多発性内分泌腫瘍2型

分類

タイプ2a：甲状腺のC細胞癌と両側の副腎癌の組み合わせ。このタイプは、症例の約70％で発生し、Sipple症候群としても知られています。
タイプ2b：粘膜の腺腫（舌など）と巨大結腸（巨大結腸）を伴うコラーゲン欠損（マルファン症候群）の症状がはっきりしている。同時に、患者の10％にはまだ甲状腺がんがあり、約50％には副腎がんがあります。
FMTCのみ：甲状腺髄様がんのみが存在します。これは、MEN-2ケースの約20％で発生します。

症状

タイプ2a： C細胞癌 の 甲状腺 臨床的な異常なしに長時間実行されます。治療抵抗性下痢は、患者の約1/3で晩期症状です。の 副腎腫瘍 と一緒に行く 慢性高血圧 手をつないで。

タイプ-2b：
この男は マルファン症候群 非常に 大きな手と足、といった 長い腕と脚。血管もコラーゲン欠損の影響を受けるため、多くの場合、診断はすでに行われています。さらに、小さな神経腫が舌に見られます。

診断

より信頼できる C細胞癌腫瘍マーカー 甲状腺が大幅に増加している カルシトニン。さらに、対応する腫瘍を伴う副腎皮質ホルモンの増加があります。症状の1つが存在する場合は、できるだけ早く治療を開始するために、常に他の腫瘍を検索する必要があります。さらに、遺伝子診断は 家族の気質 早期に認識され、それに応じて影響を受ける人々を治療する（複数の内分泌腫瘍II型）。

治療

MEN-2腫瘍の治療は、腫瘍の除去から成ります。 C細胞癌では甲状腺が完全に除去されます。甲状腺癌の転移も完全に除去されます。多発性内分泌腫瘍の素因がある場合の家族スクリーニングにより、甲状腺癌は非常に早い段階で検出され、甲状腺を取り除くことによって患者を治癒することができます。両側にしばしば存在する副腎腫瘍も完全に切除する必要があります。したがって、手術は多発性内分泌腫瘍の唯一かつ非常に効果的な治療法です。

予報

散発性のケースや家族のインデックスケースでは、通常、治癒は不可能です。ただし、手術は患者の生存期間を大幅に延長して改善することができます。しかし、家族検診により、患者を非常に早い段階で手術し、それによって患者を治癒させることが可能です。それにもかかわらず、さまざまな腫瘍マーカーはこれらの患者で毎年チェックする必要があります。