内科

血液がん

同義語

白血病、白血球増加症、白血病

定義

血液がんは造血系およびリンパ系の疾患であり、その中で過剰な増加が見られます 白血球、いわゆる 白血球、来る。通常、これらは変化した、機能しない白血球です（腫瘍細胞）。特に白血球の前駆体は、血液癌で非常に多く見られます。

変化した白血球数の増加により、特に骨髄など、他の血液細胞の変位があります 赤血球、の 血小板 そして機能的な白血球。これは1つのような欠乏症の症状につながります貧血（貧血、赤血球の欠乏）、血小板の欠乏による凝固障害、または機能的な白血球の数の減少による免疫不全。

さらに、白血球は体内の他の臓器に浸潤し、その機能を損なうことがあります。肝臓, 脾臓または リンパ節.

血液がんの原因

血液がんの発症の明確な原因はまだわかっていません。ただし、開発に影響を与える可能性のあるいくつかのリスク要因があります。放射性放射線または X線、農薬や溶剤などの化学物質（例： ベンゼン）、腫瘍治療の一部としての薬物（例： 細胞増殖抑制剤: アルキル化剤, トポイソメラーゼII阻害剤 またはを抑制する他の薬 免疫系）、遺伝的素因、例えばの形で フィラデルフィア染色体 （変更された22番染色体）そして喫煙。

血液がんの形態

急性血液がん：急性型の血液がんは生命を脅かす疾患であり、治療せずに放置すると、数週間から数か月以内に死亡する可能性があります。多くの場合、この疾患は完全な健康状態から発生し、非常に急速に深刻な臨床像に発展します。

慢性血液がん：慢性型の血液がんは通常、陰湿に始まり、通常は数年間続きますが、最初は症状が軽度から軽度です。この形では、病理学的に増加した白血球の数はまだ増加していないため、他の細胞は非常に強く変位します。

症状

起こり得る血液がんの最初の兆候は、蒼白、脱力感、倦怠感、倦怠感、発熱、寝汗、体重減少、出血傾向（歯茎からの頻繁な出血、月経出血の長期化、鼻血、自然のあざ、皮膚の小さな出血（点状出血））です。感染症への感受性の増加、リンパ節、肝臓または脾臓のかゆみと腫れも血液がんの徴候です。

慢性または急性型の血液がんに特徴的な症状はありません。しかし、ほとんどの場合、症状は慢性的な形ではそれほど深刻ではありません。

トピックの詳細を読む：

白血病をどのように認識していますか？
白血病発疹

どのようにして血液がんを認識できますか？

血液がんの種類が異なれば、表現方法も異なります。
まっすぐ 急性の形で しばしばある 一般状態の急激な悪化、 出血の兆候 鼻血、歯ぐきの出血、あざなども 感染の増加、 これは時々難しい場合があります。また リンパ節の腫れ 白血病の存在を示すことができます。血球数がよく落ちる 白血球の増加 オン。ここで白血球増加症について話します。多くの場合、同時に存在します 血小板の低下 （血小板減少症） と赤血球 （貧血）血球数に見られます。しかし、完全に正常な血球数で見られる白血病の形態もあります。
の 白血病の慢性型 珍しいことではありません 偶然の発見不快感をほとんど引き起こさず、日常の診察で気づかれるからです。たとえば 異常な血液検査 または リンパ節、脾臓、または肝臓の腫れ.

分類と診断

血液がんにはいくつかのサブタイプがあり、変化/変性した血液がん細胞が由来する前駆細胞によって異なります。まず第一に差別化する 骨髄性 の リンパ管 申込用紙へ。血液がん（白血病）の最も重要な形態は以下のとおりです：

急性骨髄性白血病（AML）
急性リンパ芽球性白血病（ALL）
慢性リンパ性白血病（CLL）
慢性骨髄性白血病（CML）

血液がんを診断するための最も重要な手段は、骨髄と末梢血を調べることです。この目的のために、血球計算が行われ、血液の細胞成分が顕微鏡下で検査され、異なる細胞型の数が数えられます（赤血球数と白血球数と血小板数）。血液がんの各形態には、異なるが典型的な血球数があります。

