無顆粒球症-原因は何ですか？

広義の同義語

顆粒球減少症

無顆粒球症とは何ですか？

いわゆる無顆粒球症では、顆粒球のほぼ完全な欠如があります。顆粒球は白血球に属します（白血球）感染に対する防御を担当します。感染が始まったり骨髄が損傷したりすると、顆粒球の数が減少することがあります。これは、専門用語では顆粒球減少症として知られています。その結果、体の防御力が低下し、感染に対する感受性が高まります。無顆粒球症は、この状態の極端な形態です。

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これらは無顆粒球症の原因です

無顆粒球症では、3つの異なる形態を区別できます。一般に、先天性の非常にまれな無顆粒球症と、より一般的な後天性のタイプIおよびタイプIIの無顆粒球症は区別されます。

先天性無顆粒球症はコストマン症候群とも呼ばれ、出生時に存在する顆粒球（より正確には、白血球のサブクラスである好中球）が少ない、またはまったくない疾患です。原因は遺伝子変異にあり、最終的には白血球の成熟障害につながります。つまり、十分な成熟顆粒球が形成されません。

タイプIの反応では、身体自身の免疫プロセスが顆粒球に向けられ、顆粒球を破壊します。一方、タイプIIの顆粒球欠乏症は、骨髄に損傷を与える物質によって引き起こされることが多い形成不全に基づいています。したがって、タイプIはより突然になる可能性があります（急性）タイプIIとして発生し、時間の経過とともに悪化します。

顆粒球数が重症になる可能性のある多くの異なる方法があります。

無顆粒球症は、以下のようないくつかの薬物に対する不耐性によって引き起こされる可能性があります特定の鎮痛剤に対する（鎮痛剤） といった。 Novalgin®（メタミゾール）、解熱剤（解熱剤）、甲状腺機能を阻害する薬物に対して（抗甲状腺薬 チアマゾールやカルビマゾールなど）、精神疾患や特定の抗生物質（スルホンアミド、セファロスポリン、メトロニダゾール）の治療のためのいわゆる神経遮断薬。
さらに、いわゆる細胞増殖抑制剤を使用した細胞殺傷療法の使用を通じて、例えば、化学療法の形で、顆粒球は低下します。

さらに、骨髄での血液形成の障害が無顆粒球症の原因です。

診断

面接に加えて（anamnese）疾患の経過と最近の薬物摂取について、主に調査リンパ節と粘膜は重要な診断の役割を果たします。

無顆粒球症を診断する最も重要な手段は、実験室での血液検査です。ここでは、いわゆる全血球数が決定的な役割を果たします。これでは、顆粒球も属するさまざまな白血球のサブクラスが、その頻度に関して別々に測定されます。顆粒球の減少（500細胞/マイクロリットル血液未満）は、無顆粒球症を示している可能性があります。さらに、他の疾患を除外するためのその他の血中値の決定（鑑別診断）は非常に重要です。

この件について詳しくは、次をご覧ください。 血液検査

いわゆる骨髄穿刺の選択肢もあり、そこでは小さな骨髄サンプルが骨隆起から採取され、血球形成障害が検査されます。この検査は、サンプルのさまざまな染色の助けを借りて顕微鏡下で実行されます。これにより、とりわけ、細胞のさまざまな（表面）特徴が可視化され、通常は病理学者によって実行されます。

無顆粒球症の症状

原則として、無顆粒球症は、重度の病気（疲労、頭痛、倦怠感、筋肉痛）を伴う全身状態の制限につながります。悪寒、発熱、吐き気、そしてレーシングハート（頻脈） 発生する。顆粒球の急激な減少により免疫防御が弱まるため、Bなどの病原体寄生虫、細菌または真菌はもはや十分に駆除されていません。結果は体の多くの部分の炎症と感染症です。さらにコースで扁桃炎の発生（扁桃狭心症）と口腐れ（アフタ性口内炎）可能です。無顆粒球症の3つの典型的な臨床症状は、発熱、扁桃炎、口腔腐敗です。

無顆粒球症はどのように治療されますか？

ほとんどの場合、無顆粒球症は薬物の副作用に起因するため、潜在的な原因薬物を最初に特定し、医師はできるだけ早く薬物を中止する必要があります。ただし、誘発薬が見つからない可能性もあります。これらの場合だけでなく、薬物の副作用の場合にも、顆粒球産生のための刺激療法を実施する必要があります。いわゆる顆粒球成長因子（例えば、顆粒球コロニー刺激因子= G-CSF）を投与するオプションがあります。この成長因子は、炎症があると通常体から放出され、免疫細胞（顆粒球）の形成を促進するホルモンです。

さらに、顆粒球の欠如によって防御が非常に弱まり、感染症がしばしば発症するため、抗感染症治療を開始する必要があります。

予防

まず第一に、無顆粒球症を引き起こす可能性のある薬物を処方するとき、医学的アドバイスは非常に重要です。さらに、患者は、すでに無顆粒球症を経験した後、特定の薬を服用している場合、血液中の顆粒球の新たな落下が可能である、または可能性があることを通知されるべきです。

喉と口および肛門領域の良好な衛生対策を通じて、また病気の人や多くの人を避けることにより、既存の無顆粒球症の間の感染を封じ込めたり、部分的に防止することさえできます。

予報

予後は、無顆粒球症の根本的な原因によって異なります。しかし、無顆粒球症の急性期は最も複雑で危険な時期であると言えます。