ファロー四徴症
最も広い意味での同義語
左右シャントを伴う先天性チアノーゼ性心臓欠損
英語：ファロー四徴症、ファロー症候群、ファロー病
定義
ファロー四徴症は先天性心疾患です。これは、最も一般的なチアノーゼ性心疾患の1つです。チアノーゼとは、心臓の欠陥が血液の酸素含有量に悪影響を及ぼすことを意味します。したがって、心臓から臓器に送り出される血液は、酸素が少なすぎます。これは患者の皮膚の色で顕著です。これは淡い青みがかった色です。特に唇は青く見えます。このタイプの心臓の欠陥には、左右シャントと呼ばれるものがあります。そのため、通常、右心と左心の間に存在しない接続があります。
一般的な
の ファロー四徴症 非常に特定の先天性心臓欠陥のさまざまな機能を組み合わせたものです。これは1888年に最初に使用されました エティエンヌ＝ルイ・ファロー として 心臓の欠陥 4つの異なる特性で説明（ギリシャ語：テトラ= 4）：
- 肺動脈狭窄症（肺動脈閉塞）
- 右心室肥大（右心室の筋肉の厚い層）
- 心室中隔欠損症（VSD）（心中隔の穴）
- VSDで大動脈を通過
一つには 肺動脈心から血まで 肺 ポンプ、狭窄（狭くなった/閉じられた）。血は 体循環 右心の酸素が比較的少ない。まずは 右心房 右心室に送り込み、そこから肺動脈に送り込みます。この動脈が狭くなった場合、肺に血液が不足し、酸素が補充されます。
場合によっては、肺動脈が完全に閉塞することがあります。次に、肺の灌流は、子供の発達に持続する「歩行」を介して行われます（動脈管）、これは実質的に主動脈と肺動脈を退行的に接続します。これは通常、人生の最初の数日間で終了するため、この場合は投薬で開いたままになります。
さらに、 ファロー四徴症 心臓中隔の欠損で、通常は左心と右心を切り離します（医療： 中隔欠損）。欠陥は、心腔を互いに隔てる壁の部分にあります（医療： 心室中隔欠損）。これは、上記の左右のシャントです。これで、血液は右心から直接左心に流れることができます。したがって、それは肺を通る経路を迂回し、酸素が豊富ではありません。
いわゆる「乗馬大動脈」（大動脈は人間の主要な動脈です）は壁の欠陥に直接関係しています：隔壁は心室の領域に「穴があります」ので、血液は右心室から左心室に直接流れることができるため、この過剰な量の血液も主動脈を介して体内に送り込まれる必要がありますなる。この圧力の増加により、大動脈は肺動脈を「乗り越え」ます。
筋肉量の増加（中程度： 肥大）右心室の狭窄した肺動脈に関連しています。血管のより小さな直径を通して血液を送り出すには、より多くの力を使用する必要があります。したがって、筋肉の質量が増加します。私たちがさらに訓練する体の他の筋肉に匹敵します。
心臓の解剖学
- 主動脈（大動脈）
- 心室
- 冠状動脈
- フォアコート（アトリウム）
- 大静脈
- 頚動脈
概要
ファロー四徴症は先天性心疾患です。心の現在の状態が1つを作成します チアノーゼ、すなわち、血液や臓器への酸素の供給が不十分です。子供たちは青みがかった肌のために目立ちます。機能は次のとおりです。
- 心臓中隔の欠陥
- 肺動脈の狭窄/閉塞
- 主要動脈のオーバーライド
- 右心室の壁肥厚
疾患は、特徴の重症度に応じてさまざまな程度の難易度で自分自身を表現できます。心臓の欠陥は通常、生後1年以内に外科的に矯正されます。超音波などの画像診断法は、主に診断に利用できます。それも EKG 増加を示す場合があります 筋肉量 右心室。
ファロー四徴症の原因
ファロー四徴症は先天性心疾患です。胚発生は、ファロー四徴症の発生に大きな役割を果たします。ここで、胚は生命にとって重要なすべての器官系を備えています。
ファロー四徴症の実際の原因はまだ決定的に解明されていません。ただし、ダウン症の子供など、一部の罹患した子供には染色体異常があるため、遺伝的素因が想定されます。
症状
影響を受けた乳児は、血液中の酸素含有量が低いため、皮膚の色が青みを帯びています（主な症状!!）。しかしながら、いわゆるチアノーゼの程度は、肺動脈狭窄（肺狭窄）の重症度に依存します。少し狭くなると、皮膚の変色に基づいてファロー四徴症をまったく識別できない場合があります。ただし、これらの患者は大きな心雑音で区別されます。肺動脈が完全に閉鎖されている場合、生後2〜4日目に、生命体を脅かす小さな生物全体に酸素が供給されなくなります。酸素欠乏症の重症度に応じて、いわゆる時計皿の釘とバチの指が発生します。時計のガラスの釘は、時計のガラスを連想させる形状からその名前が付けられたアーチ型の指の爪です。ドラムスティックの指では、指の末端リンクが厚くなり、腫れているように見えます。子供がまだ母親の子宮内で成長している限り、身体の発達は非常に正常です 肺循環 母親に引き継がれました。子供はまだ呼吸できないため、母親から酸素を豊富に含んだ血液を受け取ります。
原則として、これらの症状は生後14日間の半数以下の子供に現れます。ただし、ほとんどの場合、症状は生後3か月まで現れません。
初期の症状には、飲酒、息切れ、酸素欠乏症の増加（チアノーゼ).
