内科

視神経乳がん

定義

視神経乳頭がんは、比較的まれな、悪性の椎間板腫瘍です。乳頭として（主な十二指腸乳頭 または 乳頭バテリ）1つは、主胆管の総管の口を示します（総胆管）および膵管（膵管）十二指腸内（十二指腸）。腫瘍は乳頭の収縮を引き起こし、その結果消化器疾患を引き起こします。

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原因

視神経乳頭がんは、主に20歳から30歳の若い患者に発生する非常にまれな腫瘍疾患です。これらは腺癌であり、胃腸管の腺組織から発生する悪性腫瘍です。乳頭状癌の場合、細胞の変化は、乳頭状腺の領域の腺組織の増加につながります。

細胞の変化は、制御不能な方法で細胞を成長させ、もはや死に至らず、特定の種類の組織に分化できなくなる突然変異によって引き起こされます。

良性（乳頭状腺腫）および悪性腫瘍（視神経乳がん）。しかしながら、疾患の経過において、良性の乳頭状腺腫はしばしば悪性の乳頭状癌に発達する。したがって、変性のリスクを低く保つために、良性の成長でさえ外科的処置によって完全に取り除くことが推奨されます。

家族性大腸腺腫症（FAP）は、乳頭状腫瘍の発症の危険因子です。これは、先天性疾患であり、影響を受けた人々は、遺伝子変異のために大腸に多数のポリープ（粘膜隆起）を発症します（も参照：結腸ポリープ）。

喫煙、経口避妊薬（「避妊薬」）の使用、肝臓に寄生する寄生虫感染症（肝吸虫感染症など）はさらにリスク要因です。さらに、他の多くのがんと同様に、遺伝的素因、環境への影響、ライフスタイルが重要な役割を果たす可能性があります役割。

診断

ほとんどの場合、視神経乳がんは黄疸などの付随する症状（黄疸）または膵臓の炎症（急性膵炎）診断された。医師は腹部の超音波スキャンを行います（腹部）、胆汁液の逆流と拡大した胆道が顕著です。

十二指腸（十二指腸）、内視鏡的逆行性胆道膵管造影法（ERCP）を使用して、胆道と膵管を内側から視覚化することもできます。椎間板癌の最終診断は、組織サンプルが採取された後に行われます（生検）病理医によるその後の組織検査。顕微鏡下では、細胞形態の典型的な変化と組織構造の乱れが見られ、悪性腫瘍を示唆しています。

腫瘍マーカー

腫瘍マーカーは血液検査の一部として決定されます。マーカーCA19-9およびCEAの上昇した値は、乳頭の悪性腫瘍を示しますが、診断には不十分であり、したがって診断上重要ではありません。これらの腫瘍マーカーの増加には、他の無害な原因も考えられます。椎間板がんの明確な診断のためには、画像検査（ERCP、MRI、CT）と生検を実施する必要があります。

付随する症状

視神経乳頭がんは、しばしば長期間無症状のままであり、気付かれずに成長する可能性があります。腫瘍が特定のサイズに達したときにのみ、乳頭の機械的変位が十二指腸の領域で発生し、症状が発生します。一般的な不満は、胆汁排液の障害と膵臓の炎症です。

乳頭状腫瘍の付随する症状は、上腹部の痛みと陰部けいれんです。患者は圧迫感と腹痛を訴える。胆道の狭窄（閉塞性胆汁うっ滞）腫瘍は黄疸を引き起こす可能性があります（肝後黄疸）列車。黄疸は、皮膚や強膜（目の白い部分）の黄変などの典型的な症状によって簡単に診断できます。

胆汁は腫瘍を介して腸に入ることができなくなり、患者は消化器疾患、下痢、無色の便に苦しみます。その結果、体重減少と食欲の低下があります。その他の不特定の症状としては、突然の発熱、疲労、顕著な脱力感などがあります。血液検査中に、医師は通常は膵臓の炎症によって引き起こされる貧血と高レベルの炎症を特定できます（急性膵炎）。

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転移

乳頭状癌が娘腫瘍を形成する場合（転移）予後が著しく悪いその後、腫瘍はその領域のリンパ節、特に動脈血管に沿ったリンパ節に影響を与えます。腫瘍細胞はリンパ管を介して体内に広がり、転移を形成する可能性があります。

治療

腫瘍の外科的除去は、乳頭癌の治療法として最適です。乳頭の腫瘍組織は、周囲の健康な組織に対して一定の安全マージンを持って切り取られます（切除）、膵臓および十二指腸の部分的な除去も必要になる場合があります。より大きな癌の場合、胆嚢と隣接する十二指腸を含む膵臓の頭部全体が切除されます（ホイップル膵頭十二指腸切除術).

安全のために、患部にあるリンパ節も切除します。通常、胃の温存を可能にする外科的手法が選択されます。消化器系の重要な部分はとにかく取り除かれたので、患者は合併症を避けるために手術後に栄養療法を受けなければなりません。

とりわけ、食事は1日を通して数回に分けて摂取する必要があり、脂肪をかなり少なくする必要があります。除去された膵臓から失われた消化酵素も錠剤の形で摂取する必要があります。

乳頭状癌がすでに非常に進行しており、したがって手術を行えなくなった患者の排液胆管または膵管にステントを挿入できます。ステントは消化液が妨げられることなく流れ去ることを可能にし、黄疸を取り除くことができます。

化学療法

化学療法は椎間板がんの成長を遅らせますが、恒久的な治療法にはなりません。時には非常に強い副作用に加えて、化学療法は乳頭状癌における反応率が低いため、緩和目的でのみ使用されます。

予後-視神経乳がんの平均余命はどれくらいですか？

乳頭状癌の予後、したがって平均余命は、腫瘍のサイズと腫瘍の病期によって異なります。腫瘍の病期は、いわゆるTNM分類を使用して決定され、腫瘍の種類、その範囲、およびリンパ節が関与しているかどうかを示します。

癌腫の外科的切除が成功した後の5年生存率は、正確な場所によって異なりますが、40〜85％です。体の他の部分に転移がすでに形成されている場合、予後はさらに悪化します。