クッシング症候群
広義の同義語
- コルチゾール過剰症
- クッシング病
- 内分泌および外分泌クッシング症候群
英語： クッシング症候群
定義
クッシング症候群（クッシング病）では、体内のコルチゾールが多すぎます。コルチゾールは体自体によって生成されるホルモンですが、薬物としても使用されます。炎症反応を抑えるため。
下垂体の過剰活動（脳下垂体）腫瘍または副腎の腫瘍が原因で、コルチゾールの体内での生成と放出が増加する可能性があります。
クッシング症候群は、過活動の副腎に関連する状態の例です。過活動の副腎は体に深刻な結果をもたらします。このトピックの詳細については、次をご覧ください。 過活動副腎の結果は何ですか？
体内の規制プロセス
コルチゾールは通常、ACTHからの信号に反応して体内で生成され、血流に放出されます。
ホルモン鎖の始まりは、脳の特定の領域である視床下部で形成されるCRHです。 CRH（コルチコトロピン放出ホルモンまたはコルチコベリン）は、下垂体を刺激してACTHを血中に放出します。 ACTH（副腎皮質刺激ホルモン）は、下垂体によって産生され、血流に放出されるホルモンです。この刺激ホルモンは、血流を介して副腎に到達し、その活動を促進します。副腎活動は最終的にコルチゾールを作成します。
体内でより多くのコルチゾールが形成されて血中にある場合、CRHとACTHの形成と放出が減少します。したがって、コルチゾールは、これら2つのホルモンの形成に抑制的な影響を与えます。このメカニズムはネガティブフィードバックと呼ばれ、コルチゾールは2つのホルモンに作用するため、この特定のメカニズムはダブルネガティブフィードバックと呼ばれます。
コルチゾンによるクッシング症候群
クッシング症候群は、体内の過剰な量のコルチゾンによって引き起こされます。コルチゾンは人体で生産される非常に重要なホルモンです。ストレスや空腹時に特に重要であり、通常は血糖値の上昇につながる、体内のさまざまな信号経路を制御します。そのため、コルチゾンは様々な慢性疾患の治療薬としても使用されています。
しかし、コルチゾンの量が多すぎると、脂肪の再分布、骨粗しょう症、血糖障害の発症などの副作用が生じます。これらの症状が一緒に発生する場合、それらはクッシング症候群に分類されます。
コルチゾンの増加は、過剰な薬物摂取または身体自体による過剰生産の結果として発生する可能性があります。下垂体、脳の一部、および副腎皮質は、特にコルチゾンの産生に関与しています。これらの臓器の1つが強すぎてコルチゾンを生成できない信号を送信すると、血液中の量が増加し、クッシング症候群が発生します。ほとんどの場合、これはこれらの臓器の良性腫瘍疾患が原因です。
クッシング症候群の形態
体内のコルチゾールが多すぎる場合、次の2つの原因が考えられます。
一方で、体内のコルチゾールは、例えば治療薬などの治療目的の薬物として外部から投与されると増加する。慢性の炎症反応の場合（例えば、リウマチ性疾患）に必要になることがあります。この型の疾患は、外因性クッシング症候群としても知られています。
一方、内因性クッシング症候群の場合と同様に、体が過剰なコルチゾールを生成して血流に放出する可能性があります。この病気の形態では、ホルモンの過剰産生が起こる場所が異なるさまざまなサブグループがあります。副腎腫瘍が過剰なコルチゾールの形成の原因である場合、それは副腎クッシング症候群と呼ばれます。
下垂体がACTHを放出しすぎると、副腎がコルチゾールを作りすぎます。このホルモン産生の調節不全はクッシング病として知られています。
通常、下垂体に小さなホルモン形成腫瘍があり、過剰なACTH形成の原因となっています。
ACTHは、下垂体の外側にある腫瘍などでも発生します。肺腫瘍。これらのケースでは、ACTHの異所性の形成について話します。異所性とは、ACTHが通常の状態で体内に形成される場所に形成されないことを意味します。
次の表に、さまざまな形のクッシング症候群とそのサブグループを明確に示します。
- 薬物による外因性クッシング症候群
- 内因性クッシング症候群（クッシング病）
a。副腎クッシング症候群
b。中央クッシング症候群、クッシング病とも呼ばれる
c。異所性ACTH生産
ここでトピックのすべてを見つけてください： クッシング病。
クッシングしきい値とは何ですか？
クッシング症候群は、血中の過剰なコルチゾンレベルに起因する一連の症状を表します。症状は、例えば、真性糖尿病の発症、または満月の顔、体幹肥満、腹部のストレッチマークまたは骨粗しょう症である。クッシング症候群の発生の最も一般的な理由は、コルチゾンまたは類似の物質などの薬物の過剰摂取であり、これらはすべていわゆるグルココルチコイドのグループに属しています。
