慢性骨髄性白血病（CML）

広義の同義語

白血病、白血病、フィラデルフィア染色体

定義

CML（慢性骨髄性白血病）は、疾患の慢性的な進行を示します。これは、顆粒球の前駆体である幹細胞の変性、すなわち対抗のために細菌の重要な細胞。

周波数

毎年3/10万件の新規ケースがあります。 60歳前後の人々が特に影響を受けます。

子供のCML

発症の平均年齢は65歳です。原則として、すべての年齢層がこの病気にかかる可能性がありますが、子供が影響を受けることはほとんどありません。たとえば、ドイツでは、毎年100万人あたり1〜2人の子供だけが慢性骨髄性白血病を発症しています。
小児期にはこの疾患はまれであるため、このトピックに関して意味のある研究とデータが現在ほとんどないことは当然のことです。ただし、子供時代のCMLはその過程でより積極的である可能性があるという証拠があります。特定の状況下では、子供の病気は別の臨床像を表すことさえある。
治療上、成人患者とほぼ同じ目標を立てることができます。ただし、子供は現代の治療法の副作用にはるかに敏感で敏感であるため、治療法の決定は非常に慎重に検討する必要があります。子供たちはしばしば数十年の治療を必要とします。したがって、現代のチロシンキナーゼ阻害剤による生涯にわたる治療を避けることは、しばしば重要な目標です。現在の研究では、「治療を中止する」可能性も扱っています。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 子供の白血病

チロシンキナーゼ阻害剤は、対象となる化学療法剤に属し、主にCMLで使用されています。この療法の効果と副作用の詳細については、以下をご覧ください。 チロシンキナーゼ阻害剤による標的化学療法

原因

現在、この病気が発生する理由は比較的はっきりしていませんが、放射線（原子炉事故のように）または特定の物質（ベンゼン）は、この病気につながる可能性のある要因です。

しかし、フィラデルフィア染色体は症例の約90％に見られます。これは染色体突然変異の結果です。染色体9と22の断片の相互転座が起こります。

症状

この病気には3つの典型的な段階があります：

安定期： 多くの場合、体重減少と同様に、パフォーマンスのキンクのみが見られます。この段階では、症状は比較的非定型です。

移行フェーズ：多くの場合、急速に拡大します 脾臓 （脾腫）、例えば腹痛につながることができます。ここでは発熱も比較的一般的です。体重減少とパフォーマンスの低下が増加する可能性があります。

爆風：いわゆる芽球は、顆粒球の初期の前駆体です。この段階では、体は変性した細胞で溢れています。したがって、症状は急速に増加しています。できる 貧血 (貧血）および増加 出血 追加（血小板形成の抑制による）。

これらの症状は、 白血病 病気である可能性があり、医師による検査が必要です。

慢性骨髄性白血病をどのように認識していますか？

急性型の白血病とは対照的に、慢性白血病は何年も気付かれずに走ることができます。特に初期段階では、仮にあったとしても かなり不特定の症状 慢性疲労、発熱、不要な減量など。したがって、CMLを簡単に認識することはそれほど簡単ではありません。
2つの高度な段階（加速段階と爆風危機）でのみ、影響を受ける人々はより深刻な苦情に苦しみます。
かかりつけの医師は、たまたま血球数の変化を認識します。これらには、 a 白血球の強い増加 （白血球増加症）さまざまな形で。さらに、白血病細胞、いわゆる「芽球」は、血液中で検出されることがよくあります。
しばしば落ちる 超音波検査 お腹の一部大幅に拡大した脾臓。
慢性骨髄性白血病の証拠が増えると、通常、病院で詳細な診断が行われます。血液と骨髄の特別な検査をここで行うことができます。

このトピックに関する一般的な情報は、次の場所にあります。 白血病をどのように認識していますか？

慢性期

ほとんどの場合、慢性骨髄性白血病は慢性期に発見されます。それに対応 病気の初期段階であり、10年まで続くことができます。多くの場合、症状なしで実行されるため、初期診断が偶発的ではありません。かかりつけの医師の定期的な血液検査の一部として。
この段階で 骨髄中の健康な造血細胞の段階的な変位。それでも十分な血球を生成できるようにするために、体は血液形成のために他の器官に切り替わります。この文脈では、髄外の血液形成について語っています。
これは主に脾臓に影響を与えるため、臓器が非常に大きくなることがあります。サイズの大幅な増加により、生命にかかわるリスクさえあります 脾臓破裂。時々、以前に影響を受けた人々は左上腹部に問題を報告します。
慢性期の特徴的な症状はほとんどありません。しばしば患者は不平を言う 不特定の苦情、 といった。体重減少、疲労、寝汗。

