強皮症

強皮症とは何ですか？

この言葉は古代ギリシャ語に由来し、「硬い肌」強皮症は、コラゲノースのグループからのまれな炎症性リウマチ性疾患であり、軽度から重度の生命を脅かす形態をとることがあります。

病気は小さな血管と結合組織に影響を与えます。
ここにコラーゲンが沈着し、硬化した皮膚病巣として目立ちます。
強皮症は自己免疫です（ギリシャの車=自己）特定のタンパク質（自己抗体）血中で検出されます。

進行にはさまざまな形態があり、皮膚にのみ影響を及ぼします（限局性強皮症）、他の形態では、消化管、肺、腎臓、心臓などの内臓が影響を受けます（全身性強皮症).

強皮症の分類

限局性強皮症は3つの形態で発生します：

モーフィア：

内側の色素が少なすぎるか多すぎて外側が赤くなる粗い病巣（紅斑）、主にトランク

一般化されたモルヒア：

モルフィアのようですが、一緒に流れ、より広く、顔は自由です

線形強皮症：

主に四肢と頭に局在するリボンまたは溝状の病巣

全身性強皮症には2つの形態があります：

びまん性強皮症：

全身に分布し、急速に広がり、内臓は早期に影響を受けます

限られた強皮症：

最初は個々の指への不十分な血液供給（初期レイノー現象）その後、四肢と顔の関与、後に内臓の関与、いわゆるCREST症候群に関連することが多い
(C =石灰化症、皮膚のカルシウム沈着; R =レイノーの現象、上記を参照。 E =（o）食道運動障害、食道の運動障害; S =強指症、指の機能が損なわれた指の皮膚の硬化; T =毛細血管拡張症、皮膚の毛細血管の局所的な拡大)

強皮症の原因

病気の正確な原因はまだわかっていません。

家族性の発生は、孤立したケースで説明されています。
石炭および金鉱山労働者における全身性強皮症の発生率の増加も報告されている。

分子レベルでは、DR1、DR2、またはDR5型のいわゆるHLA抗原が増加していることがあります。血管の内壁を損傷する可能性がある細胞性自己免疫反応の多くの証拠もあります（内皮損傷）リード。
後天的な遺伝的変化も一般的です。

上記の影響と強皮症との因果関係はまだ確立されていません。

診断

診断は、臨床検査を使用して行うことができます。
強皮症の人の95％以上が 抗核抗体 (ANA）高架。

これらは、体自身の細胞核を攻撃する体によって生成されるタンパク質です。のみをテストする場合ANA「一般的に、これは比較的具体的ではありません。
ANAは、たとえば、の中に 関節リウマチ ポジティブになれ。
したがって、全身性強皮症で増加するアンチScl70などの非常に特定のANAを詳しく調べます。

で クレスト症候群 抗セントロメア抗体は、症候群の患者の70〜90％に見られるため、診断に使用できます。

血球数では、 貧血 腸が影響を受けると鉄欠乏症につながる可能性があるため、存在しています。腎臓が関与している場合は、血清クレアチニンの増加や、尿中の血液またはタンパク質の混合が考えられます。

頻度分布

発生率は年間10万人中1〜2人です。
通常、疾患の発症時の年齢は40〜60歳です。
人口の病気の発生率は10万人中50人未満です。

女性たち 4倍 より頻繁に 男性よりも影響を受けます。

強皮症の症状

強皮症は主に無痛で広がります。
時折、筋肉や関節の痛みがあります。
病気は速く、ゆっくりで、自己停止するため、診断が困難です（モルヒアで）コースの形だけでなく、さまざまな症状の構成を与えることができます。

関与する臓器に応じて、さまざまな不満があります。また、この疾患は非常にまれであるため、不特定の症状が発生した場合は考慮されないことがよくあります。

全身性強皮症の初期症状は、主に手の循環障害です（レイノー現象）、それは病気に先行して2年まで続くことができます。

舌を短くすることもできます。その後、保水（初期浮腫）特に接触する。
腕、顔、胴にも影響を与える可能性があります。いわゆる硬結期（硬化期）数週間続き、1〜2年後に完全に発達します。保水性が低下し、皮膚が厚く、動かせず、ボードのように硬くなります。

