白血病

広義の同義語

• 白血病
• 骨髄性白血病
• リンパ性白血病
• ALL（急性リンパ性白血病）
• AML（急性骨髄性白血病）
• CLL（慢性リンパ性白血病）
• CML（慢性骨髄性白血病）
• 髄膜症リューカエミカ

あなたは私たちのトピックの下でより多くの情報を見つけることができます：血の病気

定義

白血がん（白血病）は単一の疾患として理解されるべきではなく、いくつかの疾患の総称です。これは、体によって制御されていない血球形成系の悪性（悪性）成長（増殖）を意味します。これは影響を受けた細胞の悪性成長につながります 骨髄 またはいわゆるリンパ組織、例えば。の中に リンパ節。これらの変性した細胞は血中に洗い流されます。これらの細胞の無秩序な成長または増殖は、「正常な」血液形成の抑制およびその障害をもたらす。 免疫系なぜなら、健康な非変性細胞は、悪性細胞の急速な成長によって文字通り破砕されるからです。

白血病という用語は「白血」を意味します。当時は ルドルフ・ヴィルコウ、19世紀には冒された患者の血を分析し、試験管でそれを見た有名なドイツの医師 白血球 異常に増加したため、この用語を作り出した。

一般的な症状

多くの場合、症状は非常に非定型的です。病気は、例えば、発熱で始まります。もちろんできる 寝汗 追加されます。その後、羽毛布団は午前中に完全に濡れています。
骨の痛みもしばしば説明されます。子どもたちは、遊ぶのをためらうことや、一般的には性格の変化によって気づかされることがよくあります。彼らはかつて彼らにとって非常に刺激的であったものへの興味を失い、むしろ無気力で疲れ果てています。変性した細胞の無秩序な成長は、免疫系にとって重要な細胞の正常な成長に取って代わるため、症状に関連する症状が現れます 感染症への感受性の増加 期限があるので、より頻繁に 肺炎 例えば。
さらに、赤血球（赤血球）の正常な成長が抑制されます。結果は一つです 貧血 (貧血）、 だけでなく 胸の圧迫感 (狭心症）または 動悸 （動悸）の症状の一つです。血小板（血小板）の増加が防止または制限されている場合、次のようなマイナーな活動の後でも、出血が増加します 歯磨き 例えば。その理由は、血液凝固における血小板の中心的な役割です。これらの細胞が少なすぎる場合（例：50,000 / µl未満）、適切な止血は保証されません。
その他の症状には、リンパ腺の腫大があります。脾臓が腫れることがあります。特にALL（急性リンパ性白血病）では、髄膜（いわゆる。 髄膜症リューカエミカ） 感染する。
の 腎臓 失敗する可能性があります（腎不全）、それは文字通り細胞のターンオーバーの増加とそれが処分しなければならない蓄積している廃棄物によって文字通りオーバーランされ、したがってそれを 脳出血 深刻な感染症は主な死因の1つです。

白血病をどのように認識していますか？

白血病はいつでも見つけやすいわけではありません。原則として、「典型的な」症状はありません。すべての苦情は、劇的ではないものの、臨床像がより頻繁に見られる状況でも発生する可能性があります。
したがって、それらは血液がんの存在を証明するものではありません。症状が続く場合でも、明確にするために医師に相談する必要があります。

次の症状は白血病の特定に役立ちます：

• 脱力感、発熱、体の痛みなどのインフルエンザのような症状

• 寝汗、体重減少、疲労

• 感染傾向の増加

• 頻繁なあざ、粘膜からの出血、鼻血、点状皮膚出血などの出血の兆候

• 蒼白

• 明確な局在がない骨の痛み

• 頭痛、閃光、視覚障害

• 上腹部の痛み

• 首の凝り

このトピックの詳細については、次を参照してください。 白血病をどのように認識していますか？骨髄穿刺

白血病は治療可能ですか？

原則として、白血病の治癒可能性の問題は簡単に答えることはできません。一つには、たくさんあります 多くの異なる形状 白血病の。彼らは治療法と治療法の両方が異なります。一方、多くの個別の要因が 患者の年齢または遺伝的変化、治療上の成功について。