したがって、これらの薬物にはクッシングしきい値があります。これは、対応する薬剤の1日の最大摂取量を示します。この線量、つまりクッシングのしきい値を超えると、血液中の皮質のレベルが上昇し、クッシング症候群を発症するリスクが高まります。
コルチゾンを服用するときのクッシングのしきい値は、成人の1日あたり約30mgです。コルチゾンと同じように機能する人工的に製造されたグルココルチコイドは、例えばプレドニゾロンまたはデキサメタゾンである。
プレドニゾロンを服用すると、クッシング閾値は1日あたり7.5 mg、デキサメタゾンでは1日あたり1.5 mgです。子供たちの場合、年齢と体重にもよりますが、この線量の約4分の1がクッシングのしきい値です。
詳細については、次もお読みください。 クッシングしきい値とは何ですか？
クッシング症候群の症状
クッシング症候群に苦しむ人々に発生する症状には、クッシング症候群に典型的な脂肪の分布による体重増加が含まれます。患者は、主に胴体で体重が増加し、顔が丸くなり、首に脂肪沈着物が形成されますそして鎖骨の上（雄牛の首）。皮膚はまた、症状の変化、顔面の発赤、にきび、傷の治癒不良、および濃い赤の縞模様（線条）皮膚に。女性では、クッシング症候群によるホルモンレベルの変化により、顔、胸、背中に男性の発毛が見られます。
多くの場合、クッシング症候群の患者は若い年齢で骨粗しょう症に苦しみ、骨の痛みを訴えます。筋力低下と筋肉痛もクッシング症候群の一般的な症状です。患者は無力で艶がないと感じます。
次の症状が皮膚に現れます：けがの創傷治癒は貧弱で、皮膚は薄くなり、特に手の甲に見られます。患者はまた、皮膚（線条）に赤いストレッチマークがあります。
このトピックの詳細については、次を参照してください。 クッシング症候群の症状
コルチゾールによって血流に糖が放出され、血糖値が高くなる可能性があるため、コルチゾール亢進症（コルチゾールが多すぎる）の患者はしばしば糖尿病を発症します。
クッシングの患者は、85％の時間、高血圧です。
うつ病の発症は、クッシング症候群の珍しい症状ではありません。
血球数の変化はクッシング症候群でも検出できます：血小板および赤血球の値と白血球の総数は増加しますが、白血球の特殊な形態である好酸球とリンパ球の値は減少します。
内分泌性高血圧（ホルモンによって引き起こされる高血圧）は、血中の副腎のホルモンであるコルチゾールの量の増加によっても引き起こされます。
女性では、月経不順やにきび形成などの症状がクッシング症候群で発生する可能性があります。それはまた男性化（男性化）につながることができます。ケースの80％で、クッシング症候群の男性は勃起不全を起こしており、性別に性欲の喪失があります。子供がクッシング症候群になると、発育不全および発達遅延が発生します。
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クッシングトライアド
クッシングトライアドは、クッシング反射としても知られる3つの症状の組み合わせです。
これは：
- 高血圧の増加
- 遅い心拍
そして - 不規則な呼吸。
これらはすべて、さまざまな理由で発生する可能性がある頭蓋内圧の上昇の結果です。クッシングトライアドは、必ずしもクッシング症候群に関連しているわけではありませんが、それによって引き起こされることもあります。水分貯留に加えて脳出血や脳腫瘍によって引き起こされる頭蓋内圧の上昇は、脳への血流の低下につながります。
神経細胞に十分な血液が供給されるように、血圧が非常に高い値に反射的に上昇すると、頭蓋内圧がさらに浮腫を介して上昇する可能性があります。頭蓋内圧のこの増加はまた、不規則な呼吸と遅い心拍を引き起こしますが、めまいや意識障害、あらゆる種類の神経障害、そして後に昏睡と関連することもあります。
詳細については、以下を参照してください。 頭蓋内圧の上昇
症状としての満月の顔
満月の顔はクッシング症候群の典型的な症状です。それは血中の高レベルのコルチゾンが人間の代謝に大きな影響を与えるからです。また、体全体に脂肪が再分布します。これは通常、腕と脚の脂肪沈着を減らします。このため、体幹、首、顔に多くの脂肪が蓄積されます。これは、満月の顔が作成される方法です。
また、排泄される塩分も少なくなります。次に塩は体内の水分を引き付け、水分を保持します。これらはまた、病気の人をより腫れ上がって満腹に見えるようにします。
このトピックの詳細については、次を参照してください。 クッシング症候群の症状
診断
クッシング症候群が疑われる場合、症状が薬物コルチゾール療法によって引き起こされているかどうかを最初に明らかにする必要があります。患者が定期的にコルチゾンを服用している場合、最も可能性の高い症例は異所性クッシング症候群です。