コラーゲン繊維が皮膚に沈着しています。
表情が難しい（マスク面）、鼻がとがり、口にしわが星形になって小さくなります（たばこポーチ口）。指が動きにくくなり、細く硬くなります（マドンナ指）と爪の位置に固定されています。
腱鞘と靭帯の関与は、神経の損傷や手根管症候群につながる可能性があります。

びまん性全身性強皮症では、上記のプロセスは数週間以内に起こります。

限られた全身性強皮症は遅く、主に指と腕に発生します。
CREST症候群の変形では、石灰沈着症、レイノー現象、食道運動障害、強膜症および毛細血管拡張症（説明については、紹介を参照してください).

どちらの形態でも、胃腸管は患者の80％で早期に冒されます。酸逆流（還流）とその結果（逆流性食道炎）来る。
消化不良、便秘、腸嚢（憩室） 発生する。

内臓の疾患の2番目に多い原因は肺です。
肺の結合組織の硬化があります（間質性肺線維症).

心臓と腎臓の関与は、主にびまん性の形で発生します。

強皮症の治療

ほとんどの治療法はあまり効果がなく、強皮症の進行を止める効果はほとんどありません。

グルココルチコイド、メトトレキサート、シクロポプリンA、アザチオプリン、クロラムブシルなどの高用量免疫抑制剤は、明確な利点を示すことができませんでした。
したがって、現在では、この病気は自分自身の免疫系だけでは引き起こされ得ないと考えられています。

インターフェロン、チモペンチン、イソレチノイド、N-アセチルシステイン、D-ペニシラミンなどの薬も特に効果的ではありませんでした。
多くの場合、重度の副作用のために投薬を中止せざるを得ません。
D-ペニシラミンによる治療が最も頻繁に試みられます。

グルココルチコイドは、特定の状況下でも有用な場合があります。肺線維症、浮腫、または関節炎がある。

他の自己免疫疾患にも使用されているリツキシマブとトシリズマブは、治療に成功することがあります。

現在、骨髄移植と血液洗浄を用いた治療法に関する研究が行われています（アフェレーシス).

治療の成功を測定するときは注意が必要です。
水分の滞留が後退し、皮膚が硬くなって収縮する、いわゆる萎縮期への疾患の移行は、しばしば症状の退行のように見えます。

それはとりわけ患者を特に助け、症状に好ましい影響を与える支持的で一般的な手段です。

理学療法は拘縮の予防に役立ちます。レイノー現象が存在する場合は、暖かい手を確保する必要があります。
キック傷（潰瘍）手元では、よく世話をする必要があります。
潰瘍の予防策として、例えば有効成分はボセンタンになります。

血管の変化の結果として高血圧が始まる場合は、ACE阻害剤による治療を行う必要があります。
光線療法（PUVA）は、硬化症の病巣を柔らかくし、より良い機能性を保証します。

経過と予後

病気の経過を予測することは困難であり、症状の星座から推定することはできません。
数か月以内に死に至る予期せぬ非常に深刻なコースが発生する可能性があります。
ただし、モルフィアは生命を脅かすものではありません。

一般的に女性は男性より予後が良好です。

全身性強皮症では、内臓の侵襲が決定的です。
限定型は一般に予後が良好です。
ただし、患者の10％が肺循環で高血圧を発症します（肺高血圧症）、これはこの患者グループの死亡率を劇的に増加させます。

びまん性の形態は予後がやや不良です。
腎臓も罹患している場合、10年後、これらの患者の30％だけがまだ生存しており、肺が硬化します（線維化した）約50％が今後10年間生き残る。

心臓、肺または腎臓の関与がない患者では、10年生存率は71％です。

歴史

現在強皮症の診断を思い起こさせる症状の説明は、ヒポクラテス（紀元前460〜370年）の著作にすでに記載されています。ただし、説明はかなり不正確でした。

カルロクルツィオは、1753年にナポリの症状群を最初に正確に定式化しました。たとえば、皮膚の硬さ、口の周りの締め付け、首の周りの硬さについて説明しました。

1847年にエリーギントラックは「強皮症」彼はその病気を純粋な皮膚病と考えました。内臓も病気の過程に関与していることに気付いたのは、ウィリアム・オスラーだけでした。