子供の白血病
前書き
白血病、すなわち白血球の癌は、子供の最も一般的な癌の1つであり、サブタイプALL（急性リンパ芽球性白血病）が群を抜いて最も一般的です。病気は通常貧血、出血する傾向の増加、感染する傾向の増加として現れます。
診断は通常、血液検査と骨髄穿刺によって行われます。積極的かつ迅速な治療により、回復の可能性は非常に高くなります。
定義
白血病、通称「血液がん「これは子供と青年で最も一般的な癌です。だから彼女は約立っています すべての小児がんの34％ まず第一に。しかし、白血病とは正確には何ですか？
病気は骨髄、その場所に起源を見つけます 血液の形成。の制御されていないリリースがあります 未熟な前駆細胞 血流に。これらの白血病細胞も 爆風 呼ばれ、血液細胞の成熟と形成の複雑なプロセスを混乱させます。その結果、 健康な血液細胞、 といった。赤血球（赤血球）または血小板（血小板） 十分に製造されなくなった なる。それは白血球（白血球）にちなんで名付けられ、その細胞株から機能のない白血病細胞が発生します。
白血病には、大きく分けて2つのグループがあります。 急性 そしてその 慢性白血病。 両方のグループは継続します a）骨髄性 または b）リンパ性白血病 最後に4つの大きなグループがあるように分割されます。
- の 急性骨髄性白血病（AML）
- の 急性リンパ性白血病（ALL）
- の 慢性骨髄性白血病（CML）
- そしてその 慢性リンパ性白血病（CLL）
の 急性リンパ芽球性白血病、略してALLとは 白血病の最も一般的な形態 子供たちと。すべての小児白血病の10〜20％だけが他のタイプの血液癌によって引き起こされます！全体として、ALLは子供と青年のすべての癌の3分の1を占めます。 ALLの場合、悪意のある変更が行われます リンパ球前駆細胞、白血球のサブグループ。
原因
今日まで、白血病の原因はほとんどわかっていません。しかし、子供の白血病を発症するリスクを高める要因が知られています：
遺伝的性質
白血病です 番号 遺伝性疾患 古典的な意味で。しかし、病気の発症に重要な役割を果たすいくつかの遺伝性疾患があります。ダウン症（21トリソミー）の子供は白血病を発症する可能性が約20倍高いことが知られています。その他、1型神経線維腫症やシュワフマンボディンダイヤモンド症候群などのまれな遺伝性疾患もリスクを高めます。
また、一部の子供では 遺伝的変化 急性リンパ芽球性白血病（ALL）に関連するものを特定します。ただし、これらの子供たちはALLをずっと後に発症するだけであり、必ずしもそうではありません。そう思われる 外部要因 また、重要な意味を持っています。
放射性放射線
最新の研究によると、原子力発電所の近くで育った子供は、白血病を発症するリスクがかなり高いことがわかっています。放射能放射線の同様の影響は、広島やチェルノブイリなどの原子力災害ですでに知られています。
胎児と同じくらい有害です 妊娠中の母親のX線検査。
症状
の症状白血病にかかっている 主に発達する 数週間以内。に 慢性白血病 しかし、症状が現れる ずっと遅い。白血病細胞は、骨髄に加えて他のすべての臓器に影響を与える可能性があります。したがって、考えられる症状は非常に広範囲です。
しばしば子供たちは落ちる 開始時 のような不特定の訴えによる白血病の両方のタイプの 疲労、食欲不振、または無気力 オン。小さな子供はもう遊びたくない、歩いたくないです。
その他の症状は、白血病細胞の変性により、骨髄中の赤血球および白血球ならびに血小板の健康な形成が抑制されるという事実から生じます。
- 多くの場合、両親は印象的なものを手に入れます 蒼白 あなたの子供の目。これは、赤血球（赤血球）の数の減少によって説明できます（参照：貧血）。
- 同時に機能している白血球（白血球）が減少するため、免疫系はますます低下します。その後、子供たちはしばしば頑固に苦しみ、 発熱性感染症.
