神経腫

シノニム

神経鞘腫、神経鞘腫、良性末梢神経鞘腫瘍（BPNST）
英語： 神経鞘腫

前書き

の 神経腫 ゆっくり成長し、良性です 腫瘍これは通常、結合組織カプセルに囲まれており、変位しながら成長します。つまり、周囲の組織に浸潤しません。末梢のいわゆるシュワン細胞に由来します 神経系 そして、脳神経と末梢神経に発生します いらいらさせる.

疫学

全体の6〜7％ 脳腫瘍 神経腫であり、脊髄神経腫は最も一般的な脊髄神経腫です 腫瘍 25％で。聴神経腫は最も一般的な神経腫であり、小脳橋角部のすべての腫瘍の約80％が聴神経腫です。

2型神経線維腫症患者の約10％が神経鞘腫を発症します; 2型神経線維腫症の発生率は50,000人に1人です。

発症年齢は30歳から50歳の間で、女性より男性よりわずかに影響を受けます。

原因

の原因 神経腫 一般的には不明です。最も一般的な既知の原因は、神経線維腫症2型で、神経線維腫症1型も非常にまれです。

の中に 神経線維腫症2型 22番染色体に遺伝子の突然変異、いわゆるNF-2突然変異があり、これは優性遺伝されます。彼らの頻度は 1:50 000。神経線維腫症1型（NF-1）17番染色体に欠陥があるそれは神経線維腫症の90％を構成し、1：2000-3000の頻度で主要な遺伝性疾患でもあります。それは末梢神経系のシュワン細胞に由来します。

外観

あ 神経腫 カプセル化された結合組織です 腫瘍 軽く黄色がかったカット面。腫瘍細胞は細長く、薄いです、それらの細胞核は列形成で一緒に押されます（パリセードの位置).

顕微鏡で2種類の組織パターンを識別できる:

• Antoni-A-Formation：繊維の豊富で細長い細胞で、葉巻の形をした細い核があり、輪列、椎骨、平行な核の列を形成しています。

• アントニB形成：繊維が少なく、ネット状で、脂肪沈着などの組織変化が頻繁に変化します。細胞分裂活動は非常に低いです。

発生

あ 神経腫 末梢神経系のすべてのセクションで発生する可能性があり、好ましい場所は 小脳橋角 (聴神経腫）またはの敏感な神経根 脊髄 (脊髄神経腫).
聴神経腫は、聴覚および平衡神経の一部に由来します（前庭蝸牛神経、VIII。脳神経）および神経の出口点で発生します 脳幹。神経のこの部分は、頭蓋底の運河にあり、 カナリス acusticus internus末梢神経を包む場所 シュワン細胞 始まる。シュワン細胞は神経組織の細胞であり、神経細胞の延長部を包み、電気的に分離するエンベロープおよび支持細胞を形成します。
脊髄神経腫は、脊髄のどのレベルでも発生する可能性がありますが、最も一般的には、上部と中部の頸部と上部胸髄にあり、縦方向にいくつかのセグメントに広がる可能性があります。拡張中、脊髄内、つまり脊柱管内と脊髄外、つまり脊柱管の外側に位置することが多く、これらは狭いブリッジ（砂時計の腫れ）。脊髄 神経腫 また、頻繁に来る（複数）、特に2型神経線維腫症の場合（原因を参照）。

腰椎神経腫

神経腫は神経のエンベロープ細胞に由来するため、腰椎（腰椎）領域に存在することもあります。問題は、腫瘍がゆっくりと成長しても、その隣の腫瘍が 神経圧縮 になります。次に、圧力は神経細胞を損傷します。その結果、脚に広がる背部痛、いわゆる 腰痛症。これは簡単に行うことができます 典型的な坐骨神経痛 混乱します。
これについて読む： 坐骨神経の圧迫

多くの場合、患者は脚の領域の感覚障害にも気づきます。腫瘍が成長し続けると、神経によって供給される筋肉が弱くなる可能性があります。

診断は、 腰椎のMRI 尋ねられる。すでに脊椎のX線写真で、外側の開口部、つまり脊柱管への骨の窓が腫瘍の成長によって拡大していることがよくわかります。ここでも、以下が適用されます。症状が存在する場合、腫瘍の顕微手術による切除は理にかなっています。

頸椎の​​神経腫

神経腫は、頸椎（頸椎）にも発生する可能性があります。ここでも、問題は腫瘍の成長が遅いだけで、隣接する神経を圧迫する可能性があることです。次に、圧力は神経細胞を損傷します。結果は 頸椎の​​痛み 腕の放射線または感覚障害を伴う。
腫瘍が成長し続けると、神経によって供給される筋肉も弱くなる可能性があります。診断は、 頸椎の​​MRI 尋ねられる。ここでも、以下が適用されます。症状が存在する場合、腫瘍の顕微手術による切除は理にかなっています。