トピックの詳細を読む： 骨髄穿刺

超音波、MRI、CT、X線などの画像検査の助けを借りて、リンパ節や他の臓器がすでに血液癌に感染しているかどうかを調べることができます。

発生と頻度

異なるタイプの血液がんはすべて、異なる年齢分布と発生確率を持っています。

急性リンパ性白血病（ALL）：この型の血液がんはかなりまれで、ドイツでは毎年10万人あたり1.5人の新しい患者がいます。急性リンパ芽球性白血病は主に小児期に発生し、小児期のすべての血液がんの90％は急性リンパ芽球性白血病であり、この形態は成人ではまれです。

急性骨髄性白血病（AML）：急性骨髄性血液型は、急性リンパ性型（ALL）の約2倍の頻度で発生します。約あります。10万人あたり2.5の新しいケース。この形態は主に成人に影響を及ぼし、成人期のすべての白血病の80％が急性骨髄性で、年齢のピークは60歳です。

慢性骨髄性白血病（CML）：慢性骨髄性の血液がんもまれで、男性より女性よりもやや頻繁に発症します。毎年、人口10万人あたり約1〜2人が新しいCMLを開発しています。

慢性リンパ性白血病（CLL）：このタイプの血液がんは西半球で最も一般的です。発症の平均年齢は60歳であり、55歳未満であるのは病気の約15％に過ぎない。男性は女性の2倍の頻度で病気になります。

詳細については、こちらをご覧ください: 子供の白血病

子供の血液がん

小児では、白血病が約30％の最も一般的な癌です。急性リンパ芽球性白血病は、小児期には群を抜いて最も一般的です。これは造血系の悪性疾患です。
AMLは急性です。これは、治療が開始されない場合、腫瘍細胞が骨髄内で急速に広がり、骨髄から健康な細胞を追い出すことを意味します。重篤な感染症、出血、全身状態の大幅な低下が起こり、多くの場合、発熱とリンパ節の腫れが起こります。
治療せずに放置すると、通常、病気は数か月以内に死に至ります。 AMLは数十年前にはほぼ確実な死刑判決でしたが、今日の新しい形式の治療法は回復の可能性が大幅に向上しています。病気の子供たちの約80％が正常に治療できます。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 子供の白血病

血液がんは遺伝性ですか？

白血病は、厳密な意味では受け継がれません。しかし、十分に研究されていないことがまだたくさんあります。
がある 白血病を発症するリスクを高める遺伝性疾患、例えば ダウン症候群 （21トリソミー）。白血病はまた、悪性疾患の発生率が高い家族でより頻繁に発生するようです。
結論として、現在の科学の状態に関するこの質問には答えられません。

治療

治療法の選択は、血液がんの種類によって異なります。最も一般的な治療法は ポリケモセラピー。いくつかの細胞増殖抑制薬が患者に投与されます。細胞増殖抑制剤は、癌細胞の増殖と成長を抑制する細胞毒素です。がん細胞は非常に頻繁に分裂するため、薬物によって特に制限されますが、体内の一部の健康な細胞も分裂率が高く、薬物によって影響を受けます（粘膜細胞など）。これが化学療法が一時的な損傷で身体の健康な臓器に副作用を引き起こす可能性がある理由です。

化学療法の副作用：

吐き気
嘔吐
一般的な疲労
粘膜の炎症
脱毛
貧血

化学療法に加えて、骨髄- または 幹細胞移植 病気の骨髄を健康なものと置き換えるために組み合わせて。これには、輸血と同様に、適切な骨髄ドナーが必要です。

治療の選択肢は、近年も応用が見られます モノクローナル抗体 そして チロシンキナーゼ阻害剤 (イマチニブ そして ダサチニブ）、特に疾患のプロセスに介入します。

治療は専門クリニックまたはセンターでのみ行われるべきです。

このトピックの詳細については、こちらをご覧ください。 化学療法

合併症：

血液がんはそれを非常に弱めます 免疫系、これは病気の過程で合併症を引き起こす可能性があります。免疫系が弱体化しているため、白血病のすべての患者は（白血病の種類に関係なく）感染症に非常にかかりやすくなっています。また、血栓のリスク（血栓症）または血液がんは、血液凝固の原因である血小板の数にも影響を与えるため、出血が増加します。これらの理由により、血液がんの患者は綿密に監視され、可能であれば感染源にさらされないようにする必要があります。