患者がコルチゾールで治療されていないが、クッシング症候群の典型的な症状がある場合は、特別な検査が行われます。血液中のコルチゾールの量、および下垂体と副腎の機能検査を測定すると、診断の確認に役立ちます。
診断手順は次のようになります。
- クッシングテスト/デキサメタゾンテスト
クッシング症候群の診断には、さまざまな応用分野と重要性を持ついくつかの検査があります。診断の初めに、デキサメタゾン検査が主に使用されます。この試験法では、人為的に生成されたコルチゾール様物質である少量のデキサメタゾンが夜間に投与され、健康な人では血中のコルチゾールの量が減少します。摂取前の朝と摂取後の朝のコルチゾンレベルの測定値を使用して、デキサメタゾンの投与によってコルチゾン産生が変化したかどうかを比較できます。翌日の血液検査でコルチゾール値の低下が見られない場合、これはクッシング症候群を意味します。これは、この疾患ではコルチゾールが形成され、通常の規制プロセスとは無関係に血中に放出されるためです。
一次クッシングテストの結果は、病気の原因を特定するための追加の診断テストです。他のホルモン、例えば「ACTH」や「CRH」の測定を利用して、考えられる原因として副腎と下垂体の間で決定を下すことができます。
- コルチゾール過剰症のさまざまな形態を区別する
コルチゾールが血中に多い理由とコルチゾール亢進症の原因がどこにあるかを正確に述べることができるように、CRHテストを行うことができます。副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモンは、下垂体からACTHを血中に放出させます。患者の血中ACTHレベルは、CRHが投与される前後に測定されます。 ACTHの形成が増加する場合、または血中のACTHレベルの増加が測定できる場合、クッシング病が存在します。下垂体が疾患の原因です。
一方、CRH投与後の血中ACTHの増加がない場合、これは副腎または異所性クッシング症候群を示しています。
高用量デキサメタゾンテストはクッシング症候群の診断にも使用されます。患者は8 mgのデキサメタゾンを受けます。血中コルチゾール値が2日以内に下がる場合、根本的な疾患は中枢性クッシング病です。値が高いままである場合、副腎腫瘍または異所性腫瘍のいずれかがコルチゾールを生成します。
- ローカリゼーション診断
副腎腫瘍と異所性腫瘍を区別できるようにするために、超音波検査とコンピューター断層撮影（CT）、場合によっては磁気共鳴断層撮影（腎臓のMRI）も用意されています。
トピックの詳細については、こちらをご覧ください。 デキサメタゾン阻害試験。
注：クッシング症候群の外見
体重の増加（肥満）、やや細い腕と脚、強い首と丸みを帯びた顔を備えた体幹強調脂肪分布は、このための典型的です クッシング症候群 (クッシング病).
治療
コルチゾールを薬物として投与する場合、クッシング症候群の症状を緩和するために用量を減らすことが考えられます。
ホルモン産生腫瘍に基づく疾患の場合は、クッシング症候群の原因を治療するための手術を行う必要があります。副腎または下垂体の腫瘍を外科的に切除します。
副腎がホルモン産生器官ではなくなったため、副腎でのホルモンの形成がニーズを満たすのに十分ではない可能性があるため、副腎によって生成されるホルモンは、手術後に個々に異なる時間、錠剤の形に置き換える必要があります体を覆う。
下垂体の手術が不可能な場合は、放射線を照射して腫瘍を破壊し、コルチゾールの産生を減らすことができます。
クッシング症候群の治療
クッシング症候群はホルモンのコルチゾールの過剰供給です。
この過剰はさまざまな原因が考えられるため、治療は原因に依存します。これらの理由の1つは、下垂体の良性腫瘍である可能性があります（脳下垂体）、下垂体が負のフィードバックに反応して副腎皮質を刺激し続けることなく、副腎皮質を刺激してコルチゾールを生成させます。
自律性腫瘍は、産生されたホルモンによってその活動が阻害されるのではなく、ホルモンを継続的に産生します。このような自律性腫瘍は、鼻孔または眼の内縁の切開部から取り除くことができます。
これには下垂体の完全な除去が含まれるため、患者は血液中のコルチゾールに代わる薬を服用する必要があります。
これはコルチゾールのような物質のヒドロコルチゾンです。自律腫瘍も副腎自体に発生する可能性があるため、過剰なコルチゾールが妨げられずに副腎で生成されます。