ただし、基本的には：

急性白血病は原則として治癒可能。今日、急性リンパ芽球性白血病、またはALLは、特に子供において、回復の見込みが非常に良好です。

慢性白血病 ただし、通常 骨髄移植によってのみ治癒可能。ここでは化学療法だけでは十分ではありません。それにもかかわらず、それらは通常急性型よりも攻撃的ではないので、影響を受けた人々は永久的な治療がなくても病気と共にうまく生きることができます。

さらに、現代の研究により、白血病の治療法は常に変化しています！

白血病の分類

人間の血液形成システムは階層的に構成されています。いわゆる幹細胞から、成熟した白血球（白血球）または成熟した赤血球（赤血球）が出現するまで、いくつかの細胞列がいくつかの中間段階で発生します。 「正常な」腫瘍と同様に、例えば。変性細胞に基づく乳癌または結腸癌はまた、発達の様々な段階または中間段階で、そして制御されない方法で、すなわちこれらの細胞を変性させることができる。体のニーズに適応していません、彼らは成長し、他の細胞株を置き換えます。これらの過剰に生産された細胞は機能することができません。

細胞の成熟は分化と呼ばれます。白血病は私です。それらの際立った特徴に従って分類されます。変性した細胞は、いわゆる骨髄系細胞またはいわゆるリンパ系前駆細胞に由来し得る。骨髄細胞系列（骨髄から始まる）には、赤血球（赤血球）の前駆細胞、血小板（血小板）、顆粒球が含まれています。これらは、細菌などの病原体に対する防御に非常に重要な役割を果たし、その名前が細胞体にはいわゆる顆粒があり、防御に必要な物質が含まれています。リンパ系という用語は、影響を受けた白血病の細胞が成熟したリンパ細胞（リンパ球）の変性した前駆細胞であることを意味します。

別の分類システムは、影響を受けた細胞の成熟度です。つまり、成熟した細胞（後期発達段階）と未成熟な細胞（初期発達段階）のどちらが縮退しているかです。疾患が急性経過を示すかどうかの分類にとっても重要です。出現し、数週間または数か月以内に悪化したか、慢性的でゆっくりとした経過であったかどうか。ただし、後者の分類は頻繁に使用されなくなりました。それにもかかわらず、この分類は理解に非常に役立ちます。急性白血病は通常、未成熟細胞から発生しますが、その場合はさらに効果が低く、一方、慢性白血病は成熟細胞前駆体から発生します。最も一般的でよく知られている白血病は、ALL（急性リンパ性白血病）、AML（急性骨髄性白血病）、CLL（慢性リンパ性白血病）、CML（慢性骨髄性白血病）です。

急性骨髄性白血病（AML）

AMLは略語であり、 急性骨髄性白血病。それは 成人期の最も一般的な白血病。 ドイツでは、毎年、人口10万人あたり3.5の新しい診断が行われています。これにより、AMLは まれな病気.

彼らの 原点 で病気を見つける 骨髄の造血細胞。通常、私たちの血液細胞はそこで複雑なステップとシーケンスで形成されます。 AMLでは、プロセスがバランスを失い、制御されない方法で個々の「変性」細胞が増殖します。その結果、血液は未熟で機能不全の白血病細胞で満たされます。もし 骨髄系の細胞 退化した、AMLについて話す。これらのセルには、 赤血球 (赤血球), 血小板 (血小板）およびの一部 白血球 (白血球）。病気の原因はほとんど不明ですが、放射線被ばくと個々の化学物質が重要な役割を果たしています。

