穴を通って流れます（有孔虫）、脳幹と脊髄も頭から脳から脊椎へと通過します。
脊髄の一部が二分脊椎のヘルニア嚢に存在する場合、脳全体が引き下げられます。通常頭蓋骨に存在する脳幹と小脳の一部が引き下げられ、大きな頭蓋骨の穴が詰まります。
これにより、脳の水が下向きに流れなくなり、脳の内部や周囲に集まることがなくなります。この星座は、アーノルドキアリ変形と呼ばれます。脳水の生産は止まりません。赤ちゃんでは、頭蓋骨はまだ柔らかく、適切に融合していない場合があります（例：fontanel）。そのため、頭蓋骨がグロテスクな寸法に拡大することがあります。
トピックの詳細を読む： 水頭の治療
さらに、水頭症は、吐き気、嘔吐、脳神経麻痺、目が丸められる日没現象、視覚障害、頭痛およびてんかん発作を伴い、それは脳への圧力の増加によって引き起こされます。
二分脊椎の結果
二分脊椎の影響は、影響を受ける脊髄からの神経線維の数に依存します。
二分脊椎オカルタは通常、症状や結果なしに起こります。
患部の上の皮膚の表面的な変化のみが起こり得ます（多毛、暗い皮膚、真皮洞）。
神経線維が影響を受ける場合（二分脊椎）、深刻な障害が発生する可能性があります。
二分脊椎は通常腰部に発生するため、特に麻痺や感覚障害が脚に影響を及ぼし、痛みの知覚障害が発生することがあります。
クラブの足は一般的です。多くの子供たちが車椅子で歩くことができません。
麻痺はまた、脊椎の湾曲（側わん症）。膀胱および直腸も影響を受ける可能性があり、尿失禁および便失禁につながる（尿または便の通過を制御できない）。
尿失禁は通常、頻繁な尿路感染症に関連しています。水頭症が治療されない場合、視力と聴力に永久的な損傷が生じる可能性があります。てんかんや重度の脳損傷も発生する可能性があります。
二分脊椎の遺伝
これまでのところ、二分脊椎が遺伝していることを示唆する明確な証拠はありません。しかし、病気に影響を与える遺伝的要因があることは絶対的な確実性で除外することはできません。
しかし、妊娠中の母親の葉酸の欠乏は二分脊椎のリスクの増加と関連していることは確かです。
特定の薬（てんかん薬のバルプロ酸など）も、胎児が二分脊椎を発症するリスクを高めます。一般に、二分脊椎は、子供の最も一般的な奇形の1つです。
二分脊椎の平均余命
二分脊椎オカルタで生まれた人々は通常、平均余命があります。真皮洞が脊髄の髄膜に及ぶと認識されていない場合は、髄膜炎を繰り返します（髄膜炎）発生し、特定の状況下では全身に損傷を与え、寿命を短くする可能性があります。
二分脊椎のアペルタでは、平均余命は事故の程度に大きく依存します。一般的に、二分脊椎の人は、他人の助けと、医学的助けと生涯のケアに依存していると言えます。
これが最適に実行される場合、ほぼ通常の平均寿命が想定されます。脳障害を伴う水頭症や尿失禁による腎臓感染の繰り返しなど、深刻な結果が初期の過程ですでに発生している場合は、平均余命を短くする必要があります。
一般的な予測を行うことは不可能です。そのため、この質問は、ケースごとに個別に尋ねる必要があります。
症状と制限が重くなるほど、ほとんどの場合平均余命が短くなると要約できます。
二分脊椎の診断
二分脊椎は通常、X線の偶発的な所見です。偶発的な皮膚洞（毛様体洞）は、皮膚の突出とこの領域のより太い毛のために顕著です。
ただし、出生前の超音波検査は二分脊椎の診断に重要です。この奇形は、超音波検査によって子宮内ですでに検出されています。
子どもの発達に関する情報を提供できるタンパク質は、母親の羊水で決定できます：α-フェトプロテイン（AFP）。
子供がそのような欠陥を持って生まれた場合、MRI（磁気共鳴断層撮影）が奇形の正確な範囲を特定するのに役立ちます。
二分脊椎における腰椎のMRI
二分脊椎が疑われる場合、通常は二分脊椎が問題を引き起こし、これは通常肉眼で確認できるため、腰椎（腰椎）のMRI（磁気共鳴断層撮影、磁気共鳴画像）は通常必要ありません。
多くの場合、これは子供が生まれる前の超音波検査ですでに認識されています。それにもかかわらず、MRIを実施して、二分脊椎の皮膚嚢（ヘルニア嚢）にも脊髄があるかどうかを正確に確認することは理にかなっています。
それ以外の場合、MRIは、二分脊椎に関連する可能性のある不明確な症状（新生児/赤ちゃんの特定の足の変形など）の場合にのみ適切です。これは、通常腰椎または仙骨に発生する二分脊椎が存在するかどうかを評価するために使用できます。真皮洞などのその他の特定の異常がある場合は、MRIを実行して障害の正確な解剖学的構造を評価できます。
妊婦のMRIは、あいまいな超音波検査を明確にするために、より理にかなっています。これらは通常、妊娠19週目から問題になります。
二分脊椎の治療
二分脊椎は、細菌の侵入と上昇を防ぎ、神経系の感染を防ぐために、できるだけ早く外科的に閉じる必要があります。
手術は生存の可能性を大幅に改善しますが、結果として生じる損傷を常に排除できるわけではありません。長期ケアの主な目的は、合併症を避けることです。原則として、生涯にわたる医療が必要です。
水頭症（水頭）では、過剰な神経水を排出することが非常に重要です。この目的のために、神経水を排出するシャントが配置されます。シャントは人工的に埋め込まれた運河です。このシャントは、神経水を心房または腹腔に排出できます。
二分脊椎の予防
二分脊椎を予防するために、母親は妊娠中に十分な量の葉酸、ビタミンを摂取する必要があります。したがって、神経管の欠損を防ぐことができます。
妊娠が予定されている場合は、葉酸サプリメント（4 mg /日）を少なくとも4週間前に摂取する必要があります。ただし、この予防法は妊娠の最初の数週間でのみ有効です。その後、神経管の発達は完了し、もはや影響を受けることはありません。
あなたが子供を持ちたいなら、あなたは受胎前に毎日4 mgの葉酸を摂取するべきであり、受胎後最大4週間です。
二分脊椎の予後
二分脊椎オカルタは予後が良好です。ほとんどの場合、X線で発見されるチャンスです。二分脊椎の嚢胞では、予後は嚢胞の位置と範囲によって異なります。ほとんどの場合、子供たちは一生車椅子に縛られています。
概要
二分脊椎は、脊柱管の先天性奇形です。妊娠の第3週と第4週には葉酸が不足しているため、脊柱管は1つの時点で部分的にしか閉じません。
それは神経水だけでなく脊髄の漏出につながる可能性があります。オープンと非表示のフォームがあります。直接見られるものもあれば、X線に関する偶発的な所見のほうが多いものもあります。
後者は通常不満を引き起こしません。二分脊椎では、皮膚から嚢胞が出現すると、症状は麻痺から膀胱機能障害までさまざまです。感染を避けるために、通常は外科的閉鎖が行われます。妊娠中の女性は予防策として十分な葉酸を摂取する必要があります。