詳細については、こちらをご覧ください。 化学療法の副作用

骨髄提供と幹細胞提供

白血病患者を支援するために使用される寄付には2つの異なるタイプがあります。骨髄提供と幹細胞提供。
ながら 骨髄提供 痛みを伴う 骨髄穿刺 接続されているため、 幹細胞の寄付 ちょっと長い 薬を服用した後に採血する。今日では、幹細胞の寄付がほとんど唯一使用されています。
幹細胞移植は、ドナーから患者に行うことができます。ただし、場合によっては、患者自身が幹細胞のドナーとなることもあります。次に、自家幹細胞移植について話します。
外部からの寄付の場合、最も重要な要件はいわゆる HLAの互換性。 HLA分子は特定の組織特性です。 HLA特性が一致する確率は 一親等親族で最高。しかし、多くの患者にとって、寄付の対象となる家族はいない。したがって、それは数年前から存在しています ドナーデータベース 幹細胞を提供する準備ができている人々を記録することができます。ドナーになりたい場合は、タイプすることができます。これは、頬の裏側から採取した少量の血液サンプルまたは綿棒で行われます。
一致（HLA互換ドナー）が見つかった場合、寄付の前に、潜在的なドナーが再度詳細に検査されます。とりわけ、病気がドナーからレシピエントに伝染するのを防ぐため。
提供者と受信者はお互いを知ることはありません。ただし、ドナーは移植の数週間後にレシピエントの福祉について知ることができます。双方が希望すれば、個人的にお互いを知ることも可能です。

予報

小児で最も頻繁に発生する急性リンパ性の血液がん（ALL）は、回復する可能性が高くなります。症例の約80％で、治療後に子供たちは治癒します。

急性骨髄性形態では、治療により患者の50〜90％が癌細胞から除去されますが、これらは再発する可能性があります。 AMLの全患者の約30〜40％が長期的に治癒します。年齢、併存症、細胞遺伝学的所見などの要因が治癒の予後に影響を与えます。

アフターケア：

血液がん細胞は治療が成功した後でも再び出現する可能性があるため、治療が完了した後の血液がん患者の長期フォローアップケアは非常に重要です。とりわけ、これには、完全な血球数と分別血球数を使用して定期的に血液を検査することが含まれます。このタイプのフォローアップは、血液がんを防ぐことができます（いわゆる再発）派生的損傷がある場合は、早期に識別して処理することができます。

血液がんは治療可能ですか？

治癒という用語は、医学では簡単に使用できません。これは、多くの疾患が今日では比較的うまく治療できるという事実に関係していますが、疾患は常に再発する可能性があります。白血病も同じです。 白血病を本当に治癒するためには、以前に化学療法と放射線療法を組み合わせた幹細胞移植が通常必要ですこれはすべての悪性細胞を殺す唯一の方法だからです。しかし、幹細胞の寄付を受けた患者でさえ、再発（再発）があります。 幹細胞移植後の白血病の再発率は約20％と推定されています.