むしろ 非特異的でインフルエンザのような症状、感染症への感受性の増加、慢性疲労、脱力感または青みに悩まされている。多くの場合、累積したあざ、鼻血、小さな皮膚出血が見られます。しかし、原則として、白血病細胞はすべての臓器を攻撃し、それに応じてさまざまな症状を引き起こす可能性があります。主な発見は、血液および/または骨髄における白血病細胞（芽球とも呼ばれる）の存在です。多くの場合、血小板と赤血球は診断時に著しく低下します。

すべての急性型の血液がんと同様に、AMLは1つです 非常に攻撃的な病気。したがって、 すぐに治療を開始することが不可欠です！ 白血病細胞の完全な破壊を達成するために、さまざまな 化学療法薬 互いに組み合わせる。次に、ポリケモセラピーについて話します。特定のケースでは 骨髄移植 治癒の見込みを高めます。
治療中に多数発生 副作用 オン。これらには、悪心、嘔吐、脱毛、口腔粘膜の炎症または感染症が含まれます。

の 治癒の見通し AML 変わる そして私は患者さんの病期、形態、年齢により異なります。

慢性リンパ性白血病（CLL）

CLLは 慢性リンパ性白血病。ドイツでは約18,000人がこの病気に苦しんでいます。通常病気になる 高齢者 CLLに。診断の平均年齢は70〜72歳です。

CLLの原因は Bリンパ球の無秩序な成長、白血球のサブグループ。健康な白血球とは対照的に、罹患したBリンパ球の生存期間は大幅に長くなります。その結果、機能のない白血病細胞は血液系を「浸水」し、臓器、特にリンパ節、脾臓、肝臓に浸潤します。

CLLはケースの約半分で実行されます 長い間見過ごされていました 症状なし。多くの場合、この病気は偶然に発見されます。不明確な可能性のある苦情 疲労、発熱、体重減少、寝汗 あります。痛みのないリンパ節の腫れ、慢性のかゆみ、じんましんが多くの患者に見られます。最も深刻なのは、免疫系の疾患関連の制限である可能性があります。重度の細菌性またはウイルス性 感染症 結果になることができます。

診断 リンパ球の持続的な増加と顕微鏡下での白血病細胞の典型的な外観は画期的です。腹部の超音波検査やリンパ節の生検などのさらなる検査が診断を裏付ける可能性があります。

今日私たちが知る限り、CLLは骨髄移植なしには治せません。腫瘍細胞は非常にゆっくりと分裂するため、この疾患はゆっくりと進行します。したがって、 定期健診。高度な段階で来る 投薬 使用のため。それは化学療法と抗体の組み合わせで構成されています。
基本的に、患者の年齢と全身状態が治療法の種類を決定します。これは、症候性CLLが常に治療される方法です。診断が偶然に行われ、影響を受けた人が無症状である場合、治療は省略できます。

慢性骨髄性白血病（CML）

慢性骨髄性白血病、または略してCMLは1つです 珍しい形 血液がん。したがって、毎年1〜2人/ 10万人の住民のみが発病します。
原則として、あらゆる年齢層の人々が病気になる可能性があります。それにもかかわらず、間に蓄積があります 50歳と60歳 観察する。

興味深いことに、CMLは典型的な遺伝的変化に基づいています。ほとんどすべてのCML患者で、いわゆる「フィラデルフィア染色体「証明。

白血病のすべての形態と同様に、CMLは骨髄の造血細胞に起源があります。通常、この病気は 顆粒球の抑制されない生殖、白血球のサブタイプ。

急性白血病とは対照的に、CMLはゆっくりと進行し、 忍び寄る苦情から始まる。全体として、コースは 3段階 細分化：

1. 慢性期：診断はこのフェーズで行われることがよくあります。多くの場合、「無音」であり、最大10年間持続します。典型的な症状は、慢性疲労、体重減少、寝汗です。患者はしばしば上腹部の痛みを訴えますが、これは強い肝臓と脾臓の肥大によって説明できます。
2. 加速段階：これは血球数の低下につながります。影響を受ける人々は貧血、出血傾向、心臓発作に苦しむ可能性があります。
3. 爆風危機：急性転化はCMLの末期であり、急性白血病の重篤な症状に似ています。

