原発性胆汁性肝硬変

原発性胆汁性肝硬変の定義

原発性胆汁性肝硬変は1つです 慢性胆汁うっ滞 の病気 肝臓これは自己免疫であると想定されています。

疫学/頻度

それは主に40歳以上の女性に影響を与えます。それらは患者の90％を占めています。毎年約5/10万人が病気になり、罹患率は40-80 / 10万人です。

主な原因は胆汁性肝硬変です

この疾患の自己免疫性の発達は、おそらく主に胆汁性肝硬変が原因です。多くの場合、彼女は他の自己免疫疾患にかかります リウマチ 手をつないで。

これらの症状は原発性胆汁性肝硬変を示している可能性があります

• かゆみ
• 黄疸（皮膚や目の黄変）
• 疲労困窮
• 黄色腫沈着
  • 肘
  • 手のひら
  • アキレス腱、
  • 上まぶたと下まぶた
• メラニン沈着による皮膚の暗い変色

しかし、原発性胆汁性肝硬変の多くの場合、長期間にわたって症状は発生せず、肝臓の値が上昇するだけです（ガンマGT）定期検査中の疾患を示します。

合併症

• 脂肪便
• 脂溶性ビタミンのビタミン欠乏症
• 骨粗鬆症
• 胆石

診断

血清中の増加 ガンマGT 原発性胆汁性肝硬変では、いわゆる AMA (A.ntiメートルイトコンドリア A.抗体）ならびに胆管に対する抗体。血球数を評価しても疑問が残る場合は、肝穿刺で診断を確定できます。

治療

最終的なまでの時間を短縮するのに役立つ薬があります 肝移植 の排泄によって延長することができます 胆汁酸 増加しています。あなた自身に固有の治療法も使用されます 免疫系 自己免疫疾患の進行を遅らせます。肝臓移植は後期に適応となります。かゆみやビタミン欠乏症も薬で治療できます。

予報

いわゆるビリルビン値は予後パラメーターとして使用されます。値が高いほど、生存率は短くなります。

肝移植後の生存率は良好で、70〜90％です。

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