診断

採血：血液中の白血球の数が決定されます。この疾患では、特に爆風エピソードでは、増加する白血球が予想されます（白血球増加症）。血清中のいわゆるALP（アルカリ性白血球ホスファターゼ）などのパラメーターも測定されます。この値はCML（慢性骨髄性白血病）で低下し、この疾患がこの値が増加する他の同様の疾患と区別されます。さらに、体内の細胞代謝回転の増加を示す他のパラメーター（尿酸など）が決定されます。血液がんが疑われるたびに値が決定されます。

骨髄組織除去（骨髄生検）と血液塗抹標本：顕微鏡を用いて骨髄からの組織除去を分析した後、骨髄内の細胞を評価し、その起源を特定できます。さらに、静脈から採取した血液のサンプルを顕微鏡で検査および評価することもできます。

トピックの詳細を読む： 骨髄穿刺

細胞遺伝学：CML（慢性骨髄性白血病）の細胞は特にフィラデルフィア染色体の割合が非常に高いため（約95％細胞は、染色体9と22の間にこの非定型的なつながりを持っています。

コンピュータ断層撮影（スライスX線）と超音波：肝臓と脾臓の腫大をこの画像で評価できます。

治療

骨髄移植： この疾患では、骨髄ドナーを見つけることが特に重要です。これにより、このタイプの白血病が治癒するからです。

化学療法： このタイプの癌はまた使用されます 化学療法 扱われた。

白血球除去： この方法は、無秩序な成長のために血液から非常に多くの細胞を除去します。さもなければ、それは血液の粘度の増加のために血液の肥厚につながります。結果は ストローク, 心臓発作 または 血栓症なぜなら、血液はより小さな血管に残り、これらの血管を詰まらせるからです。

イマチニブ：有効成分はこの病気で特に重要です イマチニブ 変性した細胞の95％がフィラデルフィア染色体を持っているので、非常に重要な役割を果たしています。

予後/平均余命/回復の可能性

現状の科学によれば、慢性骨髄性白血病は薬物では治癒できません。進行した疾患または治療に対する反応の欠如の場合、主に治癒的（すなわち、有望な治療法）であるが、危険な骨髄移植が考慮され得る。したがって、個々の予後や平均余命について一般的に述べることはそれほど簡単ではありません。
基本的に、慢性骨髄性白血病では、血中の細胞数が大幅に増加すると、合併症や不満が生じます。したがって、治療の目的は白血病細胞の数を減らし、致命的な合併症を回避できるようにすることです。
イマチニブ、ニロチニブ、ダサチニブなどのいわゆる「チロシンキナーゼ阻害剤」は、2001年からドイツで承認されています。これらの複雑な名前の後ろには、簡単な言葉で悪性白血病細胞を抑制することができる新しい薬剤があります。従来の化学療法とは異なり、これらの薬剤はCMLの部位に直接介入するため、変性したがん細胞の発生を防ぎます。
一方、チロシンキナーゼ阻害剤の導入は、それ以前は慢性骨髄性白血病は治療が不十分で、数年以内に死に至る疾患と考えられていたため、真の医学革命と言えます。
対照的に、今日の患者さんは、ほぼ正常な生活を送ることができます。早期の最適かつ一貫した治療により、ほぼ通常の平均余命を達成できます。
タイムリーな診断に加えて、薬物の厳密かつ継続的な使用は予後にとって非常に重要です。主治医は、重要な検査パラメータを定期的にチェックして、緊急時に迅速に介入できるようにします。
現在の研究では、病気を完全に「抑制する」ことさえ可能かどうかという問題も扱っています。その後、影響を受けた人々は、少なくとも特定の時点で、薬の服用を完全に中止することができます。
それでも現代の治療法が機能せず、CMLが進行する場合、骨髄移植は治療法の見込みをもたらすかもしれません。それにもかかわらず、この危険な介入のリスクを過小評価してはなりません。

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