シュヴァルツ・バーター症候群
同義語
ADH分泌不全（SIADH）、ADH過剰、ADH過剰産生の症候群
英語： バーター・シュワルツ症候群
定義
の シュヴァルツ・バーター症候群 水と電解質のバランスの調節の障害であり、その中で不適切に（不十分な）高い分泌が 抗利尿ホルモン (ADH-ホルモン、また： バソプレシン）水の排泄の減少（水分滞留）とナトリウムの損失（低ナトリウム血症）につながります。
周波数
ADHの一過性の不十分な分泌は、手術後のほぼすべての患者で発生する可能性があると考えられています。
歴史
の シュヴァルツ・バーター症候群 アメリカの内科医にちなんで名付けられました ウィリアム・ベンジャミン・シュワルツ （* 1922）および フレデリック・クロスビー・バーター (1914-1983).
原因
シュワルツ・バーター症候群にはいくつかの原因があります。ケースの80％では、 腫瘍随伴症候群 小細胞肺がん。腫瘍随伴症候群は、腫瘍によって直接または転移によって引き起こされるのではなく、腫瘍に対する体の防御反応または腫瘍によるホルモンなどのメッセンジャー物質の放出によって引き起こされる、癌に伴う症状を表します。
他のあまり一般的ではない原因は、 中枢神経系 （CNS）髄膜炎など（髄膜炎）、脳の炎症（脳炎）、腫瘍、または1 外傷性脳損傷。また一つ 肺感染症 （肺炎）、 結核 および特定の薬物（例えば、ビンクリスチン、シクロホスファミドなどの細胞増殖抑制剤; インドメタシン, カルバマゼピン、三環系 抗うつ薬、モルヒネ、ニコチン、バルビツール酸塩など）は、この臨床像につながる可能性があります。さらに、手術後のほとんどすべての患者が一時的に不十分なADH分泌を経験する可能性があると想定されています。
これらのプロセスまたは物質は、制御ループの分離を引き起こし、それによって、その形成場所である下垂体の後葉（神経下垂体）からのADH分泌の脱抑制を引き起こします。結果として生じるADHの過剰は、 腎臓 自由水の滞留（滞留）、したがって尿量の減少と体重の増加。これはしばしば喉の渇き感の増加を伴います。体内での分配後、過剰な自由水は、最初に細胞外の細胞外の流体空間の拡張を引き起こし、次に、身体内の流体の濃度勾配の結果として、細胞内空間の流体を増加させます。ただし、これは組織内の水分貯留なしで起こります（浮腫）。この体積の拡大に対する逆調節として、尿中のナトリウムの排泄が増加します。これにより、過剰な水分が尿中に引き込まれると考えられています。ナトリウムの排泄（ナトリウム利尿）は、新しい平衡に達するまで続きます。ナトリウムの排泄は、ナトリウムの摂取量に対応します。ナトリウム摂取がない場合、ナトリウム排泄も減少し、水分保持が増加し、尿の排泄量が減少します。腎臓によるナトリウム排泄の調節は、血清中のナトリウム濃度が低いときに維持されます。この時点では、血液中のADHの濃度は正常範囲内ですが、血液が薄くなっているために他の物質の濃度が低い（血漿浸透圧が低い）と比べて、ADHの濃度は高くなっています。
不十分なADH分泌は生化学的であり、すなわち血液の薄化（低血漿浸透圧）、尿中の水分不足（高尿浸透圧）（尿と血漿の比> 1）、および血液中の低ナトリウム濃度（低ナトリウム血症）を特徴とする。
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症状
シュワルツ・バーター症候群の臨床症状には、最初は混乱が含まれます。 頭痛、脱力感と筋肉のけいれん めまい、食欲不振、吐き気、 嘔吐, 発作 そして意識障害まで 昏睡。これらの症状は、過度の水分貯留（水中毒）とその結果としての低ナトリウム血症によって引き起こされます。 1つもあります 体重の増加 高濃度の尿で尿量を減らします。細胞外および細胞内容量の増加は、体液の蓄積のリスクを増加させます 脳 （脳浮腫）治療なしでは致命的となる可能性があります。身体の他の浮腫は観察されず、血圧と心拍数は正常です。
ただし、一般的には症状はありません。つまり、シュワルツバーター症候群は無症候性である可能性もあります。
診断
シュワルツ・バーター症候群の診断は、患者の詳細な質問（既往歴）、症状、および血液と尿の臨床検査の結果に基づいています。調査中は、水分と尿の消費量と体重の変化について質問することが重要です。何らかの理由で浮腫が発生せず、ごく短時間で体重が5〜10％増加することは、その重要な指標です。 シュヴァルツ・バーター症候群.