予防

血液がんの明確な原因はわかっていないため、血液がんの発症を防ぐことができる明確な対策はありません。しかし、特定の要因を回避することにより、そのような疾患のリスクを低く抑えることができます。これには、たとえば次のものが含まれます。

次のような化学汚染物質の慎重な取り扱い ベンゼン またはベンゼンを含む他の物質。
電離放射線、例えばX線は十分な線量が必要です。これは、不要なX線検査を回避する必要があることを意味します。最善のことは、実施された検査の概要を適切に保つために、すべてのX線検査が記録された治療放射線科医が発行するX線パスポートを用意することです。
治療がすでに腫瘍治療の枠組みの中で行われている場合、血液がんの状況で起こり得る変化や症状に細心の注意を払う必要があります。
一般に、脱力感、疲労感、寝汗、体重減少などの症状を伴う倦怠感の状態は、造血系の疾患が早期に認識されるほど、永久的な治癒の可能性が高まるため、早期に医師に説明する必要があります。

全体として、血液がんは他のがんに比べて比較的まれながんです胸- または 前立腺がん。もう1つの良い面は、現代の治療法のおかげで、多くの場合、血液がんを治癒できることです。

概要急性骨髄性白血病（AML）

急性骨髄性白血病、または略してAMLは、造血系の悪性（悪性）疾患です。血液がん疾患のひとつです。 AMLはまれな病気です。毎年10万人に4人近くが病気になっています。彼女が来る 老年期により一般的 以前は、発症の平均年齢は60〜70歳です。
病気はより早く伝染します 一般的な不特定の症状 疲労と慢性疲労の様子。名前が示すように、病気は比較的急性であるため、症状は短時間で増殖し、著しく増加します。考えられる症状は1つです 肌色が薄い のために貧血、のような出血の兆候 Z豚肉または鼻血、あざの増加またはの発生 小さな出血 下肢の領域で。これらはグループに現れる小さな赤い斑点として現れ、それらは点状出血と呼ばれます。多くの場合、 感染に対する感受性の増加。患者は肺炎や扁桃炎などの病気に苦しんでいます。それは続くことができます 大量の寝汗 来る。また一つ 歯茎の肥厚 （歯肉過形成）症状の可能性があります。
診断をするとき、既往歴が最初に起こります。ここで最も重要なことは、どの症状がいつから存在しているかです。身体診察では、点状出血やあざなどの出血の兆候が見られる場合があり、皮膚が薄いことに気づく場合があります。次のステップは採血です。いわゆる 示差血球数 症状と一緒に見ると、AMLの存在の可能性に関する重要な情報が得られることがよくあります。診断を確認するには、 骨髄穿刺 それぞれ;次に、穿刺を顕微鏡で検査し、診断を下します。
診断後、適切な治療を迅速に開始する必要があります。何より、ここに 化学療法 フォアグラウンドでいくつかの薬物の組み合わせで。化学療法の最初のフェーズでは、患者は免疫系の深刻な弱体化のために生命を脅かす感染症に非常に敏感であり、したがってほとんどの場合隔離されなければなりません。治療の別のオプションは 幹細胞移植。予後は、とりわけ、AMLの年齢と亜種に依存します。一部の患者は治療により治癒したと見なすことができます。しかし、他人が再発することは珍しくありません。

慢性リンパ性白血病（CLL）

慢性リンパ性白血病、または略してCLLは、 非ホジキンリンパ腫 そして私たちの緯度にあります 白血病の最も一般的な形態。 それは特に高齢で発生し、 白血病のすべての形態の最良の予後。白血病の急性型とは異なり、それは慢性であり、それはそれが患者の全身状態を悪化させることなく何年も続くことができることを意味します。毎年10万人に4人が病気になっています。初期診断時の平均年齢は70〜75歳です。

悪性白血病細胞は骨髄で増殖し、そこに広がります。その結果、彼らはしばしば実際にそこに属する細胞、すなわち造血細胞を置換します。これは、これらの造血細胞が血液成分を生成するために他の臓器に移動しなければならないことを意味します。肝臓と脾臓は特に影響を受けます。その後、肝臓（肝腫大）と脾臓（脾腫）が腫れることがあります。これは通常、患者には気づかれず、身体検査または超音波検査中にのみ明らかになります。さらに、CLLはしばしば身体のさまざまな部分のリンパ節の腫れを引き起こします。さらに、かゆみや湿疹などの症状が皮膚に現れることがあります。
CLLが偶発的な所見であることはまれではありません。診断は病歴と血球数に基づいて行われ、長時間の検査が行われます。まれに、骨髄穿刺も必要です。ただし、原則として、診断を確立することは絶対に必要というわけではありません。
病気はさまざまな段階に分かれています。 A期およびB期では、症状を引き起こす場合にのみ治療されます。これはしばしば悪化することなく何年も進行するためです。進行C期または症状が発生した場合、化学療法または抗体療法を開始することができます。幹細胞移植も一部の患者さんにとっての選択肢です。 CLLは白血病の中で最も侵攻性の低い形態です。

