内分泌眼窩症
シノニム
内分泌眼症
前書き
内分泌眼窩症は、眼とそのソケット（眼窩と呼ばれます）に影響を与える状態です。それは臓器特異的自己免疫疾患のグループに属しています。これには、身体自身の免疫システムの誤ったプロセスと機能によって身体とその臓器を攻撃するすべての病気が含まれます。この攻撃は、内分泌眼窩症の場合のように、全身に起こる場合があります（これは臓器非特異性と呼ばれます）、または個々の臓器または臓器系（つまり臓器特異性）に限定される場合もあります。内分泌眼窩症の患者の大多数は、甲状腺機能障害の一部としてこの症状を発症します。
一般的に、甲状腺疾患は男性よりも女性に影響を与える頻度が高いと言えます。
内分泌眼窩障害の検出
内分泌眼窩症の症状は何ですか？
内分泌眼窩症は、一般の人でも比較的簡単かつ迅速に認識できます。罹患した患者の目は眼窩から突き出ており（専門用語ではこれは眼球外眼と呼ばれます）、上まぶたが上に引っ張られます（まぶた収縮とも呼ばれます）。目が不自然に大きく開いて見えます。ただし、内分泌眼窩症では、目のサイズと体積自体は変化しません。記載されている変化は、筋肉組織、結合組織、および私たちのそれぞれの目の後ろにある脂肪組織の構造的および体積変化にさかのぼることができます。眼球が増えて腫れると、いわば眼球が前方に押し出され、腫れているような印象になります。内分泌眼窩症は、ほとんどの場合、他の症状と組み合わせて発生します。主にこれらは、拡大した甲状腺（いわゆる甲状腺腫）とレーシングハート（甲状腺腫）です。 頻脈）。これら3つの症状は、一般的にいわゆる「メルゼブルク三畳紀「一緒に、そしてそれらは古典的にグレーブス病で発生します。この症状の3つ組の名前は、最初にそれを説明した人、メルゼブルクの医師、カールアドルフフォンバセドウに由来しています。彼はこの名前で1840年に科学的に発表しました。
内分泌眼窩障害は通常、両側で発生しますが、原則として片眼でのみ発生します。ほとんどの場合、両眼はそれほど深刻な影響を受けていません（ただし、専門の文献では、研究状況についてここでは反対しています）。
内分泌眼窩症はどのように診断されますか？
内分泌眼窩症の診断は主に検査担当医師によって臨床的に行われます。つまり、患者の外観は疾患の明確な兆候であり、臨床検査では基本的に確認のみに役立ちます。エキソフタルモス（眼球の突起）は、通常、レーシングハートと肥大した甲状腺との組み合わせで、グレーブス病に典型的です。
血液検査や画像法などのさらなる診断は、疾患の重症度を決定し、経過を評価するために使用されます。核磁気共鳴分光法（NMR）が特に適していることが証明されています。いずれの場合も、眼球の背後にある腫瘍が眼球外の原因であることを除外する必要があります。
血液分析でホルモンの関与が見つからない場合、それは内分泌眼窩症ではありません。内分泌眼窩症の経過を均一に記録できるようにするために、6つの段階に分かれています。
- ステージ1：上まぶたの後退
- ステージ2：まぶたが腫れ、目の結膜が炎症を起こす
- ステージ3：外眼球
- ステージ4：目の筋肉の動きが制限され、複視が発生する
- ステージ5：角膜が初期の損傷を示す
- ステージ6：視神経の圧迫により視力が低下し、おそらく緑内障（緑内障)
内分泌眼窩症を治療する
内分泌眼窩症はどのように治療されますか？
残念ながら、原因療法はまだ開発されていません。しかし、症状を治療して患者を助けることは可能です。ここではコルチゾンが最初の選択肢です。効果がまだ十分でない場合、他の準備が可能です。治療の効果を最大化するためには、特に内科、放射線治療、眼科および専門外科医の間で学際的な協力が重要です。
心理学者を訪問することはまた、多くの場合患者によって非常に緩和し、緩和していると説明されています。
あらゆる努力にもかかわらず、症状の改善は、残念ながら、影響を受けるすべての人の約30％でのみ達成できます。60％でも状態は変化せず、10％でも悪化が記録されます。治療法は主に眼窩に炎症プロセスを封じ込め、結果として生じる眼の損傷を防ぐことを目的としています。
目が常に突出し、まぶたの閉鎖が不完全な場合があるため、角膜が乾燥して裂けるのを防ぐために、目を人工的に湿らせておく必要があります。特別な点眼薬と眼軟膏が役立ちます。