検査室診断では、単位時間あたりの尿量が少なく、尿の濃度が高い（尿のモル濃度：> 300 mosmol / kg、比重が増加している）こと、尿中のナトリウム濃度が不適切に高い（> 20 mmol /リットル）ことが示されています。血液は低ナトリウム血症（血清Na + <135ミリモル/ l）を示します。これは血液の薄化によって引き起こされます（血清浸透圧：<300ミリモル/ kg）。
血中のADH濃度の測定は、値が正常または上昇する可能性があるため、ほとんど意味がありませんが、上昇させる必要はありません。ただし、他の形態の低ナトリウム血症の場合と同様に、レベルが低下することはありません。
鑑別診断
シュワルツ・バーター症候群の低ナトリウム血症は、心不全、ネフローゼ症候群および肝硬変の場合の低ナトリウム血症、および血漿量の不足の場合の低ナトリウム血症、例えばB.下痢、発汗または利尿薬の服用後、体から水を洗い流すために使用される薬物。
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治療
焦点は、それを引き起こす基礎疾患の治療にあります。治療が成功した後、シュヴァルツバルター症候群は通常自然に治癒します（自然寛解）。
シュワルツ・バーター症候群の対症療法は、飲酒量の制限（水制限）から成り、通常それだけで症状の改善につながります。さらに、低ナトリウム血症を補うために、等張（0.9％）または高張（10％）生理食塩水（塩化ナトリウム溶液）をゆっくり注入することもできます。生理食塩水の注入が速すぎると、意識障害を引き起こす可能性があります。 発作 または1つに 中心橋ミエリン溶解 特に脳幹において、神経線維の鞘（ミエリン鞘）に損傷を与える可能性があります（ポン） やってくる。低ナトリウム血症は通常、 低カリウム血症、すなわち、血液中のカリウムの欠如。このため、カリウムも投与する必要があります。カリウムは細胞からナトリウムを放出するため、細胞外空間の低ナトリウム血症のバランスを整えるのに役立ちます。
水中毒の場合は、高張食塩水に加えて、フロセミド（Lasix®）、体から水を洗い流すために使用されるループ利尿薬。
シュワルツ・バーター症候群は、直接バドタンと呼ばれる直接ADH拮抗薬で治療できます。バプタンは腎臓のADH受容体に作用し、 ADH したがって、電解質を含まない水の排泄を促進します。トルバプタンは、2009年8月以来、ドイツで最初でこれまで唯一の経口ADH拮抗薬として発売されています。
予報
基礎疾患の治療が成功すると、シュヴァルツ・バーター症候群は通常自然に治癒します。したがって、予後は症候群の原因に大きく依存します。
概要
の シュヴァルツ・バーター症候群 水分貯留を伴うADH分泌が不適切に増加し、 低ナトリウム血症。ほとんどの場合、小細胞の腫瘍随伴症候群として発生します 気管支がん しかし、中枢神経障害、感染症、または特定の薬物の副作用としても発生する可能性があります。症状は次のとおりです尿量の減少、 体重の増加, めまい、吐き気、意識障害および発作。検査室診断では、尿の濃度が高く（尿のモル濃度が高く）、不適切に高いナトリウム濃度が示されています。対照的に、血液は低ナトリウム血症で希釈されます（低血漿浸透圧）。焦点は基礎疾患の治療です。症状として、シュワルツ・バーター症候群は、水分制限と生理食塩水による低ナトリウム血症の補償で治療されます。
