くる病

前書き

の くる病 （ギリシャのラキ、背骨）は、成長の病気です 骨 子供の骨の石灰化の障害と成長板の混乱を伴います。
彼女は続けます リン酸カルシウム代謝の障害 戻って、通常 摂取量が少なすぎる または1つ 代謝障害 引き起こされます。成人期には、くる病は 骨軟化症 専用。

周波数

くる病は 報告すべき病気はない そのため、数値を特定することは困難です。
しかし統計的には、特にアフリカ系アメリカ人の子供たちが他の子供たちよりも頻繁に影響を受けることは印象的です。しかし、典型的な症状の発生は非常にまれです。
ほとんどの子供は実験室で1つだけを表示します ビタミンD欠乏症。これは非常に頻繁に見られ、高度先進国でも見られます。アメリカの研究によると、冬の終わりの女の子のほぼ半数は、血中のビタミンDレベルが著しく低すぎることがわかりました。しかし、ビタミンD欠乏症は、日光の当たる国でも疫学的に発生します。これらの国の女性は、宗教的な理由でしばしば非常にベールに包まれているためです。
ヨーロッパの国でショー 特に幼児と子供マクロビオティック食をしている人はくる病の症状を示します。

リン酸カルシウム代謝

間のバランス カルシウム 体内のリン酸塩は、カルシトリオール（ビタミンD）と副甲状腺ホルモンのホルモンによって生成されます カルシトニン 規制。
2つの物質の濃度は密接に関連しており、正確に規制されています。
カルシウムとリン酸塩の最大量は、 骨のヒドロキシアパタイト 保存されました。
体のリン酸塩またはカルシウムが多すぎたり少なすぎたりすると、副甲状腺ホルモンが放出されます。これにより、骨からカルシウムが放出されるか、骨に組み込まれます。過剰なリン酸塩は終わりました 腎臓 排泄されるか、リン酸塩が不足している場合、これは尿から次第に再吸収されます。カルシウムの吸収はビタミンD3の助けを借りてのみ可能であり、その生産は太陽光線からの紫外線の助けを借りて行われます 肌 発生します。
ビタミンD3は 肝臓 腎臓はさまざまな前駆体（25-ヒドロキシ-コレカルシフェロール）を介して最終的に実際に有効なカルシトリオール（1,25-ジヒドロキシ-コレカルシフェロール）に変換され、カルシウムが骨に吸収されるようにします。ビタミンD3が不足している場合、石灰化が起こらず、くる病の典型的な症状が発生するため、骨はますます壊れやすくなります。

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原因

くる病には基本的に2つの形式があります。

より一般的な形式は カルシウム欠乏性くる病.
これは、ビタミンDの不足が原因です。これは通常、1つの組み合わせから発生します。 食物からの不十分なビタミンD摂取 同時に 太陽への露出が少なすぎる.
まれなケースがあります 酵素欠損 ビタミンD欠乏症の原因です。これは ビタミンD依存性くる病1型と2型 専用。
さらにできる その他の腸疾患 腸からの十分なビタミンDの吸収を防ぎます（セリアック病, 嚢胞性線維症).
また、特定の薬のような フェニトイン そして フェノバルビタール に てんかん治療 腸からの吸収を減らし、ビタミンD3の分解を増やします。

珍しいもの リン酸欠乏性くる病 につながる 腎臓を介したリン酸塩の損失の増加 そしてそれによって体内の代謝とホルモン調節を破壊します。リン酸糖尿病は先天性のリン酸喪失であり、 家族性低リン血症性くる病 専用。
他の病気は 腎尿細管の損傷 リン酸塩の損失が多すぎます。
これらの疾患の例外は、未熟児の相対的リン酸欠乏症です。低リン酸塩摂取量に関連して、追いつき成長が多すぎる可能性があります。