何よりもまず、大幅に増加した数の顆粒球がCMLの症状を引き起こします。の一部として 治療したがって、その目的はこれらの血球を低下させることです。両方来る 化学療法薬、そして現代のもの 抗体 使用のため。診断後、軽度の細胞増殖抑制で十分なことが多いため、患者が深刻な副作用を期待する必要はほとんどありません。
血球数の変化を綿密に監視するために、CML患者は 厳密に制御された なる。病気が進行すると、 骨髄移植 考慮すべきだ。

原因

電離線：日本での核爆弾攻撃の後、およびチェルノブイリでの原子炉事故の後、ALL（急性リンパ性白血病）およびAML（急性骨髄性白血病）の発生率の増加が観察されました。

喫煙：それは主にAML（急性骨髄性白血病）の危険因子です

ベンゼン：白血病の発症の危険因子でもあります。また、タバコの煙にも含まれています。

遺伝（遺伝学）：ダウン症候群（21トリソミー症候群）では、白血病の新しい症例の増加が観察されます。
21トリソミーの詳細については、トピック「ダウン症」を参照してください。

化学療法剤：他の種類の癌を治療するために化学療法剤が長年使用されてきた場合、使用された物質は血液形成系を著しく損ない、したがって細胞の変性を引き起こす可能性があるため、血液癌を発症するリスクが高まります。

ウイルス：いわゆるHTLV（ヒトT細胞白血病ウイルス、ドイツ語：ヒトT細胞白血病ウイルス）IおよびIIウイルスは、特にカリブ海や日本などの地域で、特定の種類の白血病の発症リスクを高めます。さらに、いわゆるEBV（Ebstein Barr Virus）は、特定の形態の白血病を引き起こす可能性があります。

細胞内の遺伝子キャリアの不規則性（染色体異常）：白血病、特にCML（慢性骨髄性白血病）につながる可能性のある遺伝子キャリア（染色体）の最もよく知られている不規則性の1つは、染色体9と22.いわゆるフィラデルフィア染色体が作成されます。特定のタンパク質分子（チロシンキナーゼ）は、この非定型の関係（転座）により、影響を受けた細胞を制御不能に増殖させます。

ここでトピックのすべてを見つけてください： チロシンキナーゼ。

治療

患者に合わせた治療法は、患者ごとに作成する必要があります。白血病の個々の形態に対する正確な治療オプションは、関連するセクションで扱われています。白血病の一般的な治療法の選択肢をここに示します。

最も重要な治療オプションの1つは化学療法です。化学療法では、成長阻害物質（細胞増殖抑制剤）を使用して、影響を受ける細胞の制御されない成長を停止します。いわゆる高用量化学療法は、さらに次の原則に基づく特別な治療の可能性です。投与される「正常な」化学療法の用量は、投与された薬物によって破壊されるだけでなく、骨髄の健康な細胞も破壊するため、制限されます変性した細胞は破壊されますが、骨髄内の造血系の健康な細胞を含む、すべての細胞は非常に速く分裂します。

いわゆる同種（外来ドナー）骨髄移植の手順では、患者はまず悪性細胞に加えて健康な細胞のほとんどを破壊する知識ともちろんリスクを伴う大量化学療法を受けます。現在感染に非常に敏感な患者にとって最高の隔離レベルで、造血系からの適切な外部ドナー幹細胞が投与され、新しい健康な血液細胞が再び形成できるようになります（参照：幹細胞の提供）。いくつかの研究では、いわゆる自家幹細胞移植の利点が検討され、高用量化学療法の前でも患者から健康な幹細胞が採取され、高用量化学療法後に再び使用されます。これらは体自身の細胞であり、拒絶されないという利点があります。それは非常に新しい手順であるため、欠点は臨床経験と知識の欠如です。