副腎も外科的に取り除くことができます。その結果、副腎によって合成されるすべてのホルモンが失われます。これらの重要なホルモンの生涯にわたるホルモン置換が必要です。コルチゾール亢進症が薬物によって引き起こされる場合、血中のコルチゾールレベルを安定させるために薬物の用量を調整するだけで十分です。
体内でコルチゾールが過剰に生成される原因を手術で取り除くことができない場合は、ホルモンの生成を減らす薬を使用できます。
治療の一環として、薬の効果を確実にし、ホルモンの変動を回避するために、ホルモンレベルを一生定期的にチェックする必要があります。
肥満、高血圧、骨粗しょう症、血糖値の異常などのクッシング症候群の身体への影響により、これらの副作用を薬物療法で治療することも必要になる場合があります。患者はまた、過剰に産生されたコルチゾールの影響で心理的に苦しむことが多いため、患者の状況によっては心理的支援療法も必要です。
クッシング症候群の平均余命はどれくらいですか？
クッシング症候群の平均余命は、クッシング症候群を引き起こした原因によって異なります。
クッシング症候群は、コルチゾンと同じ効果を身体に及ぼすグルココルチコイド薬の過剰量の長期使用から生じる可能性があります。この場合、薬を止めてもクッシング症候群を治すことができ、平均余命は変わりません。
下垂体または副腎の良性腫瘍が症候群の原因である場合、これらが早期に診断されれば治療可能であり、したがって平均余命にも影響しません。
ただし、まれなケースでは、クッシング症候群は肺の気管支の腫瘍によって引き起こされることもあります。それらは小細胞肺癌と呼ばれます。血中のコルチゾンレベルはここで増加しますが、クッシング症候群の典型的な症状はしばしば見落とされます。腫瘍は、副腎皮質でのコルチゾンの産生を促進するメッセンジャー物質を放出します。これらはしばしば非常に遅く診断される悪性腫瘍です。これが事実である場合、平均余命は大幅に減少する可能性があります。
クッシング症候群で甲状腺はどのような役割を果たしますか？
主に甲状腺の臓器系とコルチゾンを生成する副腎皮質は関連していません。ただし、どちらも重要な代謝ホルモンの産生に関与しています。
さらに、どちらも隣接する脳の中枢によって制御されています。甲状腺の役割は、コルチゾンが薬として服用されるときに重要になります。甲状腺ホルモンの生産に必要なヨウ素の吸収を減らすことができるからです。このため、長期間コルチゾンを服用する場合は、血中の甲状腺ホルモンの量を確認する必要があります。
犬のクッシング症候群
犬のクッシング症候群は珍しいことではありません、それは実際に犬の最も一般的なホルモン障害です。症状は必ずしも重症で明確であるとは限らないため、最初は診断が難しい場合があります。生理学的に、犬のホルモンの代謝は人間のそれと似ています。ここでも、ホルモンコルチゾンは厳格な制御サイクルの影響を受けます。つまり、いくつかの臓器とホルモンの産生は依存しており、夜間またはストレス時に増減します。
犬の典型的な行動症状は、疲労感、パフォーマンスの低下、無関心、飲酒行動の増加、排尿の増加、明らかな喘ぎ、食欲の増加です。症状は常に明確であるわけではありませんが、犬は外部からも多くの変化を起こす可能性があります。脱毛、筋肉の減少、脂肪の増加は主にここで発生し、垂れ下がった胃を引き起こす可能性があります。
人間と同様に、犬の皮膚組織や免疫系にも障害があります。その結果、皮膚は非常に薄くなり、ひびが入り、傷はすぐにうまく治ることができなくなり、免疫防御が低下します。これはひどい感染症につながる可能性がありますが、異常な真菌性疾患にもつながります。症状がはっきりしていれば、クッシング症候群の診断は薬物の直接的な改善で確認できます。しかし、多くの場合、人間と同様に、最初にクッシングテストを実施して、コルチゾンの過剰を証明する必要があります。手術は危険で時間がかかり、証明されていないため、犬の治療はほぼ独占的に薬物で行われます。
馬のクッシング症候群
クッシング症候群もウマでは比較的一般的な代謝障害であり、コルチゾンホルモンの過剰は代謝過程に人間や他の多くの動物と同様の影響を及ぼします。ここでも、生殖能力、糖および脂肪の代謝、免疫系、その他多くの身体プロセスに関与する代謝プロセスが中断されています。
ウマの一般的な障害は、コートの変化の障害です。これは、びまん性の脱毛に関連しますが、異常に長く、太く、巻き毛にも関連しています。夏と冬の毛皮の間の変化も妨げられ、毛皮の色素沈着と色が変化する可能性があります。蹄の炎症は危険な症状です。いわゆる「椎間板炎」は、循環障害に起因することがあり、深刻で生命を脅かす可能性があります。さらに、人間と同様に、ベーコンの首、胴体の肥満、筋肉の衰弱が一般的に発症します。クッシング症候群はまた、冒された馬の不妊症のためにしばしば気づかれます。