脊柱管の神経腫

脊柱管の神経腫の問題は、脊柱管の空間が限られていることです。神経腫が成長するにつれて、 脊髄の変位。これはそこで走っている神経線維を損傷する可能性があります。その結果は通常、腕や脚の痛みや、知覚障害です。
診断は、断面像（脊椎のMRI またはCT）。苦情が発生した場合は、神経腫を常に外科的に切除する必要があります。

足の神経腫

神経腫は、末梢神経系のどこにでも発生する可能性があります。まれに、頭頸部、四肢の伸筋側、または脊髄/脳神経の頻繁な成長に加えて、足に神経鞘腫が発生することがあります。
臨床的には、これは通常、足のざらざらした結節性神経の変化を示します。これは通常、圧力とタッチに反応し、時には激しい痛みを引き起こす可能性があります。さらに、患者は、損傷した神経によって覆われた領域に永続的な刺痛感覚としびれを報告することがよくあります。これは、神経鞘の領域での神経腫の成長が、その隣を走る神経を刺激または圧迫する可能性があるためです。この神経の刺激は、触ったり動いたりすると悪化することがあります。
足の神経腫は、モートンの神経痛と区別されるべきです。継続的な圧力または足のずれは、神経の領域の組織の反応性の増加につながります。その結果、隣接する神経も圧迫され損傷を受ける可能性があります。

指/手の神経腫

神経腫は原則として体内のすべての神経線維に発生する可能性があるため、指や手に限局することもあります。ここでも問題は、腫瘍がゆっくりと成長しても、隣接する神経が圧迫されていることです。
指または手の神経腫の症状は通常1つです 痛みを伴うチクチクする感覚 または しびれ 損傷した神経の供給領域に。これは簡単な臨床検査で決定できます。神経を軽くたたくと、上記の異常な感覚が生じます。次に、正のホフマン・ティネル符号について話します。これは、1つの場合にも当てはまります。 手根管症候群 発生します。

ここでも、診断を確認する必要があります 手のMRI 実行されます。その後、手または脳神経外科で腫瘍を取り除きます。顕微手術の一環として、患部の神経から腫瘍を慎重に剥離します。術後の結果はしばしば非常に良好です。

聴神経腫

聴神経腫は 良性脳腫瘍。それは、第8脳神経のエンベロープ細胞から生じます。これが聴覚であり、神経のバランスをとっています。聴神経腫は、頭蓋骨の最も一般的な腫瘍の1つです。通常彼らはただ蹴る 片側 オン。腫瘍が両側に存在する場合は、神経線維腫症2型を考える必要があります。
聴神経腫の患者は通常、次の症状を示します。 難聴, めまいと障害のバランスをとる、 といった 耳鳴り.

の 診断 MRIまたはCTを使用して作成できます。また、特別な聴力検査（ベラ）脳幹の聴力を測定することは理にかなっています。
の 治療 選択は常に外科的除去でなければなりません。早期に手術を行えば、神経の機能をほぼ維持できます。別の治療法の選択肢は放射線療法です。これは、腫瘍が手術不能であるか、患者の年齢または全身状態が手術を許可しない場合に決定されます。腫瘍が完全に除去されている場合、予後は非常に良好です。平均余命は制限されていません。

症状

の 神経腫 それ自体は移動可能であり、痛みはありません。

難聴（催眠）が最も一般的な症状であり、成長が遅いために減少しています 神経鞘腫 忍び寄るコース。時々、患者は電話を使用しているときに聴覚障害を訴え、他の耳に切り替えることによる電話の習慣の変化について説明します。他の初期の兆候が耳に鳴っています（耳鳴り), めまい 位置が急に変わった場合や、方向転換が迅速に行われた場合の不確実性。

さらなるコースでは、それは永続的なめまい、障害、 ムーブメントコーディネート (運動失調）、特に不安定な歩行と自発的、急速な戻り運動 眼球 (自然眼振）。腫瘍が成長し続けると、脳神経、脳幹、小脳がつままれます。顔面神経（顔面神経）影響を受ける、それは麻痺につながる可能性があります 模倣する 筋肉 (顔面神経麻痺）来る。三重神経（三叉神経）冒されている、顔のしびれ、頭の領域の自発的な痛みの発作（三叉神経痛）味覚障害が来ます。小脳が狭くなると運動失調が起こり、脳幹が狭くなると増加します 頭蓋内圧 そして特徴的な頭蓋内圧の症状が発生します（悪心、 嘔吐など）。また、第4脳室、の空洞 脳-脊髄液（脳脊髄液）、狭めることができます。これは、鬱血を引き起こし、したがって、CSF循環の混乱を引き起こしますが、それはまれに、非常に大きな腫瘍でのみ発生します。

神経腫 感覚神経の神経根は通常、脊柱管をつまんでいます。患者に片側性の放射性がある（根本的な）それぞれの敏感な神経に属する皮膚領域の痛み（皮膚節）。脊柱管内の圧力が増加すると痛みが増加し、再び減少し、最終的には感覚神経の根が完全に破壊されたときに停止します。次のコースでは、徐々に非対称になる可能性があります 対麻痺 の神経根にもかかわらず、開発 いらいらさせる 挟まれ、筋肉の動きを制御します（運動神経).