- たくさん あざ、歯茎の出血、または頻繁な鼻血 血小板（血小板）の数が少ない兆候である可能性があります（参照：血小板減少症）。
- 白血病細胞が骨、リンパ節、または他の臓器（脾臓、肝臓）に移動すると、子供たちはさまざまな程度の重症度に苦しむ 痛み。多くの両親は、子供の胃の痛みについてだけでなく、腕や脚の骨の痛みについても報告しています。
多くの場合、 リンパ節の腫れ 例えば首または鼠径部。重度の頭痛や視覚障害に現れる神経系や目の感染は一般的ではありません。
白血病の特殊な形態であるT-ALLでは、白血病の浸潤があります 胸腺。胸腺は、子供の免疫系の成熟に重要な役割を果たす胸部の小さな臓器です。青年期には自然に退行します。 T-ALLの白血病細胞が臓器を攻撃すると、子供たちは苦しみます 呼吸困難.
成人期よりも小児期にまれである慢性白血病では、症状は血液中の過剰な細胞（正常な血液細胞および白血病細胞）によって引き起こされます。それもできます 痛みを伴う血管閉塞 来る。
それにもかかわらず：白血病の症状はすべての子供に共通です 個人的に異なる。 1つ以上の症状が存在する場合でも 絶対に証明していない 病気の存在のために！多くの場合、比較的無害で、より頻繁な疾患が症状の背後に隠れています。それでも、できるだけ早く医師の診察を受けてください。これが症状の原因を見つける唯一の方法です。
詳細については、こちらをご覧ください: 白血病をどのように認識していますか？
診断
小児白血病の診断の最初のステップは、以前の白血病の詳細な調査を行うことです 苦情と病気の経過 （Anamnese）。白血病が疑われる場合は、1つ追跡される 血液の詳細な検査。特に、血球数、つまり個々の血液細胞（白血球、赤血球、血小板）の概要は、ここで重要な役割を果たします。子供の白血病の証拠が増えると、直接転送が行われます 対応する部門のある子供用クリニック （小児腫瘍学および血液学）。
骨髄穿刺
骨髄は常に白血病の原因となるため、次の診断ステップは1つです。 骨髄穿刺。短い介入で、最小のものを行うことができます 腸骨稜または胸骨からの組織サンプル 取りました。新生児や乳児の場合、サンプルはすねから採取されます。骨髄穿刺は多くの子供にとってストレスと痛みを伴うことがあるので、それはどちらかで行われます 全身麻酔または局所麻酔。このようにして得られた骨髄は、細かい組織で検査され、さらに複雑な検査のために準備されます。主に 非常に迅速な顕微鏡による最初の評価白血病の診断は通常、骨髄穿刺直後に行うことができます。
骨髄に加えて、他の臓器も白血病細胞の影響を受けます。 超音波検査、MRI画像 または1つ 神経液の回収 （腰椎穿刺）は、疾患の進行の包括的な概要を提供できます。
血価
白血病は、子供の血球数をさまざまな方向に変化させる可能性があります。ただし、焦点はしばしば 白血球白血球とも呼ばれます。 「白血病」という言葉は古代ギリシャ語に由来し、翻訳されると「白血」を意味します。しかし、白血球数は必ずしも高い必要はありません。白血病があれば、 白血球の減少、正常、増加 あります。血液中の未成熟な前駆細胞（通常は骨髄でのみ発生する）の存在は、はるかに有益です。これは、いわゆる 血の爆風 検出されます。
多くの子供では、赤い血色素（ヘモグロビン）の値が通常の値を下回ります-1つになります 貧血。さらに、血小板の低下が比較的頻繁に観察されます。次に、1つについて話す 血小板減少症.
しかし、血中濃度は診断だけでなく白血病の治療にも重要な役割を果たします。積極的な化学療法の間、白血病細胞の意図された破壊だけでなく、残りの造血細胞の避けられない深刻な障害もあるからです。治療中のすべての子供たちのために、 非常に短い時間間隔での血中値 制御される！
処理
白血病は非常に攻撃的な病気です。したがって、治療はできるだけ早く開始する必要があります。 正当化された疑惑は影響を受けた子供たちに治療を開始するのに十分です.