診断
の中に EKG チャンバーの右側にある筋肉量の増加の典型的な変化を読み取ることができます。小さな人の超音波を行います ハート 心臓中隔の欠損、オーバーライドされた主動脈、および肺動脈の狭窄の両方が見られます。それも レントゲン 情報を提供できます。右心室の拡大、肺動脈の欠如、したがって肺の血管新生の減少などの典型的な特徴は、ここで見ることができます。一般的な条件をより正確に表現したい場合は、 心臓カテーテル。これを行うには、細い管を末梢静脈から心臓に押し込み、造影剤を注入します。これは麻酔下の乳児で行われます。
治療
療法はの特性に依存します ファロー四徴症.
は 肺動脈血液が肺に運ばれることになっていますが、狭くなっているだけでなく閉じているため、薬物の助けを借りて、間に胚の接続を確立するために行われます 大動脈 （主動脈）と肺動脈（いわゆるDuctus Botalli）が開きます。ここに来て プロスタグランジン 使用のため。プロスタグランジンE1は輸液として投与されます。ハイグレードです チアノーゼ （血液および供給される臓器の酸素が不足している）、肺動脈は、酸素が豊富な血液を体内に運ぶ動脈に接続できます。これは、Goretexチューブを介して行われます。小さなバルーンの助けを借りた肺動脈の拡張も有望です。
ファロー四徴症は、生後1年以内に外科的に矯正されます。心臓中隔の欠損が閉じているため、通常どおり、左心から主動脈（大動脈）が再び現れます。肺動脈の狭窄は、筋肉組織を取り除くことによって修正されます。
予防
残念ながら、ファロー四徴症を防ぐことはできません。原因はまだ明確になっていないため、予防は困難です。しかし、今日では、妊婦が出生前診断を利用することができます。ここでは、さまざまな方法（超音波から羊水穿刺まで）を使用して、出生前であっても先天性変形、特に心臓の異常を検出できます（中程度： 出生前）決定します。
そのような診断では、出産が特別に装備されたクリニックで行われることが特に重要です（例： 大学病院または特別センター）。必要な設備だけでなく、適切な訓練を受けた専門スタッフも現場にいるからです。
予報
この先天性疾患がどのように進行するかは、主に肺の血流に依存します。これが小さい場合、つまり欠陥が大きい場合- これは（ほぼ）完全に閉じた肺動脈を意味します -したがって、平均寿命は残念ながら低くなっています。治療をしない場合、影響を受ける人は毎秒20歳未満で死亡します。文献では、患者が著しく高齢になるまれなケースも知られています。
心臓の欠陥が外科的に矯正されれば、平均余命は長くなります。もちろん、操作自体には独自のリスクが伴います。ここでは出血、感染症などが考えられます。ただし、さまざまな研究では、生存率は年齢にほとんど依存しないことが示されています。しかし、通常、子供たちは3か月から6か月のかなり早い時期に手術を受けます。
詳しくは
ここで詳細情報を入手できます 情報 このトピックへ
- 心不整脈
- AVブロック
- 心不全
- 解剖学の心臓
- 心房粗動
- 心臓の欠陥