くる病の症状

くる病の最初の症状は、生後2〜3か月に現れます。
子供たちは苦しむ 恐怖感の増加, 落ち着きのなさ, 大量に汗をかく それに基づいて開発します かゆみを伴う発疹 (ミリアリア).
生後4ヶ月頃から子供たちは1つを開発します カエルの腹、苦しむ 便秘 (便秘）そしてそれを蹴る 頭蓋骨の骨の最初の軟化 オン （頭蓋骨).
さらに、カルシウム欠乏症は 筋肉の興奮過剰 まで 筋肉のけいれん。頭蓋骨は次第に平らになり、骨縫合の拡大により、さらに1か月以内に正方形の頭蓋骨の形状が作成されます。
また 手首と足首を広げる 増加する（マルファンサイン）。の成長板で リブ の 胸郭 ステップする 真珠のような腫れ そのように ロザリオ 指定されています。
の 歯の発疹は平均して後で起こります そしてショー 歯のエナメル質の欠陥 オン。
胸郭が異常に柔らかいため、筋肉が ダイヤフラム 回復する（ハリソン・フロウ).
ステップに進む 脚の曲率、特に もしあれば オン。

これらの典型的な兆候は、小児期にのみ見られます。成人期に新しく獲得したくる病の場合、 骨軟化症 典型的な骨の変形は発生しません。通常ここにあります 鈍い骨の痛み そして 病的骨折.

くる病の兆候

くる病の典型的な兆候には、落ち着きのなさ、発汗、発汗による皮膚の発疹、人生の最初の3か月間の不安の増加などがあります。
筋力低下の発症の過程で、腹部が著しく膨張しました（カエルの腹）腹筋の弛緩によって引き起こされる、 鼓腸 そして 便秘の傾向 発生します。

次に、最初の 骨軟化の兆候 (頭蓋骨）、これは頭の後ろの平坦化につながり、その過程で頭蓋縫合の発散が増加し、正方形の頭蓋骨が形成されます。
カルシウムの欠如はまた、筋肉の過度の興奮とけいれんの傾向を引き起こす可能性があります。頭蓋縫合と同様に、成長板の骨軟骨境界は肋骨（ロザリオ）から浮き上がり、手首と足首の変形が広がります。
骨変形のもう1つの兆候は、脚の湾曲です（もしあれば）、歯の発疹も遅延し、歯のエナメル質に欠陥があります。

診断

診断は、一般的な骨の変化によって行われます X線画像 提起。ただし、カルシウム欠乏性くる病とリン酸欠乏性くる病を区別することはできないため、副甲状腺ホルモンを決定する必要があります。これは、正常範囲のリン酸欠乏で、カルシウム欠乏で増加します。さらに、ビタミンDの個々の前駆体は実験室で決定されます。このようにして、クラシックかどうかを正確に知ることができます ビタミンD欠乏症-くる病またはくる病のビタミンD依存型が存在します。

くる病のX線

くる病を診断できるようにするために、 anamnese そしてその 臨床検査 典型的な検査結果（アルカリホスファターゼと副甲状腺ホルモンの増加、ビタミンDレベルの低下）および放射線画像。

骨の石灰化の一般的な欠如と成長板の拡大、関節と骨の変形はくる病の典型的な兆候であるため、これらは従来の方法で最もよく対処できます X線 手首の（特に ビタミンD欠乏症-くる病）または膝関節（特に リン酸欠乏性くる病） 確認するために。

骨の端（骨端）X線、骨幹（骨幹）カルシウムが少なく、偽骨折と吸収帯を備えています。骨の端と骨幹の間の移行ゾーン（形而上学）も広がり、ぼやけて見えます。

骨の海綿状の小柱系（海綿体）はますます多孔性になっています。

治療

治療は基本的にくる病の種類によって異なります。
と子供 古典的なビタミンD欠乏性くる病 最初に得る 高用量のビタミンDとカルシウムを3週間。その後、次の3週間は投与量を大幅に減らします。その後、通常は1つに切り替えれば十分です カルシウム豊富な食事 そして 十分な日光曝露.