基本的に、治療は1つにすべきです 専門治療センター がん（小児血液学および腫瘍学）の小児および青年の場合、これらは主に大学の診療所や大病院にあります。
治療の最も重要な柱は 化学療法 白血病細胞を可能な限り完全に破壊することが目的です。この方法でのみ、骨髄は通常の造血機能を再開できます。最高の効果を得るには、 いくつかの異なる化学療法薬、細胞増殖抑制剤とも呼ばれ、組み合わせて使用されます。次に、「ポリケモセラピー」について話します。
このトピックの詳細については、こちらをご覧ください: 化学療法を行う
もしそうなら 中枢神経系 （すなわち、脳と脊髄）は白血病細胞の影響を受け、 頭蓋骨の照射 それぞれ。ただし、多くの晩期合併症が発生する可能性があるため、決定は慎重に検討する必要があります。基本的にしかし 生後1年の子供はいない 頭蓋骨を照射した。
特定のケースでは、 幹細胞移植 必要。最初のステップは、骨髄のすべての細胞を破壊するように設計された大量化学療法であり、その後、特別なセンターでの骨髄移植が行われます。
このトピックの詳細については、こちらをご覧ください: 骨髄提供
ドイツでは、白血病のほとんどすべての子供と青年がいわゆる 「治療最適化研究」 扱われた。その目的は、病気の子供たちに可能な限り最良の治療を確実にすることです。 1つは、管理された臨床試験で優勢です 素晴らしい情報交換。これにより、最新の科学知識に基づく治療が可能になります。
治療期間
放射線または骨髄移植が必要でない限り、小児の白血病の治療には約 2年。これは、約半年続くさまざまな段階に分かれており、原則として継続的な入院に関連しています。
治療の最終段階では、 維持または長期治療、 子供たちが受け取る 1.5年の比較的中程度の化学療法つまり比較的少量。細胞増殖抑制剤は通常錠剤の形で投与されるため、治療の最後の部分のほとんどを行うことができます 家に それぞれ。
追加の骨髄移植の場合、期間は患者によって異なります マッチングドナー検索 から。適切な幹細胞ドナーが見つかると、治療はおよそ続きます。 2〜2.5年.
脱毛の副作用
白血病の治療の一環として、子供たちは脱毛を経験します。ほとんどすべての化学療法薬と同様に、白血病治療に使用される薬は人体に対して非常に攻撃的です。残念ながら、それらは白血病細胞に対してのみ機能しません。特に 急速に分裂する細胞、 どうやって 粘膜細胞 または 毛根細胞 も影響を受けます。その結果、子供たちはまつげや眉毛を含むすべての髪を短期間で失います。
完全に痛みはありませんが、この脱毛は多くの子供たちとその家族にとって深刻な副作用です。幸い、化学療法の終了後、髪はすぐに元に戻ります。治療期間中は、可能性もあります 特別なかつら.
このトピックの詳細については、こちらをご覧ください: 化学療法の副作用
その他の副作用
白血病の治療は非常に積極的でなければならないので、 残念ながら多くの副作用。主な問題の1つは 免疫システムを最大限「シャットダウン」。影響を受けた子供たちは、例えば非常に影響を受けやすいです。肺炎またはさらには血液中毒。
副作用（悪心、嘔吐、口腔粘膜の炎症、出血、貧血、感染症など）をよりよく治療するために、いわゆる 「支持」療法 優先度が高い。これには、吐き気や嘔吐に対する薬物療法、感染症に対する抗生物質など、すべての支援策が含まれます。
影響を受けた子供は、治療中の潜在的な細菌との接触をできるだけ少なくする必要があります。そのため、通常、化学療法の過程で細菌に感染します。 孤立した.
さらに、化学療法と放射線療法の両方を人生の中で使用することができます 他の腫瘍 発生します。
回復のチャンス
幸いにも、過去数十年にわたって、小児白血病の治療には多くの進歩と改善がありました。現在、約 病気の子供の80-90％は、診断後5年で白血病がありません。この文脈では、5年生存率についても述べています。 適切な治療により、子供の白血病は確実に治癒します！ しかしながら、適切な治療がなければ、急性白血病は常に致命的です。
それにもかかわらず、個々の子供が実際に無傷で病気を生き残ったかどうかは、この数から決定することはできません。小児期、白血病の程度または形態などの個々の影響が治癒可能性を決定します。この文脈では、「予後因子」について話します。
- なので プラス要因 白血球のレベルがかなり低く、中枢神経系が関与していないか、発症年齢が2〜10歳である。
- 予後不良の要因 たとえば中枢神経系の関与またはT-ALL。ただし、言及されている要因は統計と経験に基づいています。
そのため、予後因子が否定的な子供が治癒することはもちろん、その逆も可能です。
それぞれについて 7.子供が再発に苦しんでいる。その後、再発について話します。それらは通常、最初の診断から2〜3年以内に現れ、治癒の見込みが低くなります。