急性リンパ芽球性白血病（ALL）の概要

急性偽性白血病、または略してALLは、骨髄に悪性細胞が侵入することを特徴とする急性型の血液がんです。毎年100,000人のうち約1.5人が病気になり、ALLはまれな病気になっています。それでもALLは 小児期の最も一般的な悪性疾患。 4歳未満の子供では、発生率は年間10万人の子供あたり約6.5です。
症状は主に、骨髄の健康な細胞が悪性細胞に置き換わっているため、その機能を十分に果たすことができないという事実から生じます。の 健康な白血球の欠如 につながる 感染に対する感受性が大幅に増加。影響を受ける人は、肺炎などの疾患を発症する可能性が大幅に高く、経過は生命を脅かすことがあります。
の 赤血球の欠乏 につながる貧血青白い肌、パフォーマンスの低下、全身の衰弱。あ 血小板の欠如 につながる 出血の兆候、 特に、下腿の領域でのあざ、歯肉または鼻血の発生の大幅な増加、および小さな点状出血（点状出血）の発生など。骨髄から造血細胞を移動させることにより、これらの細胞は他の場所で働きます。彼らは脾臓と肝臓に移動するので、しばしばALL 肝臓と脾臓の拡大 （肝脾腫）。また熱頻繁に発生します。 リンパ節の腫れ。特に子供の場合、ALLの最初の症状 骨の痛み 発生する。

既往歴は診断にとって画期的なものです。血液検査も行われます。しかし、これは常に大幅に増加した白血球数を伴う典型的な所見を生み出す必要はないため、診断を確認するために骨髄検査が必要です。次に、得られた材料を顕微鏡で検査し、診断を下します。免疫表現型検査などの特別な検査があり、必要に応じて頭部と神経の水穿刺の画像化が行われます。
治療は通常化学療法剤で行われ、コルチゾン製剤もしばしば使用されます。近年、ALL患者の予後は大幅に改善しましたが、依然として致命的ではない非常に悪性の疾患です。

概要慢性骨髄性白血病（CML）

慢性骨髄性白血病、または略してCMLは、主に成人病です。白血病の他の形態と同様に、これは、10万人に2人近くの割合で毎年発生するまれな疾患です。白血病の約20％を占めています。
ほとんどの場合、病気の原因は、いくつかの遺伝子を交換する2つの染色体の遺伝的変化です。フィラデルフィアの染色体について話します。この変化により、特定の酵素が永久的に活性化され、影響を受けた細胞の成長が妨げられなくなります。それは遺伝的変異であるという事実にもかかわらず、この変異は一生のうちにのみ発生するため、この病気は従来の意味では遺伝性ではありません。
CMLには3つの段階があります。関係者が何年も症状がほとんどない状態が続く慢性期、加速期、急性白血病のように進行し、治療しないと死亡に至る急性転化。
症状は軽微です。多くの場合、慢性期CMLは定期検査中に気づかれます。たとえば、血液中の白血球数が大幅に増加したため、または脾臓が拡大したためです。加速期では、白血病に典型的な疲労感、青白さ、出血傾向などの症状が現れます。
病歴と身体診察に加えて、血液サンプルと骨髄検査は診断オプションです。治療的には、細胞増殖抑制性ヒドロキシカルバミド、とりわけチロシンキナーゼ阻害剤の群からの薬物を使用することができる。抗体療法も使用できます。幹細胞移植は、完全な治癒のために考慮されるかもしれません。しかし、幹細胞移植は治癒を保証するものではありません。

記事も読んでください： チロシンキナーゼ。