さらに、甲状腺機能不全（存在する場合）を治療する必要があります。ただし、長期的には、高用量のコルチゾン療法は特定のリスクと副作用も伴います。体重増加や気分のむらが発生したり、胃潰瘍が発生したりする可能性があります）。
最近の研究は、セレンの定期的な摂取が内分泌眼窩症の進行を遅らせることができることを示しています。しかし、それはまだドイツの標準的な治療法の一部ではありません。
内分泌眼窩症の予防
内分泌眼窩症の原因は何ですか？
医師が内分泌眼窩症を因果的に治療することが依然として不可能であるという事実は、少なくとも疾患の正確な原因がまだ完全には研究されていないという事実によるものです。
最も可能性の高い遺伝性の自己免疫疾患は、体の免疫系自身の細胞に、いわゆる甲状腺刺激ホルモン受容体に対する自己抗体を形成させます。これらの受容体は、甲状腺の成長を刺激するために放出される体自身のホルモンである甲状腺刺激ホルモン（TSHの略）の「ドッキングポイント」です。これらの特別な甲状腺刺激ホルモン受容体は、甲状腺だけでなく眼窩の組織にも見られ、放出されたホルモンの成長と反応することもあります。
内分泌眼窩症は、何らかの甲状腺疾患のある人の約10％に見られます。 90パーセント以上はグレーブス病の状況で発生し、約60パーセントは甲状腺機能亢進症（いわゆる 甲状腺機能亢進症).
内分泌眼窩症は、必ずしも甲状腺疾患と同時に発生する必要はありません。それは、数年後またははるか前に顕著になる可能性があります。したがって、科学者は、内分泌眼窩障害は甲状腺の外にその原因があり、グレーブス病自体と同じ自己免疫プロセスの影響を受けると想定しています。
遺伝的素因と環境への影響の両方がこの疾患に関連していることが知られており、これは非常に複雑であると説明できます。放射性ヨウ素療法を受けている患者は、内分泌眼窩障害を発症することがあり、あるいは既存の眼窩障害がその過程で著しく悪化することがわかっています。
内分泌眼窩症と橋本甲状腺炎（橋本病とも呼ばれます）は、甲状腺の関与なしに、一緒にまたは完全に発生します。
ニコチンの大量消費は、疾患の重症度とその臨床経過の両方に悪影響を及ぼします。
内分泌眼窩症の経過
内分泌眼窩症はどのように機能しますか？
この疾患に関連する臨床的特徴は、その過程で動的であり、主に炎症のレベルの増加と、目の後ろの組織と目の筋肉の構造変化によって特徴付けられます。一部の患者では、目が大きく突出している、または上まぶたが上に引っ張られているため、まぶたを完全に閉じることができなくなっています。これらの場合、人はラゴフタルモスについて話します。これにより、角膜潰瘍の発生が促進されます。
一般に、内分泌眼窩症の経過は患者ごとに異なり、疾患が常に活発に進行するとは限りません。この病気に伴う器質的で機能的な付随する問題は別として、化粧品の側面も無視してはなりません。患者はしばしば日常生活の中で不名誉にされ、避けられていると感じ、それは個人にとって非常に高い心理社会的負担につながります。時間の経過とともに、科学は内分泌眼窩症の症状と臨床上の問題に対処するいくつかの治療法を確立しました。しかし、病気の原因を改善することはまだ不可能です。したがって、現在のところ原因療法はありません。
内分泌眼窩症の発症は、体内の非常に複雑な、病理学的に変化した免疫プロセスの結果です。これらは、Bリンパ球および自己反応性Tリンパ球（白血球）と呼ばれるものによって引き起こされ、抗体の産生を確実に増加させます。これらの自己抗体は、甲状腺刺激ホルモン受容体の構造に対するものです。
いわゆる線維芽細胞は、目の後ろの組織にある特別な種類の細胞で、炎症性刺激に非常に強く反応します。それらは脂肪細胞の形成の増加と組織の体積の増加を引き起こします。
ニコチンの過剰摂取は同じ効果を持つことができます。
身体自身の免疫システムによって引き起こされるこれらの炎症プロセスの結果として、目の後ろの組織全体がますます腫れ、他に行く場所がないので、眼球をさらに前方に押します。外眼球が発生します（眼球の突起）。永久的な過伸展により、目の筋肉も力と安定性を失い、結果として患者は複視に苦しみます。別の古典的な症状は、脂肪腫としても知られている目の領域の脂肪組織のびまん性の成長です。