症状としての痛み

神経腫自体は痛みはありません。ただし、神経鞘の領域での抑制的な成長により、隣接する神経が圧迫または刺激される危険が常にあります。その結果、患者は非常に激しい痛みを経験するかもしれません。
腫瘍が神経を永久に圧迫するため、これらは通常安静時にも発生します。腫瘍の結節性腫瘤に触れるか、腫瘍を緊張下に置くと、痛みの刺激が強まることがあります。
鎮痛剤による治療は一時的に痛みを和らげることができますが、重篤な症状の場合は通常、腫瘍の外科的切除が必要です。

診断

正確に 診断 その後の治療を計画するために、コンピュータ断層撮影法などの画像技術（CT）および磁気共鳴画像法（頭のMRI） 中古。これには、頭の上から足まで全身のレイヤー画像を撮影し、それらを組み合わせて3次元画像全体を形成します。

神経腫の間接的な徴候は、 内部音響管、何に CT 見られます。しかし、一般的に、CTで神経組織と腫瘍組織を区別することは非常に困難です。これが理由です 脳のMRI 神経腫の検出と小脳橋角腫瘍の空間的広がりの表現に最適な方法。

診断のためのもう一つの重要なポイントは、中のタンパク質含有量の大幅な増加です お酒.

聴覚障害を診断するとき、これらの患者の5％だけが聴神経腫を持っていることを心に留めておくべきです。聴覚障害の診断は聴力検査と熱量測定を使用して行われます a音響 e起こした P潜在的な （AEP） 決定。たとえば、聴覚細胞と聴覚経路のさまざまなステーションの音響刺激に対する反応が測定されます。

神経腫のMRI

磁気共鳴画像法（MRI）は神経腫の診断に最適な方法です。
コンピュータ断層撮影（CT）では、神経腫と周囲の組織を区別することは困難です。このコントラストはMRI検査でより良くなります。造影剤は神経腫に蓄積するため、造影剤の投与により腫瘍のサイズをさらに良好に評価することができます。
末梢神経系の領域にある他の腫瘍と比較して、神経腫はしばしば嚢胞様の外観（いくつかの空洞）と組織の脂肪リモデリングを示します。出血が発生することもあり、造影剤の投与により簡単に評価できます。

治療

苦情が無いとか 神経腫 まだ非常に小さいので、腫瘍を治療する必要はありません。ただし、MRIを使用した定期的な検査を通じて綿密に監視する必要があります。

放射線療法は小さな神経腫に使用できますが、通常、腫瘍は完全に外科的に切除され、治癒につながります。神経腫は手術後に再び発生することはありません。このタイプの手術による死亡率は5％未満であり、主に危険因子のある高齢患者に影響を及ぼします。顔面神経は患者の90％で保護でき、聴覚は腫瘍のサイズにもよりますが、患者の約60％で保護できます。麻痺および膀胱障害はよく後退し、感受性障害は部分的にしか起こらない。

悪性の変性神経腫は手術後に照射する必要があり、体の他の部分に娘腫瘍（転移）を形成する可能性があります。

リハビリ/予後

ほとんどの患者は治療の成功後に治癒し、仕事に戻ることができます。

の 神経腫 数年にわたって非常にゆっくりと成長し、最初は気づかれません。腫瘍の大きさにもよりますが、約40％の患者では聴力を維持できません（アナクシス）、患者の約10％で、 顔面神経 保存されておらず、顔面神経麻痺が持続します。腫瘍の検出が遅すぎて、脊髄神経腫で脊髄が長時間圧迫されている（脊髄圧迫）と、予後は悪化します。

腫瘍の悪性変性はめったに起こらず、それも 転移 末梢神経系の外に形成することができます。これらの悪性神経腫は腫瘍IIIに対応します。またはIV。度であり、神経線維肉腫および神経原性肉腫としても知られています。これらのタイプの腫瘍の予後ははるかに悪いです。

神経腫と神経鞘腫-違いは何ですか？

神経腫は、ゆっくりと成長する、末梢神経系の良性腫瘍です。それは神経鞘の形成に関与する、いわゆるシュワン細胞から発生します。
神経腫と神経鞘腫の間に違いはありません。 「神経鞘腫」という用語は日常の診療でより頻繁に使用されますが、「神経鞘腫」は実際には起源の組織（シュワン細胞）により適切です。

概要

神経腫はシュワン細胞の良性の新しい成長です。神経腫の最も一般的なタイプは、聴神経腫です。このタイプでは、進行性難聴があります（催眠）、耳鳴りとバランス障害。腫瘍が成長すると、他の脳神経が機能しなくなり、顔面神経麻痺と顔面のしびれが生じます。
さらにサイズが大きくなると、小脳と脳幹も影響を受け、特に運動失調につながります。酒中のタンパク質の増加は診断上重要です。選択する治療法は、腫瘍の完全な外科的切除です。