進行性全身性硬化症

同義語

強皮症、全身性硬化症

定義

進行性全身性硬化症は、皮膚、血管、内臓の結合組織が増加する結合組織のまれな全身性疾患です。コラーゲンの一つです。

疫学/頻度

進行性の系統的硬化症では、女性は男性よりも3倍罹患しやすく、30歳から50歳の間に発症することがよくあります。 100,000人の住民ごとに、年間6〜25件のケースがあります。

出現

の出現 進行性全身性硬化症 不明です。血管の炎症は、体内の結合組織の形成の増加の引き金であると考えられています。

症状

それが存在します 2つの形 進行性全身性硬化症の：

全身性強皮症では、症状が非常に変わりやすいことがあります。

• 皮膚の浮腫（保水）
• 皮膚は特に指で固くてタイトです
• 病気が進行すると、皮膚が薄くなります

皮膚強皮症では、「モルフェア」と呼ばれるものが発生します。これは、皮膚が瘢痕のように変化することを意味します。

体内の他の臓器も影響を受ける可能性があります。それは：

• 指のレイノー症候群
• 心臓の不整脈
• 関節の炎症
• 腎不全
• 咳

診断

毛管鏡検査の助けを借りて（爪床の最小血管の顕微鏡検査）および血中の特定の抗体の検出により、進行性全身性硬化症の診断を行うことができます。

治療

炎症を抑える両方の薬と、指を温かく保つなどの対症療法 レイノー症候群 使用されています。また、リンパ排液と 理学療法 適用されます。

予報

皮膚の形態は予後良好ですが、腎障害と肺組織の変化（肺線維症）制限を表す。