ありますか 1型ビタミンD依存性くる病 以前は、これでは不十分です。ここでは、準備段階の変換が妨げられているため、 高用量カルシウム また カルシトリオール カルシウムが骨に組み込まれるように投与する必要があります。骨にカルシウムが補充されている場合、体内のカルシウムレベルを維持するには、カルシトリオールによる生涯治療で十分です。

の治療 ビタミンD依存性くる病2型 ただし、はるかに困難です。カルシウムと不足しているビタミンD前駆体（ジヒドロキシ-コレカルシフェロール）の経口摂取は、ここではしばしば不十分です。したがって、それは治療の最初でなければなりません 高用量のカルシウム 輸液を介して 供給されます。体が十分なカルシウムで飽和している場合、カルシウムが必要です 生涯にわたって非常に高用量で経口摂取され続ける カルシウムレベルを維持するために服用。

の中に リン酸欠乏性くる病 それに応じて次にする必要があります リン酸カルシトリオール 与えられます。リン酸欠乏症の原因が先天性酵素障害である場合、代用は生涯起こります。腎障害の場合、体自身のリン酸吸収を回復させるために、可能であれば、これを優先事項として治療する必要があります。子供の変形した骨は通常、十分なカルシウムとビタミンDが摂取されていれば、追加の治療なしで治癒します。重度の変形やリン酸欠乏性くる病の場合、正しい骨の位置に戻すために手術が必要になることがよくあります（調整骨切り術）。

くる病は治りますか？

くる病が適時に検出され、治療が診断の早い段階で開始された場合、ほとんどの骨のずれや変形は、退行性、基礎疾患、または疾患の背後にある疾患を示します ホルモン調節異常 ただし、完全に治すことはできません。

一時的または生涯 ビタミンD または カルシトリオール置換、可能性のあるリン酸塩の置換とそれに続く十分なカルシウム含有食物摂取と日光曝露の形での予防、くる病の症状はまだ含まれている可能性があります。

しかし、最も重症の場合は、下肢（ボウレッグ）の変形が持続する可能性があるため、治療の過程で、装具による副子や変換骨接合が必要になる場合があります。

くる病の影響

ラクチス病の古典的な結果には、特に複数の骨変形が含まれます 背骨、の 足 そしてdes 胸郭それは、日常生活における軽度から大規模な身体的制限につながる可能性があります。さらに、成長障害も発生する可能性があります。

全身の筋力低下は、日常生活でもしばしば目立ちます。

また悪いもの 歯の形成 制限された免疫防御はくる病の影響の中に数えることができ、それによって後者は感染症の増加につながり、健康の認識に強い影響を与える可能性があります。

くる病との関連で筋肉の興奮が高まると、筋肉のけいれんが増加したり、けいれんを起こすこともあります。

予防

くる病を防ぐために、 生後1年間の乳児のためのビタミンD3のタブレット形式の毎日の投与 お勧めします。
線量は500 I.Uです。 1日あたり、したがって、実際に推奨される200 I.U.ただし、ドイツ社会小児学会は、忘れられた毎日の線量を補償したいと考えています。さらに、過剰摂取による副作用は非常にまれであり、2000 I.Uを超える投与量でのみ発生します。 1日あたり。投与量はまた、特定の増加したカルシウム量を伴う母乳で育てられた乳児または哺乳瓶で育てられた処方にも適用されます。場合によっては、2番目の冬にビタミンDタブレットを投与することが推奨されます。

概要

くる病はによって引き起こされる比較的一般的な病気です カルシウムまたはリン酸欠乏症 引き起こした。あなたは 摂取量の減少, 排泄の増加 または1つ 先天性酵素障害 発生し、幼児期に摂食する 骨変形 そして 発育不全.
さらに、カルシウム欠乏症 重度の筋けいれん 発生します。くる病はで見つけることができます X線画像 骨の典型的な不正咬合を診断し、さまざまな検査パラメータを使用して、骨を古典的なビタミンD欠乏性くる病または先天性ビタミンD依存性くる病に分類します。
同じことがリン酸塩欠乏くる病にも当てはまり、腎臓の損傷や酵素の欠損が原因で起こります。
治療は カルシウムまたはリン酸塩とビタミンD3の代替。さらに、先天性欠損症の場合、対応するホルモンとビタミンD前駆体を、場合によっては生涯にわたって供給する必要があります。骨の変形は、十分なカルシウムの摂取で後退する可能性があります。顕著な変形の場合、骨切り術を行う必要があります。ドイツでは、くる病は生後1年目にビタミンDを毎日経口摂取することで予防する必要があります。