呼吸鎖とは何ですか？

定義

呼吸鎖は私たちの体細胞でエネルギーを生成するプロセスです。それはクエン酸サイクルに加わり、砂糖、脂肪、タンパク質の分解の最後のステップです。呼吸鎖はミトコンドリアの内膜にあります。呼吸鎖では、その間に形成された還元相当物（NADH + H +とFADH2）が再び酸化され（電子が放出され）、これによりプロトン勾配が構築されます。これは最終的に普遍的なエネルギーキャリアATP（アデノシン三リン酸）を形成するために使用されます。呼吸鎖が完全に機能するためには酸素も必要です。

呼吸鎖のシーケンス

呼吸鎖はミトコンドリア内膜に組み込まれており、合計5つの酵素複合体で構成されています。これは、還元当量のNADH + H +とFADH2が形成されるクエン酸サイクルから続きます。これらの還元相当物は一時的にエネルギーを蓄え、呼吸鎖で再び酸化されます。このプロセスは、呼吸鎖の最初の2つの酵素複合体で行われます。

複合体1：NADH + H +は最初の複合体（NADHユビキノン酸化還元酵素）に到達し、2つの電子を放出します。同時に、4つの陽子がマトリックス空間から膜間空間に送り出されます。

複合体2：FADH2は2番目の酵素複合体（コハク酸-ユビキノン-酸化還元酵素）で2つの電子を放出しますが、プロトンは膜間空間に入りません。

複合体3：放出された電子は3番目の酵素複合体（ユビキノンチトクロームcオキシドレダクターゼ）に渡され、そこで別の2つのプロトンがマトリックス空間から膜間空間にポンプで送られます。

複合体4：最終的に、電子は4番目の複合体（チトクロームcオキシダーゼ）に到達します。ここでは、電子が酸素（O2）に移動するため、2つの追加のプロトンで水（H2O）が生成されます。その過程で、2つの陽子が再び膜間空間に入ります。

複合体5：合計8個の陽子がマトリックス空間から膜間空間に送り込まれました。電子輸送鎖の基本的な要件は、酵素複合体の電気陰性度の増加です。これは、酵素複合体が負の電子を引き付ける能力が強くなっていることを意味します。
最初の最終生成物である水に加えて、陽子勾配が呼吸鎖を介して膜間空間に蓄積されました。これは、ATP（アデノシン三リン酸）を構築するために使用されるエネルギーを貯蔵します。これは、5番目で最後の酵素複合体（ATPシンターゼ）の役割です。 5番目の複合体は、トンネルのようにミトコンドリア膜にまたがっています。これにより、濃度の違いにより、陽子はマトリックス空間に逆流します。これにより、ADP（アデノシン二リン酸）と無機リン酸からATPが作成され、生物全体で利用できます。

陽子ポンプは何をしますか？

プロトンポンプは呼吸鎖の5番目で最後の酵素複合体です。これにより、陽子は膜間空間からマトリックス空間に逆流します。これは、以前に確立された2つの反応空間間の濃度の違いによってのみ可能になります。プロトン勾配に蓄積されたエネルギーは、リン酸塩とADPからATP（アデノシン三リン酸）を最終的に合成するために使用されます。
ATPは私たちの体の普遍的なエネルギーキャリアであり、さまざまな反応に不可欠です。プロトンポンプで生成されるため、ATPシンターゼとしても知られています。

呼吸鎖のバランス

呼吸鎖の決定的な最終生成物は、体内の普遍的なエネルギー担体であるATP（アデニン三リン酸）です。 ATPは、呼吸鎖の間に生じるプロトン勾配の助けを借りて合成されます。 NADH + H +とFADH2の効率は異なります。 NADH + H +は、最初の酵素複合体で呼吸鎖のNAD +に酸化され、合計10個のプロトンを膜間腔に送り込みます。 FADH2が酸化されると、6つのプロトンしか膜間空間に輸送されないため、収率は低下します。これは、FADH2が2番目の酵素複合体で呼吸鎖に導入され、最初の複合体をバイパスするためです。 ATPを合成するには、4つの陽子が5番目の複合体を通過する必要があります。
その結果、NADH + H + 2.5 ATP（10/4 = 2.5）およびFADH2ごとに1.5 ATP（6/4 = 1.5）が生成されます。
解糖、クエン酸回路、呼吸鎖を介して糖分子が分解されると、生物が利用できる最大32のATPが生成されます。

ミトコンドリアはどのような役割を果たしていますか？

ミトコンドリアは、動物や植物の生物に見られる細胞小器官です。呼吸鎖を含むさまざまなエネルギープロセスがミトコンドリアで行われます。呼吸鎖はエネルギーを生成するための決定的なプロセスであるため、ミトコンドリアは「細胞の発電所」とも呼ばれます。彼らは二重膜を持っているので、合計2つの別々の反応空間が作成されます。内部は、2つの膜の間のマトリックス空間と膜間空間です。これら2つの空間は、呼吸鎖の流れの基本です。この方法でのみ、ATP合成に重要なプロトン勾配を構築できます。

この記事のトピックについて詳しく読む： ミトコンドリアの構造

呼吸鎖においてシアン化物は何をしますか？

シアン化物は、シアン化水素の化合物を含む危険な毒素です。彼らは呼吸鎖を停止させることができます。
具体的には、シアン化物は呼吸鎖の4番目の複合体の鉄に結合します。その結果、電子は分子酸素に移動できなくなります。その結果、呼吸鎖全体が作動できなくなります。
その結果、エネルギー源ATP（アデノシン三リン酸）が不足し、いわゆる「内部窒息」が発生します。シアン化物中毒後、嘔吐、意識喪失、けいれんなどの症状が非常に早く発生し、治療しないまま放置すると、急速に死に至ります。

呼吸鎖欠損とは何ですか？

呼吸鎖欠損症はまれな代謝性疾患で、小児期にしばしば現れます。原因は遺伝情報（DNA）の変化です。ミトコンドリアの機能は制限されており、呼吸鎖は適切に機能していません。これは、ATP（アデノシン三リン酸）の形で多くのエネルギーを消費する臓器で特に顕著です。
典型的な症状は、例えば、筋肉痛または筋力低下である。
この疾患は遺伝性疾患であるため、治療は困難です。十分なエネルギー供給があることを確認する必要があります（たとえば、グルコースを介して）。そうでなければ純粋に対症療法が適切です。