放射線療法は白血病の治療においてかなり下位の役割を果たす。

近年、より多くの直接作用薬が開発されてきました。これらの物質は、特に制御されない細胞増殖の原因を標的とします。このタイプの最もよく知られている薬物はイマチニブ（Glivec®）です。これは、遺伝子キャリア（染色体）9と22、チロシンキナーゼの間の異型結合（転座）の生成物を特異的に阻害するため、欠損部位に直接作用するため、非罹患細胞に直接作用します攻撃しません。

チロシンキナーゼ阻害剤の導入により、白血病の予後はかなり改善される可能性があります。この化学療法の詳細を知りたい、その効果と副作用に興味があるなら、私たちのウェブサイトをお勧めします： チロシンキナーゼ阻害剤による標的化学療法

子供の白血病

年間約700件の新しい症例があり、白血病は子供と青年で最も一般的な癌です。子供の大多数は急性リンパ芽球性白血病、または略してALLに苦しんでいます。ほとんどの場合、小児白血病の原因は解明できません。しかし、遺伝的変化や放射線被ばくの増加などの個々の環境への影響は、疾患のリスクを高めます。ダウン症候群の子供はまた、特定の白血病（AML）を発症する可能性が大幅に高くなります。

白血病は、骨髄の造血細胞に起源があります。通常、私たちのさまざまな血液細胞は複雑なプロセスでそこで成熟します。白血病では、個々の前駆細胞が「変性」します。その結果、それらは制御不能に大量の機能のない白血病細胞（爆風）。その後、健康な血液細胞が次第に排除され、血液がん細胞がさまざまな臓器に浸潤します。

大人と同様に、子供の最初の症状はかなり不特定です。影響を受けた子供たちは体力が弱く、疲れており、多くの場合無気力です。小さい患者はもはや遊びたくないし、時には振る舞う。とても愛情深い。両親は、子供が非常に青ざめていることに加え、あざや点状の皮膚出血の蓄積に気付くことがよくあります。時折、大量の鼻血が見られることがあります。白血病細胞が免疫防御細胞（白血球）に取って代わるため、子供たちは頻繁な感染に苦しみます。

白血病が疑われる場合、小児クリニックの専門部門（小児腫瘍学/血液学）骨髄サンプルを採取します。そこで、白血病細胞を顕微鏡下で直接見ることができます。骨髄穿刺に加えて、他の検査も役割を果たします。採血、超音波または腰椎穿刺（脳液検査）、重要な役割。

急性白血病は子供でも非常に攻撃的であるため、治療はできるだけ早く開始する必要があります。できるだけ多くの白血病細胞を破壊するために、さまざまな化学療法剤の治療の組み合わせが使用されます。
強力で積極的な治療には、多くの副作用があります（悪心、脱毛、嘔吐、感染症への感受性）。
特別なケースでは、骨髄移植により回復の可能性が高まります。
放射線療法が時々行われます。幸いなことに、小児白血病の治療法の可能性は過去数十年で大幅に改善されました。一般的なALLの5年生存率は80〜90％です。

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周波数

白血病のさまざまな形態の個々の頻度は、対応するセクションにリストされています。一般に、ある種の白血病は特定の年齢層でより頻繁に発生することを強調する必要があります。たとえば、 ALL（急性リンパ性白血病） 特に子供時代には、大人には珍しいです。の CLL（慢性リンパ性白血病） しかし、それは子供では非常にまれであり、主に高齢者（60歳以上）の患者に発生します。の AML（急性骨髄性白血病） 成人で最も一般的な白血病であり、子供でも比較的一般的です（ALLに次いで、2番目に一般的な小児白血病）。

このトピックの詳細については、こちらをご覧ください: 子供